ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

ЛЕКЦИЯ.

Циркулирующая кровь, депонированная кровь, органы кроветворения, кроверазрушения.

Изменения объема крови:

Гиперволемия:

1. простая – объем крови увеличивается за счет эритроцитов и плазмы. При переливании крови.
2. полицитемическая за счет объема клеток. Эритремия, эритроцитоз.
3. олигоцитемическая – за счет объема плазмы. При заболеваниях почек.

Патофизиологическое значение: при полицитемической – увеличивается вязкость крови и возникает сердечная недостаточность, активируется свертывающая системы и образуются тромбы.

При простой и олигоцитемической возникает плазморея и сгущение крови, что ведет к сердечной недостаточности и отеку легких.

Гиповолемитя:

1.простая – кровопотеря

2.олигоцитемическая – через несколько часов после кровопотери

3. полицитемическая – при обезвоживании.

ПФЗ: так как наблюдается гиповолемия, то снижается венозный возврат и падает сердечный выброс и АД. Возникает централизация кровообращения и ишемия тканей. В тканях развивается ацидоз, ведущий к депонированию крови и прогрессирующему падению АД. В результате развивается полиорганная недостаточность.

ОСТРАЯ МАССИВНАЯ КРОВОПОТЕРЯ

3 механизма развития:

разрыв –

разъедание

увеличение проницаемости сосудов

кровотечения может быть:

1. сверх острые возникает при разрыве аневризмы аорты и сердца. При ранении магистральных сосудов. Смерть через геморргический шок.
2. острые травмы, внутренние заболевания (легочные кровотечения, желудочные, маточные.
3. хронические при язвенной болезни, опухоль, постгеморрагические анемии.

Кровопотеря – это потеря не менее 500мл. крови в течение 10 минут.

Дефицит 10% ОЦК – только увеличение венозного давления

От 10% - 25% падение венозного давления и умеренная падение АД и тахикардия

25-30% клиника постгеморрагического шока, падение АД до 80 и менее, тахикардия 120 и более, вены спадаются, что ведет к полиорганной недостаточности.

30% такая кровопотеря называется массивной.

Компенсация острой кровопотери:

1 стадия:

рефлекторно-сосудистая: непосредственно после падения АД активируются бао- волюморецепторы, активирующие САС и возникает гиперКАемия.спазм периферических сосудов: выброс крови из депо(аутогематрасфузия), централизация кровотока, депонирования крови.

2 стадия:

гидримическая: через 6-18 часов. Гиповолемия активирует рецепторы, приводя к активации РААС и выбросу альдостерона гиперосмолярность выброс АДГ и задержки воды возникает гемодилюция. Проницаемость сосудистой стенки увеличивается и жидкая лимфы и межклеточная жидкость поступают в кровь.

3 стадия: через 3-7 дней

костномозговая: гипоксия активирует эритропоэз. Возникает ретикулоцитарный криз.

Величина смертельной кровопотери зависит от многих факторов одновременно:

50% крови быстрая смертельная кровопотеря

потеря эритроцитов при массивной кровопотери не имеет значения. Потеря 1/3 плазмы смертельно. Опасно снижение объема ОЦК. При кровопотери 25% ОЦК вплоть до шока, тогда гемическая гипоксия присоединяется к циркуляторной. Острая массивная кровопотеря вызывает целый комплекс изменений – синдром острой кровопотери.

Нарушение жизнедеятельности при острой массивной кровопотери:

Ø снижение АД ведет к спазму артериол и депонированию крови

Ø из-за потери плазмы, снижается ОЦК и гиповолемия, возникают циркуляторные расстройства и шок – полиорганная патология.

Ø Любое повреждение сосуда сопровождается активицией свертывающей системы и развитием ДВС-синдрома – полиорганная недостаточность.

Ø Организм может перенести потерю 70% крови, если бы не активировалась свертывающая система, так как она приводит к гибели организма.

Изменения вязкости крови:

 

Движение крови возможно, благодаря определенной структуры крови и её скорости движения.

Факторы влияющие на вязкость:

Ø Изменения химического состава плазмы – избыток липидов, дегидратация, эритроцитоз

Ø Изменение количества форменных элементов – эритроцитоз, полицитемия, гипертромбоцитоз

Ø Изменение гемоциркуляции – шок, коллапс, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда.

Агрегация форменных элементов ведет к замедлению кровотока и увеличению вязкости крови, поэтому увеличивается нагрузка на сердце. Увеличение вязкости ведет к активации свертывающей системы и образованию тромбов. Возникает симптоматическая гипертония и за счет увеличения нагрузки на сердце, развивается гипертрофия. Все выше перечисленное ведет нарушению микроциркуляции.

 

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ И ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ.

Свертывающая система:

1. плазменные прокоагулянты
2. 2.тромбоцитарные прокоагулянты
3. эритроцитарные прокоагулянты

плазменные прокоагулянты:

I фибриноген - фибрин

II протромбин - тромбин

III тромбопластин: кровяной и тканевой

IV кальций

V проакцилирин

VIакцилирин
VIIпроконвертин
VIIIантигемофильный глобулин А
IХантигемофильный глобулин В фактор Кистмаса

Хфактор Стюарта - Праура

ХIантигемофильный глобулин С
ХIIХагемана

ХIII фибринстабилизирующий фактор

 

Свертывание крови:

1 фаза – образование тромбопластина

2 фаза – тромбина

3 фаза – фибрина

активация свертывающей системы уравновешивается противосвертывающей системой.

Противосвертывающая система:

1. физиологические антикоагулянты: гепарин, антитромбин III
2. иммунная система: иммуноглобулины имеют антиферментную активность, их концентрация возрастает в процессе свертывания., продукты деградации фибрина 5 и 8
3. фибринолитическая система:

антифибринокиназы антифибринолизин

 

тканевые фибринокиназы профибринолизин фибринолизин

 

Геморрагические диатезы и синдромы:

Это все формы патологии, которые характеризуются кровоточивостью системного характера, не связанной с местными деструктивными процессами, возникают спонтанно.

Кровоточивость: это временное или постоянное, врожденная или приобретенная наклонность повторным кровотечениям, возникающих самостоятельно.

1 тип гематомный: при коагулопатиях, характеризуется образованием гематом обширных, напряженных, подкожных, в мышцах, в суставах (гемартрозы), в почках, забрюшинные, головном и спинном мозге, в кишечной стенке – непроходжимость, заглоточные, ретроорбитальные – поражение зрительного нерва. Гематомы могут сдавливать сосуды и приводить к ишемии и некрозу. Сдавливая нервы нарушается чувствительность.

Обильными длительными кровотечениями (кожа, слизистые, почечные, менструальные, маточные).

2 тип микроциркуляторный (нарушение тромбоцитарной системы) – возникают при повреждении мелких сосудов – на коже появляются петехии и синячки. Повторные кровотечения – десневые, носовые. Опасны мелкие операции – удаление зубов, удаление щитовидной железы. Длительные метро- и меноррагии.

3 тип: гематомно-микроциркуляторный: ДВС-синдром, болезнь Виллебранта. На коже петехии, гематомы, кровотечения из слизистых.

Система гемостаза:

1.свертывающая и противосвертывающая

2.тромбоцитарная система

3.сосудистая стенка

геморрагические диатезы:

1. коагулопатии
2. тромбоцитарные нарушения
3. поражения сосудистой стенки (вазопатии)
4. комбинированные поражения

 

 

КОАГУЛОПАТИИ:

1 группа – нарушение 1 фазы свертывания (образования тромбопластина).

Гемофилии А,В – наследуются рецессивно сцеплено с полым. Широко распространены, болеют преимущественно мужчины. У женщин снижена активность соответствующего фактора. Течение: кровоточивость на 1 году жизни, небольшие травмы вызывают длительные месяцами кровотечения, угрожающие жизни. Спонтанно или при повреждении образуются гематомы.

Гемофилия С – наследуется доминантно, протекает в легкой форме, непостоянно, мало выражена. У гетерозигот нет изменений свертывающий системы.

2 группа: нарушкение 2 фазы – образования тромбина.

Гемофилиодные состояния:

Характеризуются кровоточивостью по типу гемофилий, но в присутствие глобулинов. Наследуются аутосомнорецессивно, гематомный тип кровоточивости.в тяжелых случаях гематомно-микроциркуляторный.

Гипопроакцилиринемия – парагемофилия.

Гипопроконвертинемия – псевдогемофилия: гематомный тип кровоточивости + петехии в складках, кровавый пот и слезы. Существуют бессимптомные формы.

Болезнь Стюарта-Прауэра- болеют женщины, наряду с гематомным типом кровоточивости,длительные кровотечения – метро- и меноррагии.

Врожденный дефект образования протромбина: рецессивный тип наследования, гематомный тип кровоточивости.

При авитаминозе К, так как он необходим для синтеза 2,7,9,10 факторов.

3 группа: обусловлена нарушением 3 фазы и образованием фибрина.

Врожденная афибриногенемия – рецессивный тип наследования, кровь вообще никогда не свертывается, обильные кровотечения, гематомы – обширные, при этом избирательно возникают в головном мозге. Живут до 30 лет. У женщин при менструациях обильных кровотечений нет.

 

Приобретенные фибриногенпении: при тяжелых деструктивных процессах паренхиматозных органов, при патологических или тяжелых родах. Из тканей разрушающихся выделяется тканевые фибринокиназы,, что способствует активации фибринолитической системы. Фибринолитическая пурпура.

 

Наследственный дефект антитромбина III: доменантный путь наследования, повышается активность свертывающей системы, тромбофелия, образуются тромбы в подвздошных венах, тромбозы мозговых и коронарных сосудов, ТЭЛА.

Гиперкоагуляционный синдром: при замедлении кровотока активируется свертывающая система и тромбоцитарная система. Тоже самое при тяжелых инфекционных заболеваниях, опухолях, травме. Все эти состояния ведут к тромбообразованию в микроциркуляторном русле. Сам по себе гиперкоагуляционный синдром характеризуется повышенной активностью тромбоцитарной и свертывающей системой, однако эта активность уравновешивается противосвертывающей системы. Но это равновесие легко нарушается.

 

Приобретенные коагулопатии:

Ø трансплацентарная передача ингибиторов прокаогулянтов – геморрагическая болезнь новорожденных.

Ø При заболеваниях печени: все плазменные прокоагулянты, кроме 10 синтезируются здесь.

Ø Патология почек, нефротический синдром: возникает протеинурия, что ведет к снижению синтеза прокоагулянтов.

Ø Ожоги, травмы, злокачественные опухоли.

 

Функции тромбоцитов:

Ø Ангиотрофическая (проницаемость, ломкость сосудов, петехии, ангиопатии)

Ø Тромбоцитарная тромбокиназа – 1 фаза свертывания

Ø Тромбостенин – ретракция кровяного сгустка

Ø Тромбоксан, серотонин – тонус микрососудов, их констрикция

Ø Адгезивноагрегационная – тромбообразование

2 группа: тромбоцитарные нарушения:

1) тромбоцитопении- могут быть наследственными, нарушение образования мегакариоцитов, но чаще они имеют иммунный характер.

А) антитромбоцитарные антитела от матери к плоду – изоиммунная тромбоцитопения

Б) под влиянием лекарст, инфекции, изменение антигенной структуры – гетероиммунные

С) аутоиммунные болезнь Вертльгофа: тромбоцитопеническая пурпура, микроциркуляторный тип кровоточивости, болеют женщины, на передней поверхности туловища и конечностей множественные петехии и синички, которые возникают не одновременно, сливаясь кровоизлияния достигают блюдца, имея разный цвет такая кожа напоминает кожу леопарда. Кровотечения из слизистых оболочек, м.б. профузные носовые кровотечения. Опасны операции с небольшими разрезами, длительные метро- и меноррагии. Кровавый пот и слезы.ушные кровотечения.

Патогенез кровоточивости:

1. из-за отсутствия тромбоцитарной тромбокиназы нарушается 1 фаза
2. нарушение ретракции сгустка
3. повышена проницаемость сосудов – петехии
4. падение тонуса, ломкость сосудов – петехии

симптоматические тромбоцитопении:

Ø спненомегалия

Ø болезни кроветворной системы

Ø лучевая болезнь

Ø инфекции и интоксикация

Ø портальная гипертензия

 

гипертромбоцитоз: может быть до 1000*10⁹/л. Синдром гиперкоагуляции – ДВС –синдром.

 

3 группа: обусловленные поражением сосудистой стенки:

геморрагии, микротромбоваскулит (болезнь Шейнлян-Геноха)

иммунокомплексной природы, провоцируется острыми инфекционными заболеваниями, прививками, лекарствами. Из-за воспаления иммунного сосудистой стенки возникают вторичный ДВС-синдром, но при этом возникновение тромбов неодновременно и имеет очаговый характер.

1. пурпура симплекс: после воздействия факторов увеличивается проницаемость сосудистой стенки и на коже появляются трансэкссудативные высыпания (папулы, везикулы). Через сутки они приобретают геморрагический характер. Имеет место явления острофазового ответа.через 2 недели все бесследно исчезает.

2. пурпура ревматика (кожно-суставная): высыпания и на коже и на синовиальной оболочке суставах. В центре высыпаний появляются некрозы. Через несколько недель все исчезает бесследно.

3. пурпура абдоминалис: высыпания на слизистых кишечника, а затем к ним присоединяются воспаление – кровавый стул, рвота, клиника острого живолта. Если возникает гематома в слизистой кишечника, тогда это приводит к инвагинации и непроходимости (самоизличение). У ¼ больных геморрагические гломерулонефриты – ОПН и ХПН.

4. пурпура фульминанс (молниеносная): одновременно проявления всех форм выраженные в макси. Кожногеморргические высыпания на теле, слизистых, образующие сплошную геморрагическую поверхность с некрозами. Кровоизлияния в суставы, абдоминальная форма. На 2-3 день субарахноидальные кровоизлияния.

4 группа: сочетанные поражения:

1) ангиогемофилии –болезнь Виллебранта: наследуется аутосомнодоминантно. При этом в крови снижается или отсутствует минорный белок фактор Виллебранта, он сохраняет активность 8 фактора свертывающей системы и образует мостики между тромбоцитами и эндотелием (фаза адгезии). При его отсутствии микрососуды утрачивают свой тонус и возникают кровотечения. Из-за снижения активности тромбоцитов возникает микроциркуляторный тип кровоточивости и одновременно обильные профузные кровотечения из слизистых оболочек. Но из-за 8 фактора возникает гематомный тип кровоточивости – подкожные гематомы. Поэтому имеет место гематомно-микроциркуляторный тип кровоточивости – опасны небольшие разрезы (длительные кровотечения), опасны для женщин – метро- и меноррагии из-за патологической дилятации капилляров.

2) ДВС –синдром:

причины:

1. наследственный или приобретенный дефицит антикоагулянтов
2. активация свертывающей системы – обычно залповый выброс тканевых тромбокиназ при травмах, разможжение тканей, ожоги, шок
3. поражение сосудистой стенки и гиперлипидемия
4. внутрисосудистый гемолиз

стадии ДВС – синдрома:

1. гиперкоагуляция –

Ø может быть обширная окклюзия микрососудов тромбами, происходит блокада системы микроциркуляции – снижение венозного возврата – шок – смерть

Ø может быть локальная блокада: вначале закрытие капилляров, затем вен, что способствует сипмтомам недостаточности тех органов: церебральной, коронарной, почечной ит.д. резкое ухудшение кровоснабжения и развитие дистрофических и некротических процессов в тканях и приобретает необратимый характер.

1. коагулопатия потребления: при множественных тромбах расходуются прокоагулянты и это приводит к снижению активности свертывающей системы. Во множественных тромбах происходит расщепление фибрина и резко активируется противосвертывающая система – диффузная кровоточивость.
2. активация фибринолиза
3. восстановительная стадия: восстановление дефекта тканей.