КОНСПЕКТ ЛЕКЦИИ
* ВРОЖДЕННЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ *
Особую группу патологических процессов составляют пороки эмбрионального развития человека и связанные с ними заболевания.Встречаясь почти во всех частях тела, аномалии развития выявляются главным образом в детском возрасте. Очень часто пороки развития бывают множественными.
Значительная часть пороков бывает настолько выражена, что приводит к гибели ребенка, другая требует пластических операций, коррегирующих дефект развития. Среди взрослых такие больные встречаются значительно реже. Этиология пороков развития до сих пор остается невыясненной.
КОЖА – покрываетвсе тело, поэтому локализация может быть различной.
ДЕРМОИД- врожденные кисты, содержащие кашецеобразную массу, состоящую из отдельных кожных желез, эпителия, волос, т.е. из элементов эктодермального листка. Типичные места расположения кист – область сосцевидного отростка, височная и затылочная область. При пальпации дермоидная опухоль плотная, гладкая, безболезненная, не спаяна с кожей. Дермоид растет медленно, но может достигать значительных размеров, вызывая разрушения подлежащей костной ткани. Как правило эти кисты обнаруживаются в детском и юношеском возрасте.
Диф. диагноз проводят с мозговыми грыжами и атеромами. От грыж отличаются большей плотностью, неподвижностью, отсутствием дефектов в кости. От атером д.к. – подвижностью кожных покровов над опухолью. Лечение- хирургическое (иссечение оболочки для предотвращения рецидива).
ГОЛОВА, ШЕЯ, ПОЗВОНОЧНИК.
МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ – грыжевые выпячивания, покрытые кожей, распологающиеся спереди или сзади по передней линии и через дефекты развития черепных костей, сообщающихся с полостью черепа.
В зависимости от содержимого в грыжевом выпячивании выделяют:
- энцефалоцелле (содержит только плотные ткани)
- менингоцелле (выпячивание представляет собой мозговые оболочки, наполненные жидкостью.
- энцефалоцелле – при наличии в грыже мозговой ткани и спинномозговой жидкости.
Основная часть людей с мозговой грыжей погибает в ближайшее время после рождения в результате развития менингита или водянки мозга.
ЛЕЧЕНИЕ: При небольших мозговых грыжах излечение возможно путем операций, состоящих в обнажении ножки грыжевого мешка, перевязки его с последующим удалением всех тканей выпячивания ипластикой дефекта костей черепа.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА: в среднем 1 на 3000 – 4000 тыс. новорожденных.
НЕЗАРОЩЕНИЕ ДУЖЕК ПОЗВОНКОВ:
- спинномозговой канал в процессе эмбрионального развития не замыкается. Встречается в различных отделах позвоночника, но чаще в поясничном и крестцовом отделах – 82,5%.
КЛИНИЧЕСКИ: в области поражения позвоночника наблюдается припухлость различных размеров с истонченной, рубцово измененной кожей.
На вершине припухлости часто определяется флюктуация. У значительной части на коже в области дефекта позвоночника имеются родимые пятна, участки волосатости, пигментация.
У больных с врожденными дефектами позвоночника наблюдаются расстройства иннервации нижних конечностей, прямой кишки, сфинктров. Глубина расстройства определяется степенью вовлечения в процесс спинного мозга и нервных корешков.
Диагностика – рентгенологическое исследование.
Более 50% детей с этой патологией умирает в первые недели от инфицирования спинномозгового канала через стенки грыжевого мешка и развития менингита, сепсиса. Показания к операции ограничиваются только более легкими формами. Операцию производят только в более поздние сроки при хорошем развитии ребенка, при отсутствии склонности к развитию гидроцифалии.
Следует отметить, что у значительной части детей дужки позвонка остаются незаращенными до 10-12 лет и только незначительные нарушения иннервации дают возможность заподозрить поров развития. Скрытые ращепления дужек позвонков не требуют лечения.
ВРОЖДЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВОЙ ОБЛАСТИ:
- рермоидные кисты, хвостообразные придатки и тератоидные опухоли. Распологаются в области нижней трети крестца и копчика. Не связаны со спинным мозгом. Лечение оперативное.
Синостоз шейных позвонков – болезнь Клиппеля – Фейля – порок развития при котором часть шейных позвонков, таже верхнегрудных сливаются в одну общую массу.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА И РОТОВОЙ
ПОЛОСТИ.
Макростомия - незарощение угла рта. Бывает одно и двусторонний. Может сопровождаться слюнотечением, т.к. угол рта не закрывается полностью (большой рот). Лечение оперативное. Операция – пластика ушивания угла рта.
Незарощение неба - *волчья пасть* - 1 на 1000 новорожденных.Различают 4 формы:
- незарощение мягкого неба;
- незарощение мягкого неба и части твердого неба;
- полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба;
- полное двустороннее незаращение.
Последние годы оперативное лечение применяется в ранние сроки после рождения, заключается в зашивании неба и некотором удлинении его, что позволяет разделить полость рта и носа. Методик много.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ШЕИ.
Врожденные кисты и свищи – следствие пороков эмбрионального развития. Наиболее часто встречаются срединные, боковые свищи и кисты шеи. Срединные кисты шеи образуются в связи с аномалией развития щитовидной железы.
ЖАБЕРНЫЕ И БОКОВЫЕ СВИЩИ.
Рассматриваются как остатки жаберных борозд. При внутриутробном развитии зародыша на каждой стороне шеи образуется по 4 валика – жаберные дуги. В дальнейшем между соедененными парами жаберных дуг образуется запирательная мембрана в виде борозды, выстланной снаружи и из нутри эпителием, что позволяет различать наружные эктодермальные и внутренние эндодермальные жаберные борозды. Сохранившиеся остатки этих борозд дают начало развитию жаберных или боковых кист шеи.
Диагностика жаберных и боковых кист и свищей шеи обычно не очень трудная. Помогает типичное расположение, медленное течение и характерные данные ощупывания. Однако кисты шеи могут быть приняты за лимфоденит, а свищи нередко принимаются за свищи при туберкулезных лимфаденитах.
Лечение: только оперативное. Успех определяется тщательностью и анатомичностью действий хирурга с обязательным и полным удалением эпителиальных тканей и стенок кист.
КРИВОШЕЯ – наклонное положение головы с поворотом ее в сторону вызванное изменением скелета, мягких тканей и нервов шеи. Причиной врожденной кривошеи является дефект развития шейной части позвоночника или чаще укорочение одной грудинно-ключично-сосковой мышцы. Бывает мышечная и костная.
При длительном существовании кривошеи у больного развивается ассиметрия лица. Диагностика основывается на характерном положении головы, рентгенографии.
Лечение: определяется причиной. Если вызвана укорочением мышцы, то производится пластическая операция – перерезка и удлинение для восстановления правильного положения головы, гиперкоррекция торакокрониальной повязкой.