НИХ ОРГАНЫ.
ГРУДНАЯ КЛЕТКА – ее врожденная деформация определяется пороками развития позвоночника и грудины. Наблюдается несрастание грудины или полное ее отсутствие. В этих случаях концы ребер соеденены между собой фиброзной пластинкой. При аномалиях развития грудины кожа над ней нередко сильно пигментирована или замещена рубцом. По мере развития ребенка фиброзная пластинка становится плотнее и заменяет грудину. Дети с таким порокам развиваются нормально.
ВОРОНКООБРАЗНАЯ ГРУДЬ – никаких клинических проявлений не наблюдается.
Пороки развития наблюдаются в органах грудной клетки – сердце. Крупных сосудов. Легких (незарощение баталова протока, межпридсердиях, межжелудочковой перегородки, транспозиция сосудов и т.д
Диагностика: зондирование, ангиокардиография. Созданы методы оперативного лечения.
Легкие - врожденные пороки развития бронхиального дерева служат причиной развития врожденных кист и бронхэктазов. Описаны редко встречающиеся наблюдения недоразвития одного легкого или его долей. Наблюдаются добавочные формации легких и бронхов (добавочные доли, трахеальный бронх). Известны аномалии развития грудного отдела пищевода, состоящие в образовании пищеводно- бронхиальных свищей или его атрезия, что требует оперативного лечения.
Живот. Врожденные пупочные свищи как результат недоразвития пупочно-плацентарного протока или урахуса. Полное незарощение пупочно-плацентарного протока приводит к кишечному свищу в области пупка, неполная его облитерация – к образованию Меккелева дивертикула.
Полное незарощение урахуса – свищ мочевого пузыря в области пупка, а неполная его облитерация – дивертикул мочевого пузыря. Особенностью строения врожденных свищей является то, что их свищевые ходы покрыты эпителием, отделяемым служит слизь при свищах шеи, кишечное содержимое или моча при свищах пупка.
Диагностика представляет собой определеннные трудности. Лечение оперативное.
Врожденная грыжа пупочного канатика вызывается пороками развития брюшины в области пупка, когда через ее дефект выпячиваются внутренности покрытые белесоватой прозрачной оболочкой (омнеон и внутренняя пластинка соответствующей париетальной брюшины). Диагноз прост. Лечение оперативное.
Болезнь Гиршпрунга – врожденное увеличение и расширение всей или части толстой кишки вследствие недоразвития иннервации. Сопровождается запорами и застоем кишечного содержимого, что приводит к перигибам кишки и развитию непроходимости. Симптомы – упорные запоры, увеличение размеров живота. Диагноз – рентгенография с барием. Лечение оперативное.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ.
1. Атрезия заднего прохода
2. Атрезия прямой кишки
3. Атрезия заднего прохода и прямой кишки.
Наблюдаются атрезия заднего прохода со свищом прямой кишки во влагалище, мочевой пузырь или др.
Лечение – срочное оперативное (если у девочек нет сообщения просвета влагалища с кишечником). Предсказание при атрезиях со свищами во влагалище или мочевые пути плохое.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ.
К ним относятся аномалии развития почек, мочеиспускательного канала, мочевого пузыря, задержка яичек в брюшной полости или паховом канале и др.
ПОЧКИ.
1. Отсутствие одной почки.
2. Подковообразная почка – сращение верхних и нижних полюсов.
3. Кистозная почка – кисты выражены как правило двусторонние.
4. Добавочная почка и др.
Лечение консервативное или оперативное. МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНЫЙ КАНАЛ.
1. Гипоспадия головки – наружное отверстие уретры расположено на нижней поверхности или у основания головки члена.
2. Гипоспадия ствола полового члена – вблизи мошонки и у основания
3. Гипоспадия мошонки – наружное отверстие уретры на мошонке вблизи корня члена.
4. Эписпадия – недоразвитие верхней стенки уретры, которая представляет собой открытый сверху. Выделяют эписпадию головки, члена, полную эписпадию. Лечение оперативное.
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ.
Эктопия – по существу выворот мочевого пузыря в связи с дефектом брюшной стенки и отсутствием передней стенки мочевого пузыря. Лечение оперативное – пересадка мочеточников в толстый кишечник или пластика мочевого пузыря.
ЗАДЕРЖКА ЯИЧЕК – крепторхизм, монорхизм. Бывает задержка в брюшной полости в различных отделах пахового канала. Иногда в сочетании с паховыми грыжами. Лечение оперативное, желательно в дошкольном возрасте. В более позднем развитии возможно развитие сименомы. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ КОНЕЧНОСТЕЙ.
1. Отсутствие конечностей
2. Частичное недоразвитие элементов конечности
3. Дефекты развития пальцев
4. Избыточный рост конечностей или ее элементов. Отсутствие конечностей бывает трех видов:
- эктромелия – полное отсутствие одной или нескольких конечностей;
- гемимелия – отсутствие дистальной части конечности, когда периферический конец имеет вид культи;
- факомелия – отсутствие проксимальной части, когда дистальная часть (предплечье, голень) начинается прямо от туловища и имеет вид ластов тюленя.
Частичное недоразвитие элементов конечности:
Врожденная косолапость. Врожденный вывих бедра, недоразвитие костей скелета.
АТРОГРИПОЗ – симетричные контрактуры суставов, обычно множественная с недоразвитием мышц и суставов.
Лечение: ЛФК, физиотерапия, массаж.
Врожденный вывих бедра – недоразвитие головки бедра и вертлюжной впадины.Бывает двух и однасторонний.
Односторонний – неодинаковый уровень кожных складок, при сгибании в тазобедренных суставах и разведении симптом соскальзывания (щелчок), отсутствие пульсации на бедренной артерии. Лечение на ранних этапах консервативное, на поздних оперативное.
ВРОЖДЕННАЯ КОСОЛАПОСТЬ – одно и двустороние. Характеризуется крайней супинацией стопы, приведением переднего отдела и подошвенным сгибанием.
Лечение: редресация (насильственное выпрямление, оперативное).
Недоразвитие костей скелета конечностей (предплечья, голени, лучевой кости с характерным дифектом руки).
Локтевой кости
Дефекты развития пальцев. Уменьшение количества пальцев или увеличение количества пальцев. Синдактилия – сращение пальцев:
- перепончатая;
- костная.