СЕНИЛЬНЫЕ И ПРЕСЕНИЛЬНЫЕ ДЕМЕНЦИИ

Деменция – приобретённое слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых. В отличие от умственной отсталости (олигофрении), слабоумия врождённого или приобретённого в младенчестве, представляющей собой недоразвитие психики, деменция — это распад психических функций, происходящий в результате поражений мозга, наиболее часто — в старости (сенильная деменция). В народе сенильная деменция носит название «старческий маразм».

Причина старческого слабоумия, как и других атрофических процессов, до сих пор неизвестна. Не вызывает сомнения роль наследственности, что подтверждают случаи "семейного слабоумия". Заболевание начинается в 65-75 лет, средняя продолжительность болезни - 5 лет, но встречаются случаи с медленным течением на протяжении 10-20 лет.

Болезнь развивается незаметно, с постепенных изменений личности в виде заострения или утрирования прежних черт характера. Например, бережливость превращается в скупость, настойчивость - в упрямство, недоверие - в подозрителность и т.д. Сначала это напоминает обычные характерологические сдвиги в старости: консерватизм в суждениях, поступках; неприятие нового, восхваление прошлого; склонность к нравоучениям, назидательности, несговорчивости; сужение интересов, эгоизм и эгоцентризм.

Наряду с этим, снижается темп психической деятельности, ухудшается внимание и способность его переключения и сосредоточения. Нарушаются процессы мышления: анализ, обобщение, абстрагирование, логическое умозаключение и суждение.

С огрубением личности нивелируются ее индивидуальные свойства и все рельефнее выступают так называемые сенильные черты: сужение кругозора и интересов, шаблонность взглядов и высказываний, утрата прежних связей и привязанностей, черствость и скупость, придирчивость, сварливость, злобность. У некоторых больных преобладают благодушие и беспечность, склонность к говорливости и шуткам, самодовольство и нетерпение критики, бестактность и утрата нравственных норм поведения. У таких больных исчезает стыдливость и элементарные моральные установки. При наличии полового бессилия отмечается часто повышение сексуального влечения со склонностью к половым извращениям (обнажение публично половых органов, совращение малолетних).

Пресенильные деменции – сборная группа развивающихся в предстарческом возрасте состояний слабоумия, обусловленных атрофией мозга. В рамках пресенильных деменций выделяют ряд самостоятельных нозологических форм, среди которых ведущее место с учетом их большей встречаемости принадлежит болезням Альцгеймера и Пика. Другие заболевания, относящиеся к пресенильным деменциям (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона), диагностируются очень редко.

Болезнь Альцгеймера. Заболевание развивается в возрасте 45–65 лет, чаще всего в 55–60 лет. Дебют болезни медленный, течение – прогредиентное. Ослабоумливающий процесс начинается с мнестических нарушений в виде ослабления памяти на текущие события, которое постепенно переходит в фиксационную амнезию, а затем в прогрессирующую амнезию. Возникает глубокая амнестическая дезориентировка. В течение нескольких лет почти полностью опустошаются запасы знаний и умений. В отличие от старческой деменции для болезни Альцгеймера не характерны конфабуляции, сдвиг ситуации в прошлое. Параллельно с расстройствами памяти нарастают нарушения мышления. Они начинаются с затруднений в более сложной аналитико‑синтетической деятельности, а заканчиваются полной интеллектуальной беспомощностью. В итоге выявляется глубокое слабоумие. На ранних этапах болезни нередко возникают продуктивные психотические расстройства в виде мелкомасштабного бреда ущерба, отравления, ревности, реже – в форме галлюциноза. У многих больных отмечаются эпилептиформные припадки.

Одна из особенностей болезни Альцгеймера по сравнению с сенильной деменцией состоит в том, что на ее начальной стадии сохраняется сознание собственной несостоятельности, болезненной измененности, которому сопутствуют тревога и растерянность, позднее сменяющиеся безучастностью, полным равнодушием. Самое существенное клиническое своеобразие болезни Альцгеймера заключается в сочетании усиливающейся интеллектуально‑мнестической недостаточности с нарастающими расстройствами высших корковых функций – речи, чтения, письма, счета, гнозиса и праксиса.

Болезнь Пика. Заболевание развивается постепенно в возрасте от 40 до 65 лет. Особенно часто его первые проявления возникают в 55–60 лет. На начальных этапах развития заболевания в отличие от болезни Альцгеймера отмечается преобладание эмоционально‑волевых нарушений, а не расстройства интеллектуально‑мнестической сферы.

Характерологической особенно является безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к любому виду деятельности. При всем этом у больных сохраняется способность к действиям под влиянием внешних стимулов. Реже выявляются симптомокомплекс, клинически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально‑этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псевдопаралитический синдром).

Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности (ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно‑следственных зависимостей) над расстройствами памяти. Выраженные нарушения памяти возникают поздно, амнестическая дезориентировка отсутствует. Значительно реже, чем при болезни Альцгеймера, возникают галлюцинаторно‑бредовая симптоматика и эпи‑лептиформные припадки.

При болезни Пика среди проявлений тотального слабоумия ведущее место занимают расстройства речи, тогда как характерные для болезни Альцгеймера нарушения гнозиса и праксиса выражены значительно меньше. Расстройства речи, начинаясь с затрудненного понимания чужой речи, смыслового и грамматического упрощения, обеднения собственной речи, со временем переходят в речевую беспомощность.

Cиндро­м раннего детского аутизма отличается от всех опи­санных аномалий развития наибольшей сложностью и дисгармо­ничностью как клинической картины, так и психологической структуры нарушений.

Л. Каннером выделена типичная для этого состояния основная триада симптомов: первый — аутизм с аутистическими переживаниями, второй — однообразное поведение с элементами одержимости и особенностями двигательных рас­стройств и третий — своеобразные нарушения речи.

Большинством отечественных исследователей, а также рядом зарубежных исследователей ранний детский аутизм рас­сматривается в основном в рамках патологии шизофренического круга: как начальный период детской шизофрении, реже — тяже­лой формы шизоидной психопатии. В этих случаях речь идет о на­следственной патологии.

Ряд исследователей предполагают возможность и органического происхождения синдрома раннего детского аутизма, его связь с внутриутроб­ным поражением нервной системы и локализацией в стволовых отделах мозга.

В зарубежных исследованиях, особенно в рамках психоанали­тического направления, в формировании синдрома раннего дет­ского аутизма значительная роль отводится хронической психотравмирующей ситуации, вызванной нарушением аффективной связи ребенка с матерью, холодностью последней, ее деспотическим давлением, парализующим эмоцио­нальную сферу и активность ребенка.

Он проявляется в отсутствии или значительном снижении контактов с окружающими, «уходе в себя», в свой внутренний мир наполненность ненность и характер содержания которого зависят от уровня ин­теллектуального развития, возраста ребенка, особенностей тече­ния заболевания. Слабость либо отсутствие контактов наблюдает­ся по отношению как к близким, так и к сверстникам. Аутичный ребенок, будучи дома с родными или в детском коллективе, боль­шей частью ведет себя так, как будто находится один: он смотрит мимо, не отзывается на зов, не обращает внимания на действия других. Он играет один или «около» детей, нередко разговаривает сам с собой, а чаще молчит. Все его проявления вовне, даже игра, скупы, а в тяжелых случаях ограничиваются бедным набором сте­реотипных движений и мимики.

Ребенок тщательно скрывает свой внутренний мир от окружа­ющих, часто ни о чем не рассказывает и не отвечает на вопросы других. Нередко только по косвенным признакам, случайным зву­кам, а иногда неожиданным фразам близкие могут догадаться о его переживаниях, игре, фантазиях, страхах.

Дети-аутисты предпочитают неодушевленные предметы оду­шевленным, так как плохо ориентируются в признаках живого, в то же время сверхсильно ориентируются на некоторые из них. Обращают на себя внимание отсутствием эмоционального резо­нанса на окружающую ситуацию, нередкие холодность и безразли­чие даже к близким, часто сочетающиеся с повышенной ранимо­стью, пугливостью, чувствительностью к резкому тону, громкому голосу, малейшему замечанию в свой адрес. Но иногда коротким высказыванием, одной фразой такой ребенок неожиданно может обнаружить тонкое понимание какой-либо ситуации.

Характерна болезненная гиперестезия к обычным сенсорным раздражителями: тактильным, температурным, свету, звукам. Обычные краски действительности для такого ребенка чрезмер­ны, неприятны, травмирующи. Поэтому окружающая среда, нор­мальная для здорового ребенка, для аутичного — источник по­стоянного отрицательного фона ощущений и эмоционального дискомфорта. Человеческое лицо особенно часто бывает сверх­сильным раздражителем, отсюда избегание взгляда, прямого зри­тельного контакта. Ребенок, как в скорлупу, «уходит» в свой внут­ренний мир от чрезмерных раздражителей.

Болезненная гиперестезия и связанный с ней эмоциональный дискомфорт способствуют возникновению чувства неуверенности и становятся благоприятной почвой для возникновения страхов.

Как показали данные специальных экспериментально-психо­логических исследований, страхи занимают одно из ведущих мест в формировании аутистического поведения этих детей. Как правило, дети сами не жалуются на страхи. Но при налаживании контакта выясняется, что многие обычные окружающие предметы и явления (определенные игруш­ки, бытовые предметы, шум воды, звук ветра), некоторые люди вызывают у них постоянное чувство страха. Страхи, пережитые в прошлом, сохраняются длительно, иногда годами, и нередко ста­новятся причиной поведения, воспринимаемого окружающими как нелепое.