Понятие апраксии
Совокупность целенаправленных движений, сосредоточенных на осуществление стандартной привычной человеческой деятельности, называется праксисом. Нарушения таких сознательных двигательных актов приводят к невозможности совершить простые последовательные действия.
Дисфункция слаженной работы праксиса влечёт за собой трудности в выполнении элементарной деятельности в виде нарушения передвижений в пространстве, расстройства речи и пр. Изучением данного заболевания занимались на протяжении нескольких десятилетий, и лишь в конце XIX столетия патология произвольных движений получила название апраксия.
Понятие апраксия было предложено немецким учёным Г. Липманном в 1900 году.
Апраксии – это сложные двигательные расстройства, связанные с поражением коркового уровня двигательных функциональных систем ((т.е. мышечный тонус сохранен, паралича и парезов нет, а движение не удается)). Апраксия является сложным нейропсихологическим отклонением, связанным с нарушением выполнения двигательных актов на уровне их формирования.
Сама по себе апраксия не является самостоятельным заболеванием, а выступает в роли вторичного симптома (признака) других заболеваний (хроническое нарушение кровоснабжения головного мозга, хронические отравления, последствия черепно-мозговых травм, последствия воспаления головного мозга (энцефалита), болезнь Альцгеймера, связанная с накоплением в головном мозге амилоида (особый белок, который в норме быстро разлагается в мозге). Проявляется прогрессирующими нарушениями памяти; опухоли головного мозга; болезнь Паркинсона — заболевание, характеризующееся развитием прогрессирующей мышечной скованности, тремора (дрожания) и нейропсихологических расстройств (в том числе апраксии) и др.).
Рис 1 Нарушение кровоснабжения головного мозга
3.2.Виды апраксий:
1. Кинестетическая апраксия: нарушения двигательной основы, при которых действия становятся недифференцированными и хаотичными. К инестетическая апраксия может проявляться как самостоятельное расстройство движений, при котором они теряют тонкую дифференцированность либо в отношении предмета, либо при воспроизведении по заданному образцу позы пальцев руки. Особенно страдает выполнение последней пробы в отсутствие зрительной афферентации, когда больному предлагается перенести установленное обследующим положение пальцев с одной руки на другую. Такие расстройства праксиса, как правило, наблюдаются при поражении левого полушария и проявляются на обеих руках, что соответствует утвердившемуся в неврологии представлению о ведущей роли левого полушария в организации праксиса. При правосторонних очагах расстройства наблюдаются только в левой руке.
Кинестетическая апраксия обнаруживается и в других психических функциях, имеющих в своей структуре моторное звено. К ним относятся письмо и речь. А.Р. Лурией выделена специфическая форма афазии – афферентная моторная афазия – обусловленная трудностями дифференцировки при произношении и восприятии обращенной к больному речи отдельных звуков, близких по артикуляции (б - м;н - д), и слов, произношение которых требует тонких дифференцировок в артикуляторной моторике. К последним относятся слова и выражения, содержащие как сочетания нескольких согласных звуков ("тпру", "стропила", "кораблекрушение"), так и их неоднократное повторение в структуре высказывания ("сыворотка из-под простокваши", "из-под топота копыт пыль по полю летит").
Симптомы кинестетической апраксии:
a) рука-лопата – больной не знает, как расположены пальцы, не чувствует руку,
b) нарушение письма,
c) нарушение воспроизведения различных поз руки,
d) больной не может показать как осуществляется действие с предметом без предмета.
2) Пространственная апраксия - это пространственное нарушением произвольных движений. Особенностью данной патологии является нарушение зрительно-пространственного синтеза. Больной с трудом может определить нахождение предметов в пространстве, путает «лево» и «право», «вверх» и «вниз». Люди с пространственной патологией движений зачастую страдают апраксией ходьбы и позы. Поражения головного мозга локализуются в теменно-затылочных отделах.на границе 19 и 39 полей по Бродману. Чаще возникает при поражении левого полушария или при двустороннем поражении. Симптомы:
a) расстройство зрительно-пространственных синтезов, пространственных представлений ((верх-низ, право-лево)),
b) расстройство зрительно-пространственной афферентации движений, при этом зрительный гнозис иногда бывает сохранным,
c) апраксия позы,
d) трудности в выполнении пространственно организованных движений ((застелить постель, одеться)).
Зрительный контроль при пространственной апраксии, в отличие от кинестетической, абсолютно не помогает.
3) Кинетическая апраксия возникает при поражении нижних отделов премоторной области (6, 8 поля по Бродману) и проявляется в виде распада кинетической мелодии различных двигательных актов ((нарушении последовательности, временнОй организации движений, письмо, рисунок нарушается)), а также в элементарных двигательных персеверациях ((бесконтрольное повторение раз начавшегося движения)). При поражении правого полушария – нарушения в левой руке, при поражении левого полушария – нарушения в правой руке.
При запоминании и выполнении специальной двигательной программы, состоящей из трех последовательно сменяющих друг друга движений ("кулак – ребро – ладонь"), обнаруживаются отчетливые трудности в ее исполнении при правильном запоминании последовательности на вербальном уровне. Эти трудности представлены в виде изолированного выполнения каждой из частей программы с постоянным произвольным контролем (дезавтоматизация), упрощением или укорочением последовательности. При более массивных поражениях наблюдается патологическая инертность, "застревание" на одном из элементов в серии движений, затрудняющее переход к следующему звену программы.
Подобные феномены можно видеть в любых двигательных актах, особенно таких, где наиболее интенсивно представлен радикал плавной смены элементов. Так, например, при данной локализации патологического процесса обнаруживаются нарушения письма в виде его дезавтоматизации, перехода к раздельному написанию букв, утери индивидуальных особенностей почерка. Известно, что у взрослых людей автоматизированное письмо опирается в значительной мере на кинетическую составляющую. При поражении заднелобной области письмо (как и другие двигательные навыки) не просто теряет свойство быстроты, но и переходит на уровень произвольного развернутого исполнения.
Нарушение кинетического фактора в организации движений можно обнаружить и при выполнении больным других двигательных заданий, например, в пробах на воспроизведение ритмических структур. Серийные постукивания становятся как бы разорванными; в них появляются лишние, замечаемые больным, но трудно доступные коррекции удары; не удается переход от одной части акцентированного ритма к другой (два медленных удара – три быстрых), инертное воспроизведение одного из ритмических циклов. Как следует из изложенного, изменение нейродинамических параметров работы мозга в виде патологической инертности, отмечаемой при выполнении всех двигательных заданий, очевидно, является важной детерминантой в формировании заднелобного синдрома. Это особенно отчетливо проявляется при массивной степени выраженности синдрома феноменом двигательных элементарных персевераций. Насильственное, осознаваемое больным, но недоступное оттормаживанию воспроизведение элемента или цикла движения препятствует продолжению выполнения двигательной задачи или ее окончанию. Так, при задаче "нарисовать кружок" больной рисует неоднократно повторенное изображение круга ("моток" кругов). Подобные явления можно увидеть и в письме, особенно при написании букв, состоящих из однородных элементов ("мишина машина"). Описанные выше дефекты можно видеть при выполнении двигательных заданий как правой, так и левой рукой. При этом левополушарные очаги обусловливают появление патологических симптомов и в контр- и в ипсилатеральной очагу поражения руке, в то время как патология в заднелобных отделах правого полушария мозга проявляется только в левой руке. Этот факт свидетельствует о доминирующей роли левого полушария мозга в обеспечении кинетического фактора в праксисе.
4) Регуляторная апраксия (или префронтальная апраксия) возникает при поражении конвекситальных префронтальных отделов кпереди от моторных. Протекает на фоне сохранного мышечного тонуса и мышечной силы. В основе дефекта – нарушение произвольного контроля за осуществлением движений, т.е. нарушение речевой регуляции двигательных актов, отсутствие воли. Проявляется как нарушение программирования движений, отключение сознательного контроля за их выполнением, замена нужных движений стереотипами. Наиболее демонстративно проявляется при поражении левой фронтальной области мозга. Симптоматика: эхопраксии (подражательные повторения движений), системные персеверации ((т.е. персеверации всей двигательной системы в целом)).
Диагностика
Необходимо проводить дифференциальную диагностику между апраксией, парезами и параличами. Для постановки диагноза апраксии врач невролог спрашивает о симптомах и истории болезни, выполняет физический осмотр, проводит тестирование двигательно-кинестической функций, использует неврологическое обследование и специальные психоневрологические пробы. Для уточнения локализации участка поражения при заболеваниях головного мозга необходимо проведение КТ,МРТ. Невролог дает указания больному сделать несколько заданий, которые включают в себя несколько последовательных движений, в том числе и повторение действий врача. Невролог предлагает пациенту выполнить несколько указанных действий: расчесать волосы, взять кружку в руки и попить воды из нее, написать несколько слов и так далее. После этого пациент совершает различные действия с реальным или воображаемым предметом (положить книгу в шкаф, почистить одежду). Выполняется проверка мыщц, используемых в речи, оцениваются навыки хотьбы, выполняется оценка совершения пациентом действий в определенной последовательности.