Герхард Хансен и Рауль Фоллеро

Введение

Средние века на Западе и на Востоке характеризуются новым явлением, не известным древнему миру в подобных размерах, - крупными эпидемиями. Среди многочисленных эпидемий средних веков особенно тяжелую память о себе оставила «черная смерть» в середине XIV века - чума с присоединением к ней других болезней. Историки на основании данных летописей, церковных записей о погребениях, городских хроник и других Документов утверждают, что многие крупные города опустели. Эти опустошительные эпидемии сопровождались разрухой во всех областях хозяйственной и общественной жизни. Развитию эпидемий способствовал ряд условий: возникновение и рост городов, отличавшихся скученностью, теснотой и грязью, массовые передвижения огромного количества людей- т.к. называемое великое переселение народов с Востока на Запад, позднее большое военно-колонизационное движение в обратном направлении - так называемые крестовые походы (восемь походов за период с 1096 по 1291 г.). Эпидемии средних веков, как и заразные болезни древности, описываются обычно под обобщающим наименованием «мор» loimos (дословно «чума»). Но, судя по сохранившимся описаниям, чумой (мором) называли различные заболевания: чуму, тифы (в первую очеред сыпной), оспу, дизентерию и др.; нередко бывали смешанные эпидемии.

Широкое распространение проказы (под этим названием также скрывался ряд других кожных поражений, в частности сифилис) во время крестовых походов обусловило образование ордена св. Лазаря для призрения прокаженных. Отсюда и убежища для прокаженных получили наименование лазаретов. Наряду с лазаретами возникли убежища и для других заразных больных.

В крупных портовых городах Европы, куда на торговых судах заносились эпидемии (Венеция, Генуя и др.), возникли особые противоэпидемические учреждения и мероприятия: в прямой связи с интересами торговли были созданы карантины (дословно «сорокадневие» - срок изоляции и наблюдения над экипажем прибывших судов); появились особые портовые надзиратели - «попечители здоровья». Позднее, также в связи с экономическими интересами средневековых городов, появились «городские врачи», или «городские физики», как их называли в ряде европейских стран; врачи эти выполняли в основном противоэпидемические функции. В ряде крупных городов были опубликованы специальные правила - регламенты, имевшие целью предотвратить занос и распространение заразных болезней; известны лондонские, парижские, нюрнберские правила.

Эпидемии в средние века напрямую были связаны с тогдашними антисанитарными условиями (состояние городов, не имевших канав и мостовых, где дома были не более, чем протекающими трущобами, а улицы - клоаками) и голодом, с употреблением скверной пищи. В Париже, в «прекраснейшем из городов», горожане хоронили покойников на равнине Шампо: кладбище не было огорожено, прохожие пересекали его во всех направлениях, и на нём же устраивались базары. В дождливое время место упокоения становилось смердящим болотом. Лишь в 1187 г. король Филипп II Август окружил его каменной стеной, да и то больше из уважения к мёртвым, нежели ради общественного здоровья. Двумя годами ранее король решился на попытку мощения дорог, но лишь больших, ведущих к городским воротам. Остальное же оставалось трясиной, благодатной почвой для распространения эпидемий.

Наибольшую опасность представляли массовые эпидемические заболевания.

Например, болезнь «проказа» (или лепра), причиной появления которой в Европе считается начавшееся в результате крестовых походов общение с очагами инфекции на Востоке.

Следствием распространения проказы стало появление специальных изоляторов для больных - лепрозориев, организованных специально учреждённым католической церковью для призрения прокажённых орденом св. Лазаря (отсюда - лазареты). Всего в Западной Европе в XIII в. насчитывалось не менее 19 тыс. лепрозориев для больных проказой.

Отношение к увечным, прокажённым, вообще к пострадавшим от всяческих болезней людям оказывалось крайне неоднозначным, двойственным, включавшим самые разнообразные чувства - от ужаса до восхищения. Христианский мир раннего и классического средневековья не был особенно милосерден и человеколюбив.

Средневековое общество нуждалось в этих людях: «их подавляли, поскольку они представляли опасность, но одновременно не выпускали из поля зрения; даже в проявляемой заботе чувствовалось осознанное стремление мистически перенести на них всё то зло, от которого общество тщетно пыталось избавиться. Лепрозории устраивались хотя и за пределами городской стены, но невдалеке от неё. Таким образом, к этим отверженным общество испытывало те же чувства, что и к Христу - влечение и страх. «Безумие прокажённых» особенно охватило Францию в 1320-е годы, имели место отравления колодцев по всей стране. Жертвой этого «безумия» пал, как свидетельствуют хронисты, и король Филипп V, напившийся во время охоты из отравленного колодца.

Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.

«Проклятые» изгои

Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.

Первые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV–X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.

Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.

Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.

Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.

Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».

С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.
К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.

Герхард Хансен и Рауль Фоллеро

Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.

«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.

Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».

Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.

Клиническая картина

Инкубационный период при лепре составляет в среднем 3-7 лет. Известны случаи удлинения инкубационного периода до 15-20 и более лет.

Туберкулоидный тип лепры отличается более лёгким по сравнению с лепроматозным типом течением, лучше поддаётся лечению. Поражаются кожа и периферические нервы, реже – некоторые внутренние органы. Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.

Микобактерии лепры выявляются при гистологическом исследовании очагов поражения, а в соскобах кожных поражений и слизистой оболочки носа отсутствуют. Лепроминовая проба положительная.

Кожные проявления в зависимости от стадии развития болезни имеют вид:

• одиночных пятен;
• папулёзных высыпаний;
• бляшек;
• бордюрных или саркоидных элементов.

Пятна при ранней лепре туберкулоидного типа гипопигментные или слегка эритематозные, с чётко очерченными краями. В дальнейшем по краю пятен появляются мелкие полигональные красноватосинюшные плоские папулы, они быстро сливаются в сплошные несколько возвышающиеся над уровнем кожи воспалительные бляшки, трансформирующиеся затем в бордюрные элементы. Поверхность бляшек гладкая, иногда шелушится.

Вопреки предрассудкам

Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.

В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер

В 50-е годы в практику вошли сульфоновые препараты, которые обеспечивали выздоровление после 2–8 лет лечения. А также профилактика проказы заключалась тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.

Эта болезнь известна человеку еще с древнейших времен. И с этих же времен она не только окутана легендами, но и страхом и ужасом.

Местом, где она родилась и откуда начала шествие по всему миру, считаются страны, расположенные на Азиатском материке: Япония. Китай, Индия. Отсюда, как считается, рабы, мореплаватели и путешественники, занесли ее на север Африки.

Судя по текстам из древнеегипетских папирусов, проказа имела широкое распространение и в Древнем Египте. И именно из Египта, как предполагается, древние финикийские мореплаватели, заразившиеся проказой от жителей этой страны, распространили ее по всему европейскому континенту. Видимо, по этой причине в Греции проказу называли «финикийской болезнью», или лепрой.

Есть упоминания об этой ужасной болезни и в Ветхом Завете: «Когда у человека появляется на коже опухоль, лишай или белое пятно, напоминающее проказную язву, его должны привести к первосвященнику Аарону или одному из его сыновей... Первосвященник осмотрит рану. Если волосы на ней побелели и она углубляется под кожу тела, это — проказная язва; священник, производивший осмотр, должен объявить тело человека “нечистым”».

В некоторых ветхозаветных текстах можно найти своеобразные инструкции, в которых излагались нормы общественного поведения больных лепрой. Так, прокаженному, чье тело было изъедено язвами, вменялось носить рваные одежды, ходить с оголенной головой и постоянно кричать: «Нечистый, нечистый, нечистый».

Поскольку во все времена считалось, что страшная болезнь передается от больных здоровым людям посредством взаимных контактов, то изоляция прокаженных считалась единственным средством спасения остальных людей от этой страшной болезни.

Согласно этим воззрениям, человек, пораженный проказой, должен уйти как можно дальше от остальных людей и жить в одиночестве, питаясь плодами деревьев и корнями растений.

В Ветхом Завете даже предлагалось изолировать от общества не только самих прокаженных, но и уничтожать дома, в которых они проживали. А также сжигать одежду и предметы их личного обихода. Безусловно, это были вполне разумны санитарные процедуры, препятствовавшие широкому распространению болезни среди населения.

В законах Ману — правилах поведения населения Древней Индии, людям, пораженным лепрой, а также их детям запрещалось вступать в брак со здоровыми людьми.

Но специальные требования для прокаженных устанавливались не только в странах Востока и в Индии. В VI веке появились они и в Европе. В этот период во Франции больные проказой обязаны были жить в особых домах — лепрозориях.

Более того, практически в течение всего Средневековья издавались предписания, регламентирующие поведение прокаженных и их родственников. Так, в одном из них рекомендовалось следующее: «Как только болезнь обнаруживалась, человека отводили в религиозный трибунал, который... осуждал его на смерть».

Согласно этой «инструкции», больного проказой отводили в церковь. Здесь он ложился в гроб, и, как и по всякому покойнику, по нему служили заупокойную службу. После этого гроб с прокаженным относили на кладбище, опускали в могилу и кидали несколько комков земли, сопровождая их словами: «Ты не живой, ты мертвый для всех нас».

Затем прокаженного доставали из могилы и отправляли в лепрозорий. После всех этих ритуалов больше в обществе, в том числе, и в семье, он никогда не появлялся. Для всех этот человек был мертв.

Когда же по какой-либо причине прокаженный вынужден был на время покинуть свою обитель, то он должен был надеть серый плащ с капюшоном, а на шею повесить колокольчик, который предупреждал остальных людей о том, что недалеко от них находится «живой мертвец».

Таким образом, проказа делала людей, оказавшихся ее пленниками, изгоями в обществе. Фактически, во все времена борьба с проказой сводилась к моральному и физическому уничтожению людей, пораженных лепрой. Их живьем закапывали в землю, сжигали на кострах, топили в озерах и реках.

Например, в 1321 году только в течение одного дня было отправлено на костер около 600 жителей провинции Лангедок (Франция). При этом только половина из них страдала проказой. Остальных же сожгли лишь потому, что их подозревали в этой ужасной болезни.

Кроме подобных жестокостей, предлагались также и средства лечения. Самым эффективным из них считались плоды дерева калоо, из которого получали ценнейшее лекарственное средство — шолмогровое масло. И если в индийской и китайской медицине оно нашло применение уже в X веке, то в Европе его стали использовать только в середине XIX века.

А его аналог — гиднокарповое масло на протяжении многих столетий являлось практически единственным лекарственным препаратом от лепры.

Это средство препятствовало разрушению носовой кости, атрофии ушей, а также пальцев на руках и ногах. Но эти масла были весьма токсичны, и при многократном употреблении вызывали серьезные патологии почек...

Все эти средства борьбы с проказой явились результатом многовекового опыта и наблюдений за поведением больных при отсутствии всяких знаний о реальных факторах, вызывавших болезнь.

И вот, наконец-то, в 1874 году норвежский ученый Г. Хансен обнаружил самого возбудителя проказы. Им оказалась устойчивая к воздействию кислот палочковидная бактерия, относящаяся к семейству Mycobacteriaceae.

Однако, несмотря на то, что со дня открытия патогенного начала лепры, ученым до настоящего времени не удалось вырастить культуру бактерии — возбудителя проказы на питательной среде. Более того, в течение многих десятилетий исследователи даже не могли воссоздать картину болезни в экспериментах на подопытных животных.

Чтобы разобраться в патогенезе заболевания, некоторые медики заражали самих себя. Так, в 1844 году, еще до того как был открыт возбудитель проказы, норвежский врач Корнелиус Даниельсен вводил в свой организм кровь пораженного лепрой, а также смазывал царапины на своем теле выделениями из его ран.

Однако врач не заболел. Тогда Корнелиус снял с кожи больного небольшой кусочек лепрозной ткани и ввел ее себе под кожу. Но и на этот раз все обошлось.

И лишь в 1960 году американскому бактериологу Р. Шепарду удалось заразить бактериями проказы мышей. Но даже в этом случае ни массового размножения возбудителей болезни, ни общей картины ее развития ученому наблюдать не удалось.

И только в последнее время исследователи смогли установить, что микобактерии лепры активно размножаются, а затем концентрируются в печени, селезенке и лимфатических узлах девятипоясного броненосца. Дело в том, что по сравнению с большинством теплокровных животных, у броненосцев температура тела понижена и равняется 30—35 °С. Но именно она и является наиболее благоприятной для развития возбудителей проказы.

Кроме того, сейчас уже установлено, что бактерии проказы могут размножаться лишь внутри клеток, где они размещаются рядышком друг с другом, словно патроны в обойме.

Для них характерна также очень низкая скорость роста. Именно с этой их особенностью связан и очень продолжительный инкубационный период, который иногда может растянуться до 20 лет, хотя в среднем равен 5 годам.

Патогенные же свойства Mycobacterium leprae во многом определяются теми химическими соединениями, которые входят в состав клетки. Причем особую роль среди них играют липиды, поскольку именно они отвечают за специфические клеточные реакции при внедрении в клетку патогена.

Вероятно, по этой причине к проказе восприимчивы приблизительно 30% людей. Но лишь у 2—3% из них болезнь переходите тяжелую форму. У большей же части инфицированных людей бактерии очень быстро погибают или болезнь развивается без острых и явных симптомов.

Недавно исследователи установили, что немаловажную роль в появлении тяжких форм проказы играет наследственность. И, как показали индийские и английские ученые, именно дефект в определенном участке ДНК становится причиной тяжелых форм лепры.

Сейчас исследователи пытаются определить те участки ДНК, которые отвечают за восприимчивость к лепре, и выяснить механизмы их функционирования.

И, тем не менее, несмотря на многочисленные исследования проказы по данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), к середине XX века на земном шаре насчитывалось 12 миллионов больных лепрой.

С другой стороны, несмотря на самоотверженные исследования ученых, раскрыть все загадки проказы они не смогли до настоящего времени.