Пузырные дерматозы
1. Пузырчатка Пузырчатка - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и коже пузырей и эрозий, склонных к периферическому росту. Этиология: аутоиммунный процесс, приводящий к акантолизу и формированию внутриэпидермальных пузырей.
Встречается у лиц обоего пола, чаще в возрасте старше 40 лет. Дети болеют очень редко. Протекает тяжело и проявляется образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро распространяющихся по всему кожному покрову. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти. Формы болезни:
1) вульгарная пузырчатка;
2) себорейная пузырчатка;
3) вегетирующая пузырчатка;
4) листовидная пузырчатка.
Вульгарная пузырчатка - на внешне неизмененной коже или слизистых оболочках - напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое: бессоница, нередко повышается температура, ухудшается аппетит.
Себорейная (эритематозная) пузырчатка - образование на лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эродированная поверхность. Протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.
Вегетирующая пузырчатка - быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах. Дно эрозий: легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.
Листовидная пузырчатка - внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Процесс быстро распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.
Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Кортикостероидные препараты вначале назначают в ударной дозе (60-100 мг преднизолона в день). После наступления ремиссии дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10-15 мг в день), которую вводят постоянно. Кортикостероиды можно сочетать с цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобулином, гипербарической оксигенацией. Отмена кортикостероидов или быстрое уменьшение их суточной дозы вызывают обострение болезни. Кортикостероиды вызывают ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить лечение. Терапия приводится непрерывно длительный срок до полного исчезновения высыпаний. Антибиотики назначают в случаях вторичной инфекции. Местно: общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Слизистую оболочка полости рта орошают теплыми растворами 0,25-0,5%-ного новокаина, риванола (1: 1000), настоем ромашки, эвкалипта. В последние годы получает распространение новый вид иммунотерапии, который называется фотохимиотерапией. Сущность метода заключается в ультрафиолетовом облучении клеток крови. Необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдение режима отдыха и сна, не допускается перемена климатических условий.
2. Герпетиформный дерматит Герпетиформный дерматоз (болезнь Дюринга) - хронически протекающие заболевания, основное морфологическое проявление на коже - пузырь. Встречается в любом возрасте. У детей имеется доброкачественное течение, у большинства к периоду полового созревания обычно исчезает. Этиология: иммунологическая аномалия, связанная с повышенной чувствительностью к клейковине (белок злаков) и нарушением ее переваривания.
Клиника. Развивается остро, в дальнейшем протекает хронически с приступами обострения. Сопровождается общим недомоганием, повышением температуры. Первые проявления болезни - зуд, покалывание и жжение, возникающие на видимо неповрежденной коже. Через 8-12 ч появляются зудящие, симметричные, сгруппированные элементы (пятна, волдыри, пузырьки). Пузыри обычно мелкие, глубокие, плотные, туго заполнены прозрачным, мутным или кровянистым содержимым. Вскоре пузыри вскрываются или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых бурых корок. После заживления на месте пузыря - пигментация.
Локализация: любой участок кожного покрова, за исключением ладоней и подошв, преимущественно на локтях, коленях, спине и ягодицах. Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки. Диагностика: проба с йодом, обнаружение большого количества эозинофилов в содержимом пузыря и периферической крови, гистологические и иммунофлюоресцентные исследования.
Лечение:
1) легкое течение: диамино-дифенил-сульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон. При непереносимости ДДС назначают сульфапиридин;
2) отсутствие эффекта: кортикостероидные гормоны внутрь (преднизолон, гидрокортизон), антигистаминные препараты (телфаст, зиртек, кларитин);
3) местно - прокол пузырей, смазывание пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей. На эрозии накладываются повязки с антибактериальными мазями;
4) витаминотерапия (B12);
5) диета с исключением продуктов, содержащих глютен, и лекарств, содержащих йод. Исключаются пожизненно: крупы из пшеницы, ржи, ячменя, овса. Исключаются в острый период: цельное молоко, свежие фрукты и овощи, бобовые, жирные сорта мяса. Ограничиваются: кисломолочные продукты, цельные фруктовые соки.
Новообразования кожи. лимфомы кожи
1. Доброкачественные новообразования кожи Как известно, любая человеческая ткань может генерировать опухоли. Одни из них представляют скопление нормальных клеток данной ткани (доброкачественные опухоли), а другие - скопления атипичных клеток - злокачественные опухоли.
Клинические новообразования кожи:
1) доброкачественные: аденома, фиброма, липома, ангиома, невус;
2) предраковые: старческая кератома, кожный рог, болезнь Педжета, болезнь Бовена, лейкоплакия;
3) злокачественные: эпителиома, меланома, саркома.
Встречаются вторичные (метастатические) опухоли кожи у больных, лечившихся по поводу новообразований внутренних органов (легких, молочной железы). Выделяют также лимфомы кожи - заболевания, обусловленные злокачественной пролиферацией (разрастанием) в коже лимфоидных клеток. В большинстве случаев злокачественным новообразованиям предшествует ряд изменений кожи, длительно протекающих в виде самостоятельного заболевания, создавая патологический фон предраковые изменения.
2. Предраковые новообразования кожи Факторы, способствующие возникновению предраковых состояний:
1) воздействия физических (травма, инсоляция, ионизирующая радиация) и канцерогенных веществ;
2) хронические воспалительные процессы специфической (туберкулез кожи, красная волчанка) и неспецифической природы (трофические язвы, свищи, послеожоговые рубцы);
3) патологические состояния возрастного характера (старческая кератома, кожный рог, болезнь Педжета, болезнь Боуэна, лейкоплакия), а также аномалии развития, особенности конституции.
Невусы - ограниченные пороки развития кожи, представляют собой скопления меланоцитов, внешне похожие на темные большие бородавки, зачастую на них растут волосы.
Различают:
1) невусы, на фоне которых возможно развитие меланом (меланомоопасные):
а) пограничный. Клетки расположены на границе эпидермиса и дермы; чаще располагается в области кистей и стоп; имеет высокую степень озлокачествления;
б) синий или голубой;
в) гигантские пигментные;
г) кожный дерматоз или предраковый меланоз Дюбрейля - на коже лица, внешне выглядит как пигментное пятно, похожее на географическую карту. Различные его участки имеют окраску различной степени интенсивности;
2) меланомонеопасные невусы (встречаются у большинства людей):
a) фиброзноэпителиальные невусы (бородавки);
б) папилломатозные;
в) векррукозные(бородавчатые).
Соотношение меланомоопасных невусов к меланомонеопасным - 1: 10. Клиническая оценка невусов необходима для того, чтобы отличить первый тип невуса от второй его разновидности. Если у пациента подозревается меланомоопасный вид невуса, то необходимо полное его удаление.
Симптомы "активизации" невуса:
1) любое увеличение размеров опухоли;
2) изменение окраски;
3) появления "чувства" невуса (начинает мешать, беспокоить, становится заметен самому пациенту);
4) появление вокруг опухоли папилломатозных разрастаний;
5) выпадение волос с поверхности невуса;
6) неровный контур опухоли;
7) увеличение невуса боле 6 см в диаметре;
8) появление вокруг опухоли сателлитных образований;
9) изъязвление или кровоточивость.
Атеромы - образование из сальных желез. Локализуются на волосистой части головы, шее, лбу, в области копчика, преимущественно в зрелом и пожилом возрасте. Возникает одиночное, приподнимающееся над окружающими тканями плотной или эластичной консистенции медленно растущее образование, кожа над которым имеет обычный цвет. При сдавлении атеромы, ее нагноении появляется болезненность, кожа над ней краснеет.
Диатерма - киста сальной железы - удаляется с помощью микрооперации: небольшой надрез в коже. Фибромы, дерматофибромы могут быть одиночными и множественными, мягкой и плотной консистенции, плоскими и на узкой ножке. После нескольких лет существования дерматофибромы могут спонтанно рассосаться.Гемангиомы - из сосудистой ткани. Как правило, они врожденные и увеличиваются по мере роста ребенка.
Болезнь Бовена и болезнь Педжета традиционно описывают в разделе предраковых заболеваний кожи, хотя они являются особой формой рака кожи, обозначаемой как in situ, и могут в последующем давать метастазы подобно плоскоклеточному раку кожи.
Себорейная кератома возникает у пожилых, чаще на туловище, кистях, в виде бородавчатых высыпаний желто-коричнего цвета. Бородавки и кератомы удаляются методом криодеструкции или электрокоагуляции. Пигментная ксеродерма - вследствие повышенной чувствительности кожи к УФ-лучам, после непродолжительной инсоляции появляются красные пятна, на которых образуются пигментные пятна, процесс сопровождается кератоконъюнктивитом, кератитом.
3. Лимфомы кожи Лимфомы (гемодермии - старое) - опухолевые нелейкемические поражения лимфоидно-ретикулярной системы кожи. Начинается с поражения кожи, затем приобретает системный характер. Этиология не выяснена. Предполагают ВИЧ, иммунопатологии, наследственную предрасположенность.
Классификация (в мире более 100.):
1) с медленной прогрессией:
а) мономорфная: трехстадийная форма, пойкилодермическая форма, эритродермическая, пятнисто-инфильтративная, узелковая, плазмоцитома;
б) полиморфная: трехстадийная или грибовидный микоз, узелковая;
2) с быстрой прогресией:
а) узелково-бляшечная диссеминированная ретикулосаркома Готтрона;
б) инфильтративно-узловатая или обезглавленная форма грибовидного микоза Видали;
в) лимфосаркома Брока;
г) эритродермическая форма (сильный зуд и папулезная сыпь).
Грибовидный микоз - на заключительной стадии опухоль напоминает шляпку гриба.
1) классическая форма имеет три стадии:
а) премикотическая;
б) инфильтративно-бляшечная;
в) стадия опухоли;
2) обезглавленный грибовидный микоз (выпадают первые две стадии, более злокачественный);
3) эритродермическая форма - диффузная отечная эритема с образованием грубых складок и поверхностным шелушением кожи, вовлечением лимфоузлов, лихорадкой, течение злокачественное.
Классическая форма:
1) сначала появляются экзематозно-эритематозные очаги, с сильным зудом, по мере диссеминации зуд усиливается;
2) образуются бляшки розово-красного цвета с четкими границами, поверхность гладкая или шелушащаяся, на поверхности бляшки ангиоэктазии, вовлекаются регионарные лимфоузлы;
3) на месте бляшек шаровидные образования размером до куриного яйца, кожа над элементами блестящая с телеангиэктазиями.
Лечение.
Витамины группы В, антигистаминные и гипосенсибилизирующие препараты, фотохимиотерапия (фотосенсибилизаторы + облучение), при развитии специфических изменений - преднизолон 25-30 мг + цитостатики (проспидин 100-150 мг внутримышечно, на курс 3,5-4 г), иммуномодуляторы (интерферон, реоферон, ферон). Если процесс приобретает распространенный характер, добавляют второй цитостатический препарат. Для ускорения разрешения опухоли - R-облучение. После достижения хороших результатов через 1,5-2 месяца проводят еще один курс химиотерапии.