Бронхолегочная дисплазия

Определение

Бронхолегочная диспалазия (БЛД) – хроническое заболевание морфологически незрелых легких у новорожденных, развивающееся в процессе интенсивной респираторной терапии. БЛД проявляется сохраняющейся зависимостью от оксигенотерапии в возрасте 28 суток и старше, тяжелой дыхательной недостаточностью и бронхообструктивным синдромом.

Эпидемиология

В настоящее время, по данным различных авторов, БЛД развивается примерно у 30% новорожденных, нуждавшихся в ИВЛ. Частота развития БЛД зависит от гестационного возраста и массы тела. В США у новорожденных с МТ при рождении 500-750г БЛД отмечена в 35-67%, у детей с МТ 1250-1500г – в 1-3,6% наблюдений.

Этиология

БЛД считается мультифакторным заболеванием. К наиболее значимым факторам риска развития БЛД относят недоношенность и связанную с этим незрелость легких, врожденные и постнатальные инфекции, агрессивную респираторную терапию. В последние годы все чаще отмечают также генетическую предрасположенность (дисплазию соединительной ткани, гиперреактивность бронхов).

Патогенез

Комбинированное воздействие агрессивных факторов на незрелые легкие приводит к повреждению всех структур: некрозу респираторного эпителия, гипертрофии мышечного слоя бронхиол и легочных капилляров, перибронхиальному фиброзу. Ателектазы легочной ткани чередуются с участками эмфиземы. Ухудшение механических характеристик легких, нарушения вентиляционно-перфузионных отношений и дренажной функции бронхов приводят к тяжелой дыхательной недостаточности, проявляющейся гипоксией и гиперкапнией. Со временем может развиться легочная гипертензия и легочное сердце.

Диагностика

Клинические критерии:

§ В анамнезе недоношенность, незрелость, интенсивная респираторная терапия;

§ Кислородозависимость (FiO₂> 0,21) в возрасте 28 дней и старше;

§ Дыхательная недостаточность с бронхообструктивным синдромом (цианоз, тахипноэ, приступы апноэ, втяжения);

§ При аускультации – ослабленное дыхание, крепитирующие и разнокалиберные проводные хрипы;

§ Кардиомегалия и периферические отеки;

Рентгенологическая картина:

§ Интерстициальный отек;

§ Неравномерность вентиляции;

§ Линейные уплотнения (фиброз) и зоны просветления (эмфизема);

§ Ателектазы, буллы;

Профилактика

Рациональная и сбалансированная интенсивная терапия первичного респираторного заболевания у новорожденных снижает вероятность развития БЛД. Отмечено, что с началом «сурфактантной» эры сократилась частота возникновения и заметно уменьшилась тяжесть БЛД.

Основные направления профилактики БЛД следующие: минимизация травмы легкого (баро-, волюмо-, окси-, биотравмы), предупреждение и устранение гипергидратации легких, уменьшение воспалительной реакции, обеспечение высококалорийного питания. В соответствии с этим необходимо:

• Применение стероидов при угрозе преждевременных родов;
• Профилактическое и раннее терапевтическое применение терапии сурфактантами;
• Использовать СРАР как стартовый метод респираторной поддержки, что позволяет в ряде случаев избежать интубации и ИВЛ;
• Минимизировать вероятность возникновения баро- и волюмотравмы легких с помощью внедрения триггерных режимов вентиляции, постоянного контроля дыхательного объема, а также осцилляторной ВЧО ИВЛ.
• Ограничивать количество вводимой жидкости на начальном этапе до уровня, обеспечивающего диурез 1мл/кг/ч, а при задержке – назначать мочегонные средства.
• При наличии гемодинамически значимого ФАП необходимо добиться максимально быстрого его закрытия.
• Не применять системные кортикостероиды в первые 2 недели жизни для профилактики БЛД.

Лечение

Искусственная вентиляция легких должна проводиться с параметрами, обеспечивающими PaCO₂ на уровне 45-65 мм рт. ст., при рН 7,25-7,40. Снижение частоты вентиляции и переход к отучению от вентилятора не следует начинать до тех пор, пока ребенок не начнет стабильно прибавлять массу тела. После прекращения ИВЛ ребенка экстубируют и переводят на СРАР или оксигенацию под кислородной палаткой.

Оксигенотерапия при всех видах респираторной помощи должна обеспечивать поддержание SpО₂ = 91-95%. Падение SpО₂< 90% недопустимо. При оксигенации в палатке скорость снижения концентрации кислорода не должна превышать 1% в сутки. Когда потребность в кислороде станет ниже 30%, то можно переходить на низкопоточную (< 1 л/мин) оксигенацию с помощью носовых катетеров.

Системные кортикостероиды применяют для краткосрочного улучшения газообмена у детей старше 14 суток, зависимых от вентилятора. Курс гормональной терапии может уменьшить потребность ребенка в кислороде, облегчить отучение от ИВЛ и экстубацию.

Стартовая доза дексаметазона 0,1-0,2 мг/кг/сут каждые 12 часов. Длительность курса 7 суток, но если в течение 72 ч не происходит улучшения газообмена и механики дыхания, то стероиды отменяют.

Противопоказаниями к назначению кортикостероидов являются активная фаза инфекции, энтероколит, стойкая гипертензии и гипергликемия.

Ингаляционные кортикостероиды. Ингаляции пульмикорта в дозе 400 мкг/сут проводят с помощью компрессионного небулайзера. Обычно курс ИКС продолжается от 1 недели до месяца. Реакция на применение ингаляционных кортикостероидов вариабельна и трудно предсказуема. Доказательного положительного эффекта к настоящему времени не получено.

Диуретики могут временно улучшать легочную функцию, долгосрочные положительные эффекты не подтверждены. Показаны новорожденным, находящимся на ИВЛ, у которых отмечается задержка жидкости и сохраняется интерстициальный отек легочной ткани. Назначение фуросемида коротким курсом (не более 7 сут.) в дозе 1 мг/кг/сут. позволяет повысить растяжимость легких, уменьшить сопротивление дыхательных путей и работу дыхания. Длительное применение препарата приводит к нефрокальцинозу и гиперхлоремическому метаболическому алкалозу.

Высококалорийное питание детей с БЛД должно обеспечивать повышенные метаболические потребности. Для поддержания суточной прибавки массы в 10-30 г дети должны получать 130-150 кал/кг/сут. Основной принцип - максимум калорий в минимуме жидкости. Раннее начало энтерального питания очень важно для обеспечения трофики кишечника, у незрелых недоношенных новорожденных начинают с минимального объема - 0,5-1,0 мл/кг/сут. При искусственном вскармливании недоношенных детей с БЛД целесообразно использовать только специализированные смеси с повышенным содержанием белка и имеющие высокую энергетическую ценность в малом объеме.

Бронходилятаторы назначаются новорожденным с БЛД как для устранения острой бронхиальной обструкции, так и для уменьшения бронхиального тонуса и аэродинамического сопротивления.

Ингаляции b₂-адреномиметиков и М-холинолитиков эффективны при наличии симптомов бронхообструкции, особенно у вентилятор-зависимых новорожденных. Холинолитики обладают большим, по сравнению с b₂-агонистами, влиянием на бронхи среднего и крупного калибра.

Для введения этих препаратов используются небулайзеры или спейсеры (аэрочембер). Сальбутамол назначают в дозе 0,1-0,5 мг/кг, каждые 6 ч; иипратропия бромид – 75-175 мкг, каждые 6-8 ч; беродуал – 1 капля/кг, каждые 6-8 ч.

Метилксантины. Эуфиллин уменьшает сопротивление дыхательных путей, стимулирует дыхательный центр и уменьшая частоту апноэ, улучшает сократительную способность диафрагмы. Доза насыщения составляет 5-6 мг/кг с последующей поддержкой по 1-2 мг/кг через 12 часов. Следует учитывать, что препарат имеет небольшую терапевтическую широту, а период его полураспада у новорожденных составляет 30-40 часов.

Кофеин является препаратом выбора при лечении апноэ и БЛД у глубоко недоношенных детей. Он стимулирует дыхательный центр, оказывает противовоспалительный и диуретический эффекты, снижает частоту развития БЛД и улучшает неврологический прогноз у новорожденных с ЭНМТ. В нашей стране обычно применяют бензоат-натриевую соль кофеина из расчета 20 мг/кг – нагрузочная доза и 5 мг/кг – поддерживающая.

Прогноз

Летальность при этой патологии остается очень высокой, 10-20% детей умирают в течение первого года жизни. У детей перенесших БЛД в течении нескольких лет сохраняются признаки хронического воспаления слизистой оболочки бронхов и повреждения мерцательного эпителия, гиперреактивность бронхов и повышенное аэродинамическое сопротивление дыхательных путей. После тяжелой формы БЛД примерно у половины детей развивается хронический облитерирующий бронхиолит.

Литература

1. Анестезиология и интенсивная терапия в педиатрии / под ред. В.А.Михельсона, В.А.Гребенникова – М. МЕДпресс-информ, 2009. – 511 с.
2. Неонатология: национальное руководство / под ред. Н.Н.Володина.-М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.- 848 с.
3. Неонатология. Практическиерекомендации: пер с нем. / Р.Рооз, О. Генцель-Боровичелли, Г. Прокитте. – М.: Мед. лит., 2011 – 592 с.
4. Реанимация новорожденных / Под ред. Дж. Каттвинкеля; пер с англ.; М., Логосфера, - 2012. – 408 с.
5. ManualofRespiratoryCare: secondedition / S.M.Donn, S.K.Sinha – MOSBY, 2006.
6. TheNewbornLung: NeonatologyQuestions and Controversies / E.Bancalary – Saunders, 2008.

7. Neonatology: management, procedures, on-call problems, diseases and drugs. Ed. T.L.Gomella. Sixth edition. McGrawHillMedical. 2009.

 

Глава 25 НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ И ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ У НОВОРОЖДЕННЫХ (Жиркова Ю.В.)

ГАСТРОШИЗИС

Определение

Гастрошизис - порок развития передней брюшной стенки, при котором через параумбиликальный дефект наружу эвентрированы органы брюшной полости (петли кишечника, яичники у девочек, крипторхированные яички у мальчиков). Пупочное кольцо и пуповина расположены типично и правильно сформированы. Частота от 1:5000 до 1:1500 живорожденных детей.

Этиология и патогенез

Выделяют несколько причин возникновения гастрошизиса: воздействие токсических веществ, лекарственных препаратов, недостаточность некоторых питательных веществ, генетическая природа. В патогенезе ведущую роль играет внутриутробный тромбоз правой омфаломезентериальной артерии, в результате которого возникает некроз участка передней брюшной стенки и эвентрация внутренних органов. Длительное взаимодействие с околоплодными водами вызывает образование ригидного «футляра» на петлях кишечника, приводит к задержке развития ворсинок и подслизистого слоя кишки, гипоперистальтике и мальабсорбции. Часто дети рождаются недоношенными и с гипотрофией. У 25% выявляют сочетанные пороки развития ЖКТ (стенозы и атрезии кишки, заворот кишки) и мочевыделительной системы.

Клиническая картина

При рождении у ребенка через небольшое отверстие в передней брюшной стенке выпадают наружу петли кишечника, часто отечные с наложениями фибрина.

Сразу после рождения тяжесть состояния ребенка определяется большими потерями тепла, жидкости и электролитов, болевым синдромом.

В ближайшем послеоперационном периоде тяжесть состояния детей с гасрошизисом определяется синдромом повышения внутрибрюшного давления из-за висцероабдоминальной диспропорции, течением перитонита, парезом ЖКТ, мальабсорбцией, высоким риском некротизирующего энтероколита.

Диагностика

Внутриутробно диагностировать гастрошизис можно с 12-14 недели гестации. После рождения диагноз, как правило не вызывает сомнений. Дифференциальная диагностика проводится с омфалоцеле.

Лечение

Мероприятия в родильном зале. Ребенка помещают под источник лучистого тепла. Устанавливают желудочный зонд. Накладывают стерильную сухую изолирующую повязку с использованием специального пластикового контейнера или стерильного полиэтиленового пакета с фиксацией бинтом вокруг тела. Ребенок должен находиться на спине или на боку со стороны дефекта, чтобы избежать перегиба сосудов брыжейки. Длительность предоперационной подготовки составляет 1-6 часов. Ребенка помещают в кувез для поддержания нормальной температуры тела. Обеспечивают венозный доступ, предпочтительно катетеризировать сосуды бассейна верхней полой вены. Инфузионная терапия из расчета 10-20 мл/кг/час. Назначают обезболивание (промедол 0,2-0,3 мг/кг или морфин 0,1 мг/кг), внутривенно антибиотики (группа пенициллина+аминогликозид, например, ампициллин 50 мг/кг/24 часа для детей с массой менее 2000 г и 75 мг/кг/24 часа для детей более 2000 г.+гентамицин 4 мг/кг/24 часа у доношенных и 5 мг/кг/48 часов у недоношенных менее 29 недель гестации), гемостатическую терапию (викасол 1 мг/кг/сутки).

Интенсивная терапия в послеоперационном периоде. ИВЛ, как правило, требуется в течение нескольких часов или дней (при первичной пластике брюшной стенки). За это время нивелируется повышенное внутрибрюшное давление, что позволяет ребенку дышать самостоятельно. Обезболивание проводят 3-5 дней: внутривенная инфузия опиоидных аналгетиков фентанил 1-5 мкг/кг/час, промедол 0,1-0,2 мг/кг/час, морфин 0,1-0,2 мг/кг/час, возможно проведение эпидуральной аналгезии постоянной инфузией 0,2% ропивакаина 0,2 мг/кг/час.

Инфузионная терапия проводится в объемах, превышающих физиологическую потребность, так как после операции продолжается значительная потеря жидкости и белка в просвет кишки и брюшную полость. В ближайшие сутки после операции объем может составить 150-250 мл/кг/сутки. Парентеральное питание начинают через 12-20 часов после операции, потребность в котором может сохраняться на срок от нескольких недель до нескольких месяцев. Энтеральное питание начинают после появления перистальтики и пассажа по кишечнику. Зондовое трофическое питание начинают с элементных или полуэлементных смесей. Одновременно вводят повышенные дозы ферментных препаратов (панкреатин) и пробиотиков.

Антибиотики подбираются с учетом мониторинга микробиологического статуса, с обязательным использованием препаратов, обладающих анаэробной активностью (метронидазол 15 мг/кг/сут) до разрешения пареза кишечника.

Прогноз

Выживаемость детей с гастрошизисом составляет 90-100%.

 

ОМФАЛОЦЕЛЕ

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа) - порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект пупочного кольца эвентрируют органы брюшной полости, покрытые брюшиной и пуповинными оболочками. Частота от 1:5000 до 1:10000 живорожденных детей.

Этиология и патогенез

Омфалоцеле возникает в результате нарушения процесса возвращения кишечных петель в брюшную полость на 11-12 неделе гестации. До 80% детей с омфалоцеле имеют сочетанные аномалии и пороки развития (врожденные пороки сердца, мочевыделительной системы, трисомия по 11,13,18,21 хромосомам, синдром Беквита-Видемана, OEIS-комплекс).

Клиническая картина

В области пупочного кольца у ребенка обнаруживается дефект передней брюшной стенки, размер которого варьирует от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров. Через дефект органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, печень) эвентрированы в основание пупочного канатика. Эвентрированные органы покрыты оболочкой, состоящей из двух слоев (брюшина и амнион). Пупочный канатик прикрепляется непосредственно к оболочкам грыжи. Выделяют омфалоцеле малых размеров (до 3 см), средних (3-5 см) и больших (более 5 см).

После рождения тяжесть состояния детей с омфалоцеле определяется потерями тепла и влаги с поверхности грыжи. Возможен разрыв оболочек при родах или признаки кишечной непроходимости при узких грыжевых воротах. При синдроме Беквита-Видемана отмечается гипогликемия.

Для послеоперационного периода характерен синдром повышенного внутрибрюшного давления из-за висцероабдоминальной диспропорции, парез ЖКТ и высокий риск некротизирующего энтероколита.

Диагностика

Диагноз может быть установлен внутриутробно после 12 недели беременности (точность 33-86%). После рождения диагноз устанавливают при первичном осмотре ребенка. Дифференциальный диагноз проводят с гастрошизисом.

Лечение

Мероприятия в родильном зале. Сразу после рождения ребенка необходимо поместить под источник лучистого тепла. Устанавливают желудочный зонд. Накладывают стерильную сухую изолирующую повязку на грыжу. Длительность предоперационной подготовки составляет 3-24 часа (при гиганских омфалоцеле – дни или недели). Ребенка помещают в кувез для поддержания нормальной температуры тела. Обеспечивают венозный доступ, предпочтительно катетеризировать сосуды бассейна верхней полой вены. Инфузионная терапия из расчета 3-5 мл/кг/час. До операции назначают внутривенно антибиотики (группа пенициллина+аминогликозид, например, ампициллин 50 мг/кг/24 часа для детей с массой менее 2000 г и 75 мг/кг/24 часа для детей более 2000 г.+гентамицин 4 мг/кг/24 часа у доношенных и 5 мг/кг/48 часов у недоношенных менее 29 недель гестации), гемостатическую терапию (викасол 1 мг/кг/сутки).

Интенсивная терапия в послеоперационном периоде.

ИВЛ, как правило, требуется в течение нескольких часов или дней. При гигантских омфалоцеле необходимость в ИВЛ может составлять несколько недель. За это время нивелируется повышенное внутрибрюшное давление, что позволяет ребенку адекватно самостоятельно дышать. Обезболивание проводят 3-5 дней (в/в инфузия опиоидных аналгетиков фентанил 1-5 мкг/кг/час, промедол 0,1-0,2 мг/кг/час, морфин 0,03-0,05 мг/кг/час, возможно проведение эпидуральной аналгезии постоянной инфузией 0,2% ропивакаина 0,2 мг/кг/час). Инфузионная терапия проводится в объемах, превышающих физиологическую потребность, так как после операции сохраняется парез ЖКТ. Парентеральное питание назначают через 12-20 часов после операции. Переход на энтеральное питание осуществляют после появления перистальтики и пассажа по кишечнику. Зондовое трофическое питание начинают с элементных или полуэлементных смесей. Одновременно вводят ферментные препараты (панкреатин) и пробиотики. Антибиотики подбираются с учетом мониторинга микробиологического статуса, с обязательным использованием препаратов, обладающих анаэробной активностью (метронидазол 15 мг/кг/сут) до разрешения пареза кишечника.

Прогноз

Выживаемость детей с омфалоцеле достигает 95%. При сочетанных пороках – примерно 50%.