Остекластобластома.
Остеобластокластома (греческий osteon кость + blastos росток + klastos разбитый + -oma; синонимы: гигантоклеточная опухоль кости, гигантома, остеокластома) — первичная остеогенная опухоль, характеризующаяся наличием гигантских многоядерных клеток типа остеокластов. Данная опухоль бывает как доброкачественная, так и злокачественная.
Классификация:
1. В зависимости от расположения новообразования по отношению к кости выделяют:
§ центральную остеобластокластому – растет в толще костей;
§ периферическую остеобластокластому – развивается на поверхности кости.
2.По клинической форме:
§ литическая форма
§ ячеисто-трабекулярная
а) активно-кистозная
б) пассивно-кистозная
Литическая форма - характеризуется быстрым ростом и большими разрушениями кости литического характера.
Активно-кистозная форма - растущая, распространяющаяся опухоль без четких границ, с признаками образования новых ячеек на границе здоровой и опухолевой ткани.
Пассивно-кистозная - имеет четкие границы со здоровой тканью, окруженная полосой остеосклероза и без тенденции к распространению.
Малигнилизация гигантомы может произойти под действием стрессовых ситуаций, особенно во время гормональной перестройки (начало регулярных менструаций, беременность и т.д.).
Эпидемиология. Данная опухоль чаще встречается у детей и у взрослых до 30 лет. Поражает эпифизы и метафизы. Излюбленная локализация у детей- проксимальный метафиз плечевой кости, у взрослых- эпиметафиз костей, образующих коленный сустав. Болеют чаще лица мужского пола.
Рис.2. Схема локализации остеобластокластомы.
Причины развития опухолидо конца не установлены, предполагается роль следующих факторов:
• воспалительные процессы, в которые вовлекаются кость и надкостница;
• регулярные травмы и ушибы – особенно актуально по отношению к конечностям;
• особо сильно могут повлиять травмы на вероятность перехода
• доброкачественной опухоли в злокачественное состояние;
• также есть данные, согласно которым беременность может стать причиной перехода заболевания в злокачественную форму.
• Также причиной неконтролируемого роста костной ткани может быть неправильная ее закладка в период формирования организма ребенка.
• Описаны случаи, когда многократная лучевая терапия постепенно приводила к развитию злокачественной опухоли кости из доброкачественной остеобластокластомы.
Клиническая картина.
На ранних стадиях течение заболевания бессимптомное.
Литическая форма: боль, нередко иррадиирущая в близлежащий сустав, припухлость, повышение местной температуры, деформация пораженного сегмента, расширяются подкожные вены. Эти признаки проявляются через 3-4 месяца после начала болевого синдрома. Деформация сегмента наступает довольно быстро, из-за быстрого роста опухоли. При значительном истончении кортикального слоя боли становятся постоянными как в покое, так и при движении, усиливаются при пальпации. При больших разрушениях суставной поверхности возникают контрактуры суставов.
Кистозная форма - течение бессимптомное. Первым проявлением болезни чаще всего является патологический перелом или деформация сегмента при отсутствии болей даже при пальпации опухоли. Переломы при остеобластокластоме хорошо срастаются, но после этого активная опухоль не прекращает рост, а может даже увеличиваться. Если опухоль расположена в местах с «дефицитом покровных тканей» со значительным истончением кортикального слоя кости, то при пальпации можно выявить симптом костного хруста (крепитация), возникающий из-за повреждения истонченной кортикальной пластинки подушечками пальцев.
Диагностика.
1) Рентгенологическое исследование - остеобластокластома имеет вид эндостально расположенного очага просветления в кости, истончающего кортикальный слой и как бы раздувающий кость изнутри. Кость вокруг оаухоли не изменена, рисунок ее соответствующий данной локализации.
Литическая форма: структура очага более менее однородная, с четкими контурами. Эпифизарный хрящ поражается опухолью, она прорастает в эпифиз, суставной хрящ никогда не повреждается. При прорыве литической остеобластокластомы за пределы надкостницы на рентгенограмме виден костный «козырек», имитирующий остеогенную саркому.
Рис.3. Литическая форма остеоблатокластомы бедренной кости: а) в прямой проекции; б) в боковой; в) макропрепарат удаленной опухоли.
Рис.4. Остеобластокластома лучевой кости.
Рис.5. Гигантоклеточная опухоль тела нижней челюсти (очаг деструкции литического типа): а) ортопантограмма ребенка; б) рентгенограмма нижней челюсти ребенка 5 лет в аксиальной проекции (кость вздута).
Ячеистая форма: структура- ячеисто-трабекулярная и напоминает «мыльные пузыри», раздувающие кость изнутри. При пассивно-кистозной характерно образование «венчика» остеосклероза. При активно-кистозной форме гигантома не проникает в эпифиз, а «останавливается» около него, нарушая питание и, как следствие, функцию ростковой зоны, что вызывает значительно укорочение конечности.
Рис.6. Остеобластокластома дистального эпиметафиза лучевой кости (ячеистая форма): а) прямая проекция; б) боковая проекция; Дистальный конец лучевой кости умеренно «вздут», преимущественно в ладонно-локтевую сторону. Корковый слой кости на этом уровне значительно истончен, но всюду сохранен; контуры его крупноволнистые. Структура «вздутого» участка имеет крупноячеистый рисунок.
Рис.7. Активно-кистозная форма остеобластокластомы межвертельной области бедренной кости.
§ МРТ и КТ – современные методы, позволяющие получать послойное изображение интересующей области и оценивать глубину поражения костей. При необходимости можно рассмотреть опухоль в разных проекциях.
Рис.8. КТ остеокластобластома большеберцовой кости.
§ Биопсия опухоли – прижизненный забор наиболее подозрительного участка ткани.
Лечение.
Основной метод лечения данной опухоли- оперативное лечение. При литических формах проводится обширная, сегментарная резекция кости с удалением надкостницы, а иногда и частью мягких тканей. При кистозных формах опухоль удаляют поднадкостнично.
После удаления опухоли необходима костная пластика (ауто- или алло-). При патологических переломах лучше оперировать спустя месяц, дождавшись формирования первичной костной мозоли.
Рис.9. Литическая форма гигантоклеточной опухоли наружного мыщелка бедренной кости (а). Произведена околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок полости и восстановлением кортикального слоя трансплантатом из крыла подвздошной кости (б). Через 3 года — полное восстановление дефекта.
Рис.10. Гигантоклеточная опухоль до (слева) и после операции (справа).
Рис.11. Остеобластокластома (литическая форма) IV пястной кости.
а - до операции. Дистальные 2/3 пястной кости резко «вздуты». Корковый слой на этом уровне настолько истончен, что местами прослеживается с трудом. Контуры «вздутого» участка кости относительно ровные. Структура значительно гомогенно разрежена. Граничащий с пораженным отделом, проксимальный участок кости расширен в виде раструба (компенсаторный периостоз);
б - после операции. Состояние после резекции и костной пластики моделированным аутокостным трансплантатом, взятым из большеберцовой кости. Фиксация трансплантата спицей Киршнера с упором в III и V пястные кости.
У взрослых оперативное лечение совмещают с лучевой терапией.
Прогноз при доброкачетвенной форме- благоприятный, при литической форме возможен неблагоприятный исход.
3. Абцесс Броди.
Абсцесс Броди — это отграниченная полость губчатого вещества костной ткани, содержащая гнойно — некротический детрит, развивающейся как результат некроза в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей. Является первично-хронической формой остеомиелита.
Причины заболевания:
Возникает при хронически – протекающих процессах инфекционно – воспалительного характера в костях. Причинами этих процессов могут быть:
— попадание инфекционных агентов гематогенным путем
— попадание инфекционных эмболов путем септического метастазирования из других очагов гнойной инфекции
— последствие проникающих травм (открытые переломы), включая ятрогенные причины,
- последствия оперативного лечения переломов, эндопротезирование.
В содержимом абсцессов, в основном, обнаруживают – золотистый стафилококк, реже – диплококк, кишечная палочка.
Встречается у подростков и лиц мужского пола.
Клиническая картина
Абсцесс чаще всего локализуется в толще большеберцовой кости, особенно в ее нижнем метафизе, реже в метафизах костей, образующих локтевой и голеностопный сустав. В других костях костные абсцессы развиваются еще реже. Абсцесс чаще развивается бессимптомно, острое начало с высокой температурой наблюдается редко.
Заболевание может также проявляется наступлением ноющих болей в соседнем с абсцессом суставе (голеностопном, коленном), особенно по ночам и во время движений. Характерно чередование болей с длительными безболезненными интервалами. При обострениях наблюдаются припухлость и выпот в суставе. Клиническая картина по своему характеру напоминает ревматизм или артрит. Во время обострений температура колеблется в пределах 37—37,5°; лейкоцитоз 10 000—12 000; РОЭ повышается до 18—22 мм в час.
Течение хроническое, исчисляется годами; в некоторых случаях тянется до 20 и более лет. В очень редких случаях гной прорывается наружу или в сустав.
Диагностика.
Рентгенологическое исследование- определяется полость округлой формы. Полость содержит не гной, а слизеподобную стерильную жидкость, однако наличие пиогенной капсулы указывает на гнойную природу полости.
Компьютерная томография.
Дифференциальная диагностика.
Проводится с остеоидной остеомой;
туберкулезным оститом;
эозинофильной гранулемой.
Лечение.
На начальной стадии заболевания используется консервативный метод:
А) На конечность накладывается гипс на три – четыре недели. Таким образом, поврежденный участок фиксируется.
Б) Внутримышечно вводятся антибиотики.
В) При обострении заболевания, проводится противовоспалительная рентгенотерапия, иногда выскабливание очага и введение в его полость пенициллина.
Г) Назначается физиотерапия, чаще всего УВЧ. Общеукрепляющее лечение. Высококалорийное питание.
Д) Покой.
В случае, если консервативный метод не приносит положительных результатов, применяется второй метод – хирургическое вмешательство. Полностью удаляется поврежденная часть кости. Через некоторое время она заменяется трансплантатом. Во время операции проводится трепанация полости, внутренняя стенка выскабливается, рана зашивается.
Туберкулезный коксит.
Туберкулёзный коксит – наиболее часто встречающаяся форма воспалительных заболеваний тазобедренного сустава.
Клинические проявления
Для туберкулёзного коксита характерны:
- длительное хроническое течение,
- частые обострения,
- неблагоприятный анатомо-функциональный исход.
Он возникает обычно в результате гематогенной диссеминации инфекции. Наиболее характерно развитие вторичного артрита из начального костного фокуса – первичного остита. Значительно реже первично поражается синовиальная оболочка с развитием первичных сумочных форм, отличающихся сравнительно меньшими деструктивными изменениями, нежели вторичные артриты.
Наиболее частая локализация первичных оститов – тело подвздошной кости в области вертлужной впадины.
В шейке и головке бедренной кости в прилежащих к суставу отделах седалищной и лобковой костей первичные оститы локализуются реже. Чем дальше от сустава располагается очаг, тем более незаметно начало заболевания.
В результате разрушения головки и шейки бедренной кости она смещается вверх (патологический вывих), что в совокупности с уже имеющейся обычно сгибательно-приводящей контрактурой обусловливает нарушение установки всей конечности. По мере затихания процесса на месте разрушенного туберкулёзным процессом сустава развивается рубцовая ткань, способствующая отграничению, но не ликвидации очага. Таким образом, и при затихшем процессе возможны рецидивы.
Клиническая картина и течение туберкулёза костей и суставов, по П. Г. Корневу, подразделяются на три фазы:
1. преартритическую, когда очаг ещё не прорвался в сустав,
2. артритическую - с тремя стадиями: начало, разгар и затихание,
3. постартритическую.
В преартритической фазе в суставе развиваются лишь реактивные изменения, ощущаемые больным в виде временных слабых болей, начинающихся в коленном суставе и перемежающейся хромоты. Малая выраженность и неотчётливость клинических симптомов объясняют нередкую запоздалую обращаемость к врачу и позднее начало лечения.
В большинстве случаев туберкулёзный коксит диагностируют в артритической фазе, которая характеризуется выраженными болями в тазобедренном суставе, ограничением подвижности бедра и трофическими нарушениями конечности. Постепенно развивается сгибательно-приводящая контрактура сустава. Общее состояние больного вначале страдает мало, отмечают субфебрильную температуру, расстройство аппетита, слабость, потливость и другие вегетативные нарушения, характерные для туберкулёза.
В артритической фазе общее состояние значительно ухудшается, усиливаются местные проявления процесса. Боли становятся постоянными и интенсивными, увеличивается контрактура и мышечная атрофия. Мышечная атрофия сопровождается увеличением слоя подкожной жировой клетчатки бедра на стороне поражения — симптом Александрова.
Рис.12. Типичное положение больного при туберкулезном коксите.
Рис.13. Симптом Александрова.
Сустав увеличивается в объёме, заметно повышается кожная температура, становятся видны расширенные подкожные вены. При пальпации иногда можно обнаружить подкожные абсцессы. Длительность активного периода различна и без лечения может достигать нескольких лет, после чего начинается стихание воспалительных изменений.
В постартритической фазе сустав становится «сухим» и «холодным», безболезненным при обследовании, но остаются последствия перенесённого коксита в виде:
- порочной установки конечности,
- её укорочения,
- атрофии мягких тканей,
- кожных рубцов на месте свищей,
- болей в области поражённого сустава после его нагрузки.
Иногда образуется костный или, чаще, фиброзный анкилоз сустава. Конечность отстает в росте, её укорочение прогрессирует. Отграниченные очаги и осумкованные абсцессы создают опасность рецидива даже через большой промежуток времени.
Диагностика
Чрезвычайно важна ранняя диагностика туберкулёзного коксита, но именно на ранних стадиях она наиболее трудна. Большую диагностическую ценность представляют своевременно сделанные рентгенограммы. В артритической фазе диагностика облегчается наличием выраженных клинических симптомов.
Дифференцировать туберкулёзный коксит следует с гнойными и другими инфекционными специфическими кокситами, остеогенной саркомой, коксартрозом, абсцессом Броди, остеоид-остеомой и др.
К ранним рентгенологическим признакам туберкулёзного коксита относятся:
- намечающийся остеопороз костей суставов,
- небольшое смещение головки бедренной кости латерально и вверх,
- ограниченный участок остеопороза и нарушение нормальной костной структуры в месте развивающегося специфического остита.
Первичный очаг туберкулёзного остита (артритическая фаза) располагается чаще всего в теле подвздошной кости, шейке бедра или, реже, в головке бедренной кости, седалищной и лобковой костях. Форма очага различная – округлая, треугольная, овальная, диаметр его колеблется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, а границы при активном процессе имеют нечёткие контуры. Внутри очага нередко видны небольшие губчатые секвестры.
Рис.14. Туберкулезный коксит.
При переходе процесса на сустав деструкция распространяется на суставные поверхности, суставная щель суживается, нарастает остеопороз и атрофия костей, образующих сустав.
При затихании туберкулёзного коксита очертания деструктивных очагов и контуры разрушенных суставных концов становятся более чёткими, остеопороз уменьшается, корковый слой кости начинает утолщаться, однако остеопороз и атрофия костей конечности остаются на многие годы. При обострении контуры очагов разрушения теряют чёткость, усиливается остеопороз, нарастает атрофия диафиза бедренной кости.
В постартритической фазе чаще всего наблюдается фиброзный анкилоз или, при значительном разрушении суставных поверхностей, патологический вывих бедренной кости со смещением головки вверх и наружу.
Лечение
1)Консервативное лечение
Общеукрепляющее лечение (витаминотерапия, УФО и другие физиотерапевтические процедуры, массаж, ЛФК и т. д.)
Антибактериальную терапию специфическими противотуберкулёзными препаратами.
Местное лечение туберкулёзного коксита заключается в иммобилизации тазобедренного сустава с помощью гипсовых повязок. Обязательным компонентом такого лечения является профилактика и устранение контрактур, мышечных атрофий и других трофических нарушений.
Рис.15. Кокситная повязка.
Хирургическое лечение
Санация очагов в преартритической фазе относится к категории радикально-профилактических операций, ибо предупреждает переход процесса на сустав.
В стадии разгара артритической фазы операции применяют редко.
В стадии затихания наиболее распространёнными являются экономная резекция и эндопротезирование тазобедренного сустава. При этом обеспечивается излечение туберкулёзного коксита и восстановление опороспособности бедра, но с утерей функции сустава.
Рис.16. Экономная резекция тазобедренного сустава.
Широкое распространение получают операции радикально-восстановительного характера, направленные на ликвидацию специфического процесса с одновременным сохранением или восстановлением функции сустава. К ним относятся:
- внутрисуставные некрэктомии.
Рис.17. Внутрисуставная некрэктомия
а — до операции: большой деструктивный очаг в шейке и головке бедренной кости, эпифиз головки не определяется;
б — через год после операции: заполнение послеоперационного дефекта костью, формируется эпифиз бедра;
в — через 7 лет после операции: полное восстановление формы и структуры бедренной кости.
- моделирующие резекции,
- моделирующие артролизы,
- аллопластические операции как дополнение к внутрисуставным некрэктомиям.
В постартритической фазе, при наличии больших разрушений, показаны атипичные резекции тазобедренного сустава, при которых бедро внедряется непосредственно во впадину.
Восстановление подвижности в суставе может быть достигнуто с помощью:
- аллопластики,
- эндопротезирования,
- внедрения большого вертела во впадину
с последующей разработкой движений во вновь образованном «суставе». Результаты этих операций менее эффективны, однако к ним приходится прибегать при наличии особых показаний, например, при двустороннем коксите. Основной принцип его лечения – создание опорной конечности, с одной стороны, за счёт анкилоза в суставе и восстановление подвижности – с другой стороны. При неустранимых сгибательно-приводящих контрактурах прибегают к тенотомии сгибателей и приводящих мышц бедра.
Современный метод лечения туберкулезного коксита:
Сущность изобретения: производят некрэктомию суставных концов и дополнительно с передней поверхности шейки иссекают кортикальной Т-образный фрагмент, обращенный ножкой проксимально, через образованный дефект формируют в губчатом веществе канал в проксимальном направлении и в глубину кости, после чего иссекают аутотрансплантат из передне-верхней ости подвздошной кости на сосудисто-мышечной ножке с сохранением восходящей ветви латеральной огибающей бедро артерии и помешают его в передний отдел сформированного канала, а в оставшуюся его часть внедряют Т-образный фрагмент ножкой вниз, а губчатым веществом - в сторону большого вертела.
Приняты следующие обозначения: 1 и 2 операционные дефекты в суставных концах тазобедренного сустава, замещенные свободными ауто-аллотрансплантатами; 3 место взятия несвободного аутотрансплантата; 4 субкортикально расположенный аутотрансплантат на сосудисто-мышечной ножке; 5 сформированная сосудисто-мышечная ножка; 6 Т-образный фигурный канал, сформированный для внедрения несвободного аутотрансплантата на сосудисто-мышечной ножке; 7 кортикальный аутотрансплантат из шейки бедра, удерживающий ранее внедренный несвободный.
Ведение больного в послеоперационном периоде определяется характером вмешательства. При радикальных операциях постельный режим и иммобилизация длятся до 4-6 месяцев, при радикально-восстановительном лечении соблюдается основные принципы:
1. ранние движения,
2. поздняя нагрузка сустава.