1. Антифосфолипидный синдром (АФС) с развитием тромбозов с ОМНК в бассейне средней мозговой артерии, транзиторная ишемическая атака (анамнестически). Вторичная тромбоцитопения. Сетчатое ливедо.
2. Наличие 2 случаев артериального тромбоза в сочетании с акушерским анамнезом, а именно смерть плода на 12 неделе беременности, при условии подтверждения нормальной морфологии плода морфологически и положительным волчаночным антикоагулянтом даѐт обоснование для диагноза антифосфолипидного синдрома. Кроме того, характерным является наличие сетчатого ливедо и тромбоцитопении.
3. Коагулограмма (оценка риска тромбозов).
АТ к фосфолипидам (АТ к кардиолипину, β2-гликопротеину), а также динамическое исследование этих показателей и волчаночный антикоагулянт через 12 недель (для подтверждения диагноза согласно критериям).
ЭКГ, ЭхоКГ (обнаружение ишемии миокарда, клапанного поражения: вегетации, регургитации).
УЗАС нижних конечностей (исключить венозные тромбозы). УЗАС брахиоцефальных сосудов (исключить другую патологию сосудов, как причину ОМНК).
4. 1. Низкомолекулярные гепарины (например, Фраксипарин) в течение 3-5 дней с одновременным началом приѐма Варфарина под контролем МНО. При достижении МНО от 2,0 до 3,0 отменить низкомолекулярные гепарины и оставить только Варфарин (с целью профилактики сосудистых тромбозов).
2. Гидроксихлорохин 200 мг в сутки (наряду с противовоспалительным действием, обладают антитромботической активностью (подавляют агрегацию и адгезию тромбоцитов, уменьшают размер тромба)).
5. Пациентка может быть госпитализирована для исключения вторичного антифосфолипидного синдрома (АФС) на фоне системной красной волчанки (СКВ). Для исключения вторичного АФС на фоне СКВ необходимо провести следующее обследование:
|
|
АТ к нативной ДНК (положительные при СКВ); Анти Ro АТ (положительные при СКВ);
АT к SM АГ (положительные при СКВ); Антинуклеарный фактор (положительные при СКВ).
Отрицательный анализ на эти показатели исключает диагноз СКВ.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 119 [K001966]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫНА ВОПРОСЫ
Основная часть
Больной Ж. 47 лет поступил в ревматологическое отделение с жалобами на ноющие боли в плюснефаланговых суставах I пальцев обеих стоп, правом голеностопном и левом коленном суставах, усиливающиеся к утру (в момент пробуждения) и при движениях, ограничение объѐма движений в вышеперечисленных суставах, отѐчность голеней и стоп, эпизодически выявляемое повышение АД до 160/110 мм рт. ст. (регулярно АД не контролирует, терапии не получает), ноющие боли в правой поясничной области.
Работает в офисе, ведет малоподвижный образ жизни. Диет не соблюдает. Наследственный анамнез: мать больного 70 лет страдает гипертонической болезнью, сахарным диабетом 2 типа, отец умер в возрасте 65 лет от инфаркта миокарда.
Считает себя больным в течение последних 5 лет, когда впервые на фоне полного благополучия появились сильнейшие жгучие, пульсирующие боли в области плюснефалангового сустава I пальца левой стопы около двух часов ночи, вследствие чего больной не мог вновь заснуть. Боли в суставе сопровождались появлением его припухлости, кожа над ним покраснела, стала горячей, натянутой и блестящей.
|
|
Повысилась температура тела до 38,2°С. Болевой синдром не купировался приемом Парацетамола. Кроме того, появились резкое ограничение движений в этом суставе, болезненность при дотрагивании до него, соприкосновении с простыней. К утру интенсивность боли заметно ослабела, но припухлость сустава сохранялась. К врачам пациент обращаться не стал, ничем не лечился; через 2-3 суток боли в I плюснефаланговом суставе левой стопы купировались полностью, через несколько дней спустя исчезла и припухлость сустава.
Второй приступ болезни последовал примерно через 1 год, с вовлечением в процесс правого голеностопного сустава. Боли в суставе носили аналогичный характер, сопровождались общими явлениями в виде субфебрилитета, недомогания, в продромальный период пациент отметил потерю аппетита, гиперсаливацию и жажду. Обратился к врачу, при обследовании выявлены ускоренное СОЭ до 52 мм/час, гиперфибриногенемия (6,88 г/л), гиперурикемия (мочевая кислота в крови - 546 мкмоль/л), гиперхолестеринемия (общий холестерин - 7,2 ммоль/л, липидные фракции не исследовались), гликемия натощак - 6,0 ммоль/л, на рентгенограмме правого голеностопного сустава изменения не обнаружены. Был назначен Индометацин в дозе 150 мг/сут, на фоне приема которого болевой синдром регрессировал.
В дальнейшем пациент отметил, что частота приступов артрита составляла ранее 1 раз в год, а с течением времени кратность обострений болезни увеличилась до 3-4 раз в год. В последние 3 года отмечаются эпизоды повышения АД, появились боли в поясничной области, в связи с чем было проведено УЗИ почек, которое выявило камень в нижнем полюсе правой почки размером 13 мм. При осмотре: общее состояние удовлетворительное. Температура тела 36,7°С. Рост - 166 см, вес - 94 кг. Окружность талии - 107 см. Дефигурация голеностопных суставов, более выраженная справа, I плюснефаланговых суставов обеих стоп, кожа над суставами не изменена, без локальной гипертермии. Движения в суставах с болезненным ограничением. На медиальном крае правой стопы обнаружен тофус до 6 мм в диаметре. В лѐгких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД - 16 в минуту. Перкуторный звук ясный лѐгочный над всеми лѐгочными полями. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, шумов и дополнительных тонов не выслушивается. АД - 160/80 мм рт. ст., ЧСС - 88 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень перкуторно по краю рѐберной дуги.
|
|
Периферических отѐков нет.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
4. Препарат какой группы лекарственных средств Вы бы рекомендовали пациенту для терапии заболевания. Обоснуйте свой выбор.
5. Ведение пациента в межприступный период. Обоснуйте Ваш выбор.