Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
ЛЕЧЕБНЫЙ ФАКУЛЬТЕТ
КАФЕДРА НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ И НЕЙРОХИРУРГИИ
ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ
Работу выполнил студент 4 курса,
лечебного факультета, 70 группы
ПреподавателЬ:
Москва – 2018 год
Паспортная часть:
Фамилия, имя, отчество: XXX
Возраст: 58 лет
Пол: мужской
Семейное положение: женат
Место жительства: Московская область
Профессия и место работы: пенсионер, инвалид II гр.
Дата поступления в стационар: 25 апреля 2018 г.
M svaVtj2OEu5avUiSe+2wYflQY0dPNZWf+8EZoDCs0mS3cdXx5TLevS0uH2N3MOb2Zto9goo0xT8z /OALOhTCdPID26BaA7NlmopVhNUSlBg267UMp9+DLnL9v0HxDQAA//8DAFBLAQItABQABgAIAAAA IQC2gziS/gAAAOEBAAATAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAABbQ29udGVudF9UeXBlc10ueG1sUEsBAi0A FAAGAAgAAAAhADj9If/WAAAAlAEAAAsAAAAAAAAAAAAAAAAALwEAAF9yZWxzLy5yZWxzUEsBAi0A FAAGAAgAAAAhAAed1mgfAgAAPAQAAA4AAAAAAAAAAAAAAAAALgIAAGRycy9lMm9Eb2MueG1sUEsB Ai0AFAAGAAgAAAAhAN02EbrdAAAACQEAAA8AAAAAAAAAAAAAAAAAeQQAAGRycy9kb3ducmV2Lnht bFBLBQYAAAAABAAEAPMAAACDBQAAAAA= "/>
Жалобы на момент поступления:
Слабость и «ощущение тяжести» в ногах, утомляемость в ногах при ходьбе.
Приступы головокружения и из-за этого неустойчивость походки.
Невозможность самостоятельного подъема с кровати.
Затрудненное мочеиспускание.
Приступы тревожности. Общая слабость
Anamnesis vitae:
Родился в срок в 1958 году. В физическом и умственном развитии от сверстников не отставал. Закончил 10 классов и поступил в техническое училище. На данный момент пенсионер. Женат, имеет двоих детей.
Жилищные условия благополучные.
Материальное положение удовлетворительное.
Питание сбалансированное, полноценное.
Вредные привычки: отрицает
Перенесенные и сопутствующие заболевания: перенесенные заболевания и операции отрицает.
Аллергологический анамнез: отрицает.
Наследственность:
Матери в 70 лет был поставлен диагноз: рассеянный склероз. Умерла в 72 года после перенесенной операции по поводу ЖКБ.
Anamnesis morbi:
Считает себя больным с 14 декабря 2006 года, когда на фоне полного благополучия пропало зрение на правом глазу после ночного сна. По этому поводу больной в тот же день обратился в НИИ глазных болезней, где при обследовании офтальмологом было выявлено: легкое сходящееся косоглазие; Vis=OS=OD= 0,1; с коррекцией - слева 1,0, справа не корректируется; глазное дно: справа центральная скотома на все цвета, ДЗН справа бледный, границы четкие, ход и калибр сосудов не изменен. Был поставлен диагноз ретробульбарного неврита справа и выдано направление на консультацию невролога в КНБ им. А.Я. Кожевникова.
После проведенного неврологом обследования (в неврологическом статусе: менингеальных знаков нет; мышечный тонус слегка повышен в правой ноге; глубокие рефлексы оживлены S<D, с ног с клонусами; проба Ромберга слабо положительна; тазовых, чувствительных нарушений нет. На МРТ было выявлено многоочаговое поражение мозга) был поставлен диагноз: рассеянный склероз, ремитирующее течение.
Больному была проведена пульс-терапия следующими препаратами: метипред, преднизолон, тромбо-АСС, пирацетам, трентал, инстенон, аевит, милдронат, витамины группы В. На фоне терапии произошло частичное восстановление зрения (Vis OS=OD=0,6). Было так же рекомендовано наблюдение невролога по месту жительства и 2 раза в год проходить курсы сосудистой, ноотропной и физиотерапии.
В последующие 8 лет больной наблюдался в региональном центре рассеянного склероза (МОНИКИ), где получал терапию ПИТРС (копаксон, ребиф), которую, по его словам, плохо переносил.
В течение 2014 года заболевание приобрело вторично-прогредиентное течение и ПИТРС-терапия была отменена.
В течение 2015 года больной отмечает появление ранее нехарактерных для него приступов повышенной тревожности, усиленного сердцебиения, появления кома в горле. Также впервые начал ощущать онемение и покалывание ног и рук, появилась шаткость при ходьбе, часто начал спотыкался.
В январе-феврале 2016 года вышеперечисленная симптоматика стала прогрессировать, особенно больного беспокоило сильное нарушение ходьбы и равновесия, трудности при самообслуживании. С этими жалобами больной обратился к неврологу по месту жительства, где ему было назначено и проведено в условиях стационара следующее лечение: 3 в/в инфузии метипредом 250 мг с последующим пероральным приемом кортикостероидов.
В марте 2016 года больной был планово госпитализирован в КНБ им. А.Я. Кожевникова. В неврологическом статусе: менингеальных симптомов нет; легкий хоботковый рефлекс; центральный трипарез в левой руке и ногах до 4б с повышением тонуса в ногах по спастическому типу в умеренной степени; сухожильные рефлексы оживлены в руках и, в большой степени, в ногах с акцентом слева; походка паретическая; глубокая чувствительность нарушена умеренно в ногах.
Был поставлен диагноз: рассеянный склероз, вторично-прогредиентное течение, декомпенсация; и назначено следующее лечение: аспаркам по 1т 3 раза в день, глицин по 1т 3 раза в день, алпразолам 0,025 х 3 раза в день, в/в мексидол 5,0, разведенный в 200 мл NaCl, в/м витамин В12, а также рекомендовано наблюдение невролога по месту жительства, ципралекс 10 мг 1 раз в день в течение 6 месяцев, массаж и физиотерапия 2 раза в год. На фоне проводимой терапии уменьшилась слабость и утомляемость в ногах при ходьбе, снизилась частота приступов тревожности.
В феврале-марте 2017 года состояние больного ухудшилось: усилились нарушения координации, неустойчивость и шаткость походки; увеличилась слабость в ногах (было трудно поднимать и переставлять ноги); чувствительность в дистальных отделах рук и ног была резко снижена; снизилась острота зрения; мочеиспускание стало еще более затрудненным; самообслуживание было невозможно. 25 апреля 2018 года больной был госпитализирован в КНБ им. А.Я. Кожевникова для последующего лечения.
Соматический статус
Общее состояние: средней степени тяжести по степени неврологических нарушений (двигательные, тазовые, координативные).
Сознание: ясное.
Телосложение: нормостеническое
Кожные покровы: чистые, обычной окраски. Отёков и пастозности не отмечается. Видимые слизистые без патологий, язык чистый.
Периферические ЛУ не увеличены.
Область суставов не изменена. Уменьшение объемов левой ноги.
Система органов дыхания: Дыхание свободное, через нос. Везикулярное дыхание, патологических шумов не отмечается. В акте дыхания обе половины грудной клетки участвуют одинаково. ЧДД 16/мин.
Система органов кровообращения: тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 120/80 мм.рт.ст., ЧСС 68 в мин., ритм правильный. Дефицита пульса не наблюдается.
Сиситема органов пищеварения: Без патологий. Живот округлой формы, симметричный, мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.
Система органов мочеотделения: отмечает эпизоды затрудненного мочеиспускания. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
Эндокринная система: без патологий
Неврологический статус
В ясном сознании. Менингеальные симптомы отсутствуют.
Когнитивные функции сохранны: ориентирован, контактен, фон настроения снижен. Тревожен, эмоционально лабилен. Фиксирован на свих ощущениях.
Черепно-мозговые иннервация:
I (обонятельные нервы/nn. olfactorii) - запахи различает, обонятельные галлюцинации- нет.
II (зрительный нерв/n. opticus) - поля зрения ориентировочно не ограничены, зрительные галлюцинации - нет.
III (глазодвигательный нерв/n. oculomotorius), IV (блоковый нерв/ n. trochlearis), VI (отводящий нерв/ n. abducens) - зрачки округлые, фотореакции сохранены, глазные щели симметричны, установочный нистагм по горизонтали, сходящееся косоглазие справа (врожденное), недоведение левого глазного яблока кнаружи.
V (тройничный нерв/n. trigeminus) - чувствительность на лице не изменена, точки выхода ветвей тройничного нерва безболезненные. Движения нижней челюсти не ограничены, симметричные, сила и тонус жевательных мышц симметричные, нижне челюстной рефлекс симметричный.
VII (лицевой нерв/n.facialis) - лицо симметрично, нарушений нет.
VIII (преддверно-улитковый нерв/n. vestibulocochlearis)- слух сохранен.
IX (языкоглоточный нерв/n. glossopharyngeus), X (блуждающий нерв/n. vagus) - глотание и фонация сохранены, мягкое небо фонирует, глоточные рефлексы оживлены, симметричны.
XI (добавочный нерв/n. accesorius) - поднимание плеч и повороты головы не ограничены
XII (подъязычный нерв/n. hypoglossus) - язык по средней линии, трофика языка не изменена.
Симптомы орального автоматизма: легкий хоботковый рефлекс.
Двигательная сфера:
Мышечная сила – центральный трипарез в левой руке и в ногах до 4б, с повышением тонуса в ногах по спастическому типу в умеренной степени. С/р оживлены в руках и, в большей степени, в ногах с акцентом слева. Патологических симптомов нет.
Координаторная сфера:
Интенция при выполнении пальце-носовой и пяточно-коленной проб с 2-х сторон, в негрубой степени. Проба Ромберга слегка положительна.
Чувствительная сфера:
Нарушений поверхностной чувствительности не выявлено. Глубокая чувствительность умеренно нарушена в ногах, сильнее в левой ноге. Походка спастико-паретическа, с элементами атаксии.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ:
Учитывая жалобы больного, а также данные анамнеза и результаты неврологического осмотра, можно выделить следующие синдромы:
1) Синдром двигательных нарушений - центральный трипарез в левой руке и в ногах до 4б, с повышением тонуса в ногах по спастическому типу в умеренной степени, оживление сухожильных рефлексов в руках (в большой степени с акцентом слева).
2) Синдром нарушения чувствительности – глубокая чувствительность нарушена умеренно в ногах (в большей степени в левой ноге).
3) Синдром тазовых нарушений – задержка мочеиспускания.
4) Синдром поражения мозжечка - интенция при выполнении пальце-носовой и пяточно-коленной проб с 2-х сторон, в негрубой степени. Проба Ромберга слабо положительна. Макрография. Походка спастико-паретическая, с элементами атаксии.
5) Синдром поражения зрительного нерва – снижение остроты зрения обоих глаз.
ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ:
· Повышение сухожильных рефлексов в руках и ногах, повышение тонуса в ногах по спастическому типу в умеренной степени, появление утомляемости мышц нижних конечностей свидетельствует о центральном трипарезе в левой руке и ногах, вызванным поражением пирамидных путей в боковых канатиках спинного мозга на уровне шейного и грудного отдела.
· Неустойчивость при ходьбе, слабо положительная проба Ромберга, интенционный тремор при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб до 2б, изменение почерка (по типу макрографии), атактическая походка указывает на диффузное поражение мозжечка: мозжечковая атаксия.
· Утрата глубокой чувствительности в нижних конечностях, очаг поражения – задние канатики спинного мозга на уровне грудных сегментов.
· Имеющиеся тазовые нарушения свидетельствуют о возможном поражении боковых канатиков спинного мозга, ствола мозга.
· Снижение остроты зрения на оба глаза свидетельствует о повреждении зрительного нерва.
ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: Рассеянный склероз, вторично-прогредиентное течение, декомпенсация. Астенический синдром.
План обследования
· Общий анализ крови
· Биохимический анализ крови
· ЭКГ
· Общий анализ мочи
· ЭЭГ- позволяет оценить функциональную активность мозга и выявить патологические нарушения в ней.
· МРТ – позволяет выявить множественные разнообразных размеров и форм очаги в различных отделах вещества головного и спинного мозга.
· ВП – можно выявить замедление проведения возбуждения в различных отделах центральной нервной системы или зрительном нерве.
· Люмбальная пункция – во время обострения рассеянного склероза можно обнаружить небольшой плеоцитоз или повышение уровня гамма-глобулинов. С помощью электрофореза цереброспинальной жидкости можно выявить олигоклональные фракции иммуноглобулина.
· Консультация офтальмолога.
Результаты обследования
1. Общий анализ крови
| Показатели | Результат | Норма |
| Гемоглобин, г/л | 130-160 | |
| Эритроциты, 10/л | 5,43 | 4,0-5,6 |
| Лейкоциты, 10/л | 6,4 | 4,0-8,8 |
| Гематокрит, % | 47,6 | 40-48 |
| Тромбоциты, 10/л | 180-320 | |
| Ретикулоциты, % | 1-10 | |
| Нейтрофилы, п-я | 1-6 | |
| Нейтрофилы, с-я | 45-70 | |
| Базофилы, % | 0-1 | |
| Эозинофилы, % | 0-5 | |
| Лимфоциты, % | 18-40 | |
| Моноциты, % | 2-9 | |
| Цветн. показатель | 0,86-1, 56 |
Вывод: общий анализ крови соответствует норме.
2. Биохимический анализ крови
| Показатели | Результат | Норма |
| Белок общий, г/л | 71,2 | 57-82 |
| Глюкоза, ммоль/л | 5,1 | 4,1-5,9 |
| Креатинин, мг/дл | 1,01 | 0,5-1,3 |
| Азот мочевины, ммоль/л | 6,0 | 3,2-8,2 |
| Билирубин общий, мкмоль/л | 13,90 | 3,40-17,10 |
| АСТ, ед/л | 0-34 | |
| АЛТ, /л | 10-49 |
Вывод: биохимический анализ крови соответствует норме.
3. Общий анализ мочи
| Показатели | Результат |
| Цвет | желтый |
| Реакция | |
| Удельный вес | |
| Прозрачность | прозрачная |
| Белок | нет |
| Глюкоза | нет |
| Кетоновые тела | нет |
| Уробилин | |
| Эпителий плоский | Небольшое кол-во |
| Эпителий полиморфный | нет |
| Лейкоциты | 0-1 |
| Эритроциты | нет |
| Цилиндры гиалиновые | нет |
| Цилиндры зернистые | нет |
| Почечный эпителий | нет |
| Соли | оксалаты – небольшое кол-во |
| Слизь | небольшое кол-во |
| Бактерии | нет |
Вывод: общий анализ мочи соответствует норме.
4. Серологическая диагностика
· Качественное суммарное определение антител к 1 и 2 типу вируса иммунодефицита человека и антигена р24 – отрицательно.
· Реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном – не обнаружено.
· Качественное суммарное определение антител к вирусу гепатита С – не обнаружено.
· Качественное определение поверхностного антигена вируса гепатита В – не обнаружено.
5. ЭКГ
· Ритм правильный синусовый.
· ЧСС 76 уд. в мин
· Зуб Р – 100 мс, 1,5 мм
· Инт PQ – 150 мс
· QRS – 200 мс, не изменен
Вывод: ЭКГ в норме.
6. МРТ с контрастом (Омнискан 15 мл в/в)
На серии МР томограмм, взвешенных по Т1 и Т2 в трёх проекциях визуализированы суб- и супратенториальные структуры.
Боковые желудочки мозга незначительно увеличены. Ненапряженная киста прозрачной перегородки шириной до 1.0 см. III желудочек расширен до 1.1 см. IV желудочек, базальные цистерны не изменены.
Хиазмальная область без особенностей, ткань гипофиза имеет обычный сигнал. Супраселлярная цистерна незначительно пролабирует в турецкое седло.
Субарахноидальное конвекситальное пространство и борозды расширены, преимущественно в области лобных, теменных долей и Сильвиевых щелей на фоне умеренных атрофических изменений вещества мозга. Срединные структуры не смещены. Миндалины мозжечка расположены обычно.
В суправентрикулярных отделах правой теменной и левой лобной долей определяются дьа очага неправильной округлой формы размерами 1.0 см и 1.2 см. В лобных, теменных и правой височной долях перивентрикулярно и субкортикально выявляются немногочисленные очаги гиперинтенсивного по Т2 сигнала неправильной и продолговатой формы размерами до 0.6 см.
В теменных долях перивентрикулярно симметрично, а также в задних отделах мозолистого тела, определяются локальные глиозно-атрофические изменения.
Сразу и через 25 мин после в/в введения контраста участков повышения интенсивности сигнала по Т1 в веществе мозга не выявлено.
Заключение: МР картина очаговых изменений в веществе мозга вероятно дисциркуляторного характера (демиелинизирующий процесс мало вероятен). Резидуальные постгипоксические глиозно-атрофические изменения в перивентрикулярных отделах теменных долей и задних отделах мозолистого тела. Смешанная заместительная гидроцефалия.
КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ: Рассеянный склероз. Вторично-прогредиентное течение. Декомпенсация.
Данный диагноз можно поставить на основании следующих характерных для него признаков:
· Заболевание манифестировало в возрасте 48 лет.
· «Диссеминация симптомов в месте и времени» — хроническое волнообразное течение заболевания с вовлечением в патологический процесс нескольких проводящих систем.
· Неврологические признаки многоочагового поражения: центральный трипарез, ретробульбарный неврит зрительного нерва, мозжечковая атаксия, нарушение функции тазовых органов.
· Данные МРТ головного мозга (Резидуальные постгипоксические глиозно-атрофические изменения в перивентрикулярных отделах теменных долей и задних отделах мозолистого тела.)
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ:
К числу одноочаговых многосимптомных поражений, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, относятся опухоли головного мозга (в первую очередь, ствола головного мозга), опухоли спинного мозга, ограниченные церебральные и спинальные арахноидиты, краниовертебральные аномалии, нарушения кровообращения, особенно хронические, в головном и спинном мозге, гранулемы базальной и спинальной локализации.
1. Главным отличием рассеянного склероза от этих заболеваний является многоочаговость процесса;
2. Кроме этого, каждое из этих заболеваний имеет признаки, не встречающиеся при рассеянном склерозе:
· При рассеянном склерозе, в отличие от опухолей, не бывает синдрома внутричерепной гипертензии; в случаях рассеянного склероза компьютерная томография (КТ) головного мозга выявляет лишь признаки гидроцефалии и единичные очаги пониженной плотности без перифокального отека и дислокации мозга.
· Рассеянный склероз отличает от ограниченных церебральных и спинальных арахноидитов отсутствие признаков внутричерепной гипертензии и воспалительных изменений ликвора, отсутствие деформации соответствующих ликворных пространств на пневмоэнцефалограммах (ПЭГ) и пневмомиелограммах (ПМГ).
· При рассеянном склерозе отсутствуют аномалии развития костей краниовертебрального стыка и позвоночника, как правило, сопутствующие врожденным аномалиям ствола мозга, мозжечка и спинного мозга.
· Множественные симптомы рассеянного склероза обычно не удается уложить в какой-либо стволовой или спинальный сосудистый бассейн, что позволяет дифференцировать рассеянный склероз и сосудистые поражения;
· При рассеянном склерозе отсутствуют признаки системного поражения сосудов.
· Отсутствие воспалительных изменений крови и ликвора, в ряде случаев, также серологические и иммунологические исследования, позволяют дифференцировать рассеянный склероз с инфекционными гранулемами.
Среди многоочаговых поражений нервной системы, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, следует указать, в первую очередь, воспалительные заболевания нервной системы: острый рассеянный энцефаломиелит, острые энцефаломиелиты при общих инфекциях, параинфекционные и поствакцинальные энцефаломиелиты.
· Рассеянный склероз отличает от острого рассеянного энцефаломиелита отсутствие признаков острой вирусной инфекции, менее острое начало, отсутствие общеинфекционных симптомов, хроническое прогрессирующее течение.
· РС отличает от многоочаговых поражений нервной системы при системных васкулитах (ревматизме, узелковом периартериите, других васкулитах иммунопатологического генеза, сифилитическом васкулите и др.) отсутствие системного поражения сосудов (т.е. сочетанного поражения сосудов нервной системы, внутренних органов и периферических сосудов).
· Рассеянный склероз отличается от подострого склерозирующего панэнцефалита Ван-Богатра и Х-сцепленной адренолейкодистрофии преимущественным поражением длинных проеционных путей при относительной сохранности ассоциативных и комиссуральных волокон, что определяет отсутствие значительных апракто-агностических расстройств.
· Рассеянный склероз отличается от гепато-церебральной дистрофии отсутствием дефицита церулоплазмина, нарушений обмена меди и семейного анамнеза;
· от наследственных мозжечковых атаксий – отсутствием, как правило, семейного анамнеза.
В отдельных случаях возникает необходимость дифференциального диагноза рассеянного склероза и истерии, рассеянного склероза и нейротептического синдрома, рассеянного склероза и алкогольной энцефаломиелопатии.
При проведении дифференциального диагноза следует учитывать встречающиеся в практике сочетания рассеянного склероза с другими заболеваниями иммунопатологического генеза – ревматизмом, красной волчанкой, миастенией.
Лечение и общие рекомендации
В период обострения:
· Метилпреднизалон 1 г в течении 5 дней в/в, далее прием препарата внутрь
80 мг/сут., со снижением дозы на 2 мг каждые 2 дня в течении 7 дней;
· Баклофен 5 мг внутрь каждый день;
Для предупреждения обострений:
· Бетаферон 8 000 000 МЕ подкожно через день;
· Пирацетам: 400 мг внутрь 4 раза в сутки в течении 6 месяцев;
· ЛФК;
· Массаж;
· Наблюдение у невролога по месту жительства;
· Курсы сосудистой, ноотропной и физиотерапии 2 раза в год.