Токсичность аммиака обусловлена следующими обстоятельствами:
1. Связывание аммиака при синтезе глутамата вызывает отток α-кетоглутарата из цикла трикарбоновых кислот, при этом понижается образование энергии АТФ и ухудшается деятельность клеток.
2. Ионы аммония NH4+ вызывают защелачивание плазмы крови. При этом повышается сродство гемоглобина к кислороду (эффект Бора), гемоглобин не отдает кислород в капиллярах, в результате наступает гипоксия клеток.
3. Накопление свободного иона NH4+ в цитозоле влияет на мембранный потенциал и работу внутриклеточных ферментов – он конкурирует с ионными насосами для Na+ и K+.
4. Продукт связывания аммиака с глутаминовой кислотой – глутамин – является осмотически активным веществом. Это приводит к задержке воды в клетках и их набуханию, что вызывает отек тканей. В случае нервной ткани это может вызвать отек мозга, кому и смерть.
5. Использование α-кетоглутарата и глутамата для нейтрализации аммиака вызывает снижение синтеза γ-аминомасляной кислоты (ГАМК), тормозного медиатора нервной системы.
Обезвреживание аммиака.
Местное. Транспортные формы аммиака от тканей к печени.
Все ткани: Глутамат + аммиак = глютамин
В мыщцах: Пируват + аммиак = Аланин
Конечное обезвреживание Аммиака.
Синтез мочевины в печени 90%. Синтез солей аммония в почках 10%.
1 – карбамоилфосфатсинтетаза; 2 – орнитин-карбамоилтрансфераза; 3 – аргининосукцинатсинтетаза; 4 – аргининосукцинатлиаза; 5 – аргиназа.
Мочевина 
- не токсична, хорошо растворима. Выводится из организма почками вместе с мочой.
Наследственные и приобретенные формы гипераммониемий
Приобретенные формы
Приобретенная (вторичная) гипераммониемия развивается вследствие заболеваний печени и вирусных инфекций. В крайне тяжелых случаях она проявляется как тошнота, рвота, судороги, нечленораздельная речь, затуманивание зрения, тремор, нарушение координации движений.
Например, на фоне избыточного содержания белка в пище или при кишечном кровотечении (появление белка в нижних отделах кишечника) микрофлора кишечника активно продуцирует аммиак, который способен переходить в кровь воротной системы. Если у больного имеется сопутствующий цирроз печени (при котором развиваются коллатерали между воротной веной и большим кругом кровообращения), то развивается гипераммониемия.
Вирусные инфекции могут приводить к снижению синтеза ферментов орнитинового цикла и, в результате, к гипераммониемии.
Наследственные формы
Наследственные формы гипераммониемии вызваны генетическим дефектом любого из пяти ферментов синтеза мочевины. Соответственно ферменту заболевание делится на пять типов. Первичными признаками гипераммониемий являются сонливость, отказ от пищи, рвота, беспокойство, судороги, нарушение координации движений, тахипноэ, дыхательный алкалоз. Могут развиться печеночная недостаточность, легочные и внутричерепные кровоизлияния.
Наиболее частой является гипераммониемия типа II, связанная с недостатком орнитин-карбамоилтрансферазы. Лабораторным критерием гипераммониемий является накопление глутамина (в 20 и более раз) и аммиака в крови, ликворе и моче.
Основа лечения гипераммониемий сводится к ограничению белка в диете, уже это позволяет предотвратить многие нарушения мозговой деятельности.
Также используют глутамат (связывающий аммиак) и фенилацетат, образующий с глутамином водорастворимый комплекс, который выводится с мочой. Учитывая, что часть аммиака способна вступать в синтез глицина, также используют бензойную кислоту, образующую с глицином гиппуровую кислоту, которая также выводится с мочой.
Обмен метионина и аргинина. Синтез креотинина.
Аргинин в тканях входит в состав белков и, в частности, гистонов, регулирующих состояние ДНК. Метаболизм аргинина по аргиназному пути ведет к синтезу регуляторных полиаминов спермина и спермидина. Превращение по NO-синтазному пути используется для образования оксида азота (NO), выполняющего функцию мессенджера. Аргинин используется в орнитиновом цикле мочевины, при синтезе креатина, выполяющего функцию запасного макроэрга.
Метионин
Метионин является серусодержащей незаменимой аминокислотой, несущей ряд уникальных функций.
Первая такая функция заключается в инициации синтеза белка (трансляции). Взаимодействие метионина с тРНК является необходимым для создания первой пептидной связи будущего белка.
Вторая функция метионина основана на наличии в его структуре реакционноспособной метильной группы. Для того, чтобы ее активировать, к метионину присоединяется остаток аденозина и образуется S-аденозилметионин (SAM).
В результате реакций метаболизма эта метильная группа переносится на ряд субстратов. При этом образуются адреналин, мелатонин, креатин, карнитин, холин, фосфатидилхолин, гликозаминогликаны.
Также S-аденозилметионин необходим для формирования 7-метилгуано
Третьей функцией, благодаря все той же реакции метилирования, является способность метионина участвовать в обезвреживании биогенных аминов, детоксикации лекарств в печени (изониазид) и т.д.
Синтез креатинина
Креатинин синтезируется печенью и почками из метионина и аргинина для мышц.
Мышцы используют креатинин для получения энергии. 
В покое мышца синтезирует креатин фосфат (фермент креатин фосфо киназа). При нагрузках расходует для получения энергии. При разрушении мышечной клетки Креатин Фосфо Киназа КФК попадает в кровь и может быть использована для клинической диагностики (пр. Инфаркт)
Отработанный креатин фосфат превращается в креатинин. Сколько кровь принесла креатинина столько почки должны его выделить. Если содержание креатинина в крови возрастает значит почки повреждены и не могут выделить креатинин.! Креатинин - почечные пробы!
Обмен фенилаланина. Альбинизм.
Вопросы:
1.Полноценные и неполноценные белки. Значение полноценного белкового питания для животных. Переваривание белков. Гниение белков в толстом кишечнике.
2.Использование аминокислот организмом животного. Дезаминирование. Трансаминирование, декарбоксилирование.
3.Заменимые и незаменимые аминокислоты. Гликогенные и кетогенные аминокислоты.
4.Биогенные амины, гистамин, серотонин, дофамин, ГАМК. МАО. ДАО.
5.Обмен метионина, аргинина и фенилаланина.
Задача1.
У больного животного развился острый панкреатит, при этом стенки протока поджелудочной железы воспалились и отекли, просвет протока уменьшился. Таким больным необходима срочная медицинская помощь. Объясните. Чем опасно затруднение оттока панкреатического сока поджелудочной.
Задача2
Животных длительное время держали на белковой диете из искуственной смеси аминокислот без глютамина, аспартата и серина. Однако, нарушений в развитии у этих животных не наблюдалось. Как можно объяснить этот факт? Ответ подтвердить реакциями.
Здача3
У собаки 15 лет подозрение на инфаркт миокарда. Определили активность аланин и аспартат амино трансферазы в крови. Активность какой из аминотратсфераз увеличилась? Назовите другие ферменты, активность которых определяют при инфаркте?
Задача4
При дефиците витамина В6 у щенят на неполноценном искусственном вскармливании, развились различные поражения нервной системы. Объяснить биохимические механизмы развития патологии.
Задача5
При введении раннего прикорма большим количеством мяса у новорожденных щенят развивается интоксикация и щенки подыхают. Почему?
Задача6
Почему у некоторых животных отсутствует пигмент окраски тела? Назвать патологию, нарисовать биохимическую схему с дефектным ферментом.
Задача7
При подозрении на заболевание почек вет врач назначает анализ крови на креатинин. Почему? Описать синтез и использование креатина.
Задача8
При каких патологиях активность КФК в крови возрастает? Почему?