Реферат
Мамандығы: кардиология, соның ішінде балалар кардиологиясы
Специальность:
Пән: Балалардағы жоғарымамандандырылған кардиологиялық көмек
Дисциплина:
Кафедра: интернатураның терапевттік бейіні мен ЖОО-нан кейінгі оқыту
Кафедра:
Курс: 2
Топ: 201
Группа:
Тақырыбы: Балалардағы өкпе гипертензиясы
Тема:
Орындалу түрі: реферат
Форма выполнения:
Орындаған: Бекмухамбетова Н.Е. Выполнила:
Тексерген: Жолдин Б.К.
Проверил:
Бағасы____________________
Оценка __________________
Қолы_____________________
Подпись__________________
Актөбе 2018 жыл
Актобе 2018 год
Легочная гипертензия
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Категории МКБ: Первичная легочная гипертензия (I27.0)
Разделы медицины: Кардиология
Краткое описание
Утверждено
на Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол № 10 от «04» июля 2014 года
Легочная гипертензия - гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определенное увеличением среднего легочного артериального давления (СДЛА)> 25 мм рт.ст. в состоянии покоя, по оценке катетеризации правого сердца. [1].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:
Название: Легочная гипертензия
Код протокола:
Код по МБК-10:
I27.0 - Первичная легочная гипертензия
Cокращения, используемые в протоколе:
АЛАГ ассоциированная легочная артериальная гипертензия
АНА антинуклеарные антитела
АЭР антагонисты эндотелиновых рецепторов
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
ВПС врожденные пороки сердца
ДЛА давление в легочной артерии
ДЗЛК давление заклинивания в легочных капиллярах
ДМПП дефект межпредсердной перегородки
ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки
ДПП давление в правом предсердии
Д-ЭхоКГ допплер-эхокардиография
ЗСТ заболевания соединительной ткани
ИЛАГ идиопатическая легочная артериальная гипертензия
КТ компьютерная томография
КАГ коронароангиография
ЛАГ легочная артериальная гипертензия
ЛА легочная артерия
ЛГ легочная гипертензия
ДЗЛК давление заклинивания в легочных капиллярах
ЛСС легочное сосудистое сопротивление
СДЛА среднее давление в легочной артерии
СДПЖ систолическое давление в правом желудочке
ФДЭ-5 ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа
ХОБЛ хроническая обструктивная болезнь легких
ХТЭЛГ хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
ЧП-ЭхоКГ чреспищеводная эхокардиография
ЧСС частота сердечных сокращений
ЭхоКГ эхокардиография
BNP мозговой натриуретический пептид
ЕОК Европейское общество кардиологов
NYHA Нью-Йоркская Ассоциации сердца
МНО международное нормализованное отношение
TAPSE систолическая амплитуда движения кольца трикуспидального клапана
V/Q вентиляционно-перфузионный индекс
Дата разработки протокола: 2014 год
Категория пациентов: пациенты (взрослые, дети), страдающие легочной артериальной гипертензией.
Пользователи протокола: кардиологи (взрослые, детские, в том числе интервенционные), кардиохирурги, врачи общей практики, педиатры, терапевты, ревматологи, онкологи (химиотерапия, маммология), фтизиатры, пульмонологи, инфекционисты.
В данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств (Приложение 1). [1]
Классификация [2]:
Патофизиологическая классификация [1]:
1. Прекапиллярная: среднее давление в ЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.
Клинические группы:
- ЛАГ;
− ЛГ заболеваний легких;
− ХТЭЛГ;
− ЛГ с мультифакториальным этиологическим фактором.
2. Посткапиллярная: СДЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК >15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.
Клинические группы:
− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца.
Клиническая классификация [6]:
1.Легочная артериальная гипертензия:
1.1 ИЛАГ
1.2 Наследственная:
1.2.1 BNPR2
1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 Неизвестная
1.3 Индуцированная лекарствами и токсинами
1.4 Ассоциированная с:
1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани
1.4.2 ВИЧ-инфекцией
1.4.3 Портальной гипертензией
1.4.4 ВПС
1.4.5 Шистосомозом
1.5 Персистирущая легочная артериальная гипертензия новорожденных
2. Легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца:
2.1 Систолическая дисфункция
2.2 Диастолическая дисфункция
2.3 Клапанная болезнь сердца
2.4 Врожденные/приобретенные обструкции выходного тракта левого желудочка.
3.Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и /или гипоксемии:
3.1 ХОБЛ
3.2 Интерстициальные болезни легких
3.3 Прочие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом
3.4 Расстройства дыхания во время сна
3.5 Альвеолярная гиповентиляция
3.6 Хроническое воздействие высокогорья
3.7 Пороки развития легких
4. ХТЭЛГ
5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами:
5.1 Гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия. миелопролиферативные расстройства, спленэктомия.
5.2 Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз
5.3 Нарушения обмена веществ: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, нарушения обмена веществ, связанные с заболеваниями щитовидной железы
5.4 Другое: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия.
Таблица 1. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ [6]:
| Класс | Описание |
| Класс I | Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы. |
| Класс II | Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы. |
| Класс III | Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы. |
| Класс IV | Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке. |
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫИ ПРОЦЕДУРЫДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Обоснование использования основных и дополнительных диагностических методов представлено в таблицах (Приложения 2,3)
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля:
1. Общий анализ крови 6 параметров (1 раз в полугодие)
2. ЭКГ (1 раз в квартал)
3. ЭхоКГ(каждые 3-6 месяцев)
4. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая) (1 раз в год и по клиническим показаниям)
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля:
1. МРТ органов грудной клетки и средостения
2. Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей
3. Анализ крови на уровень pro – BNP (каждые 3-6 месяцев)
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
1. Общий анализ крови 6 параметров
2. Микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном
3. ИФА на ВИЧ, гепатит В, С.
4. ЭКГ
5. ЭхоКГ
6. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая).
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):
1. Общий анализ крови 6 параметров
2. Анализ крови на уровень pro – BNP
3. ЭКГ
4. ЭхоКГ
5. Рентгенография органов грудной клетки прямая и боковая проекции с контрастированием пищевода
6. Шестиминутный тест ходьбы
7. Катетеризация правых отделов сердца с ангиопульмонографией
8. Спирография
9. КТ ангиопульмонография
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне:
1. Общий анализ мочи
2. Электролиты крови
3. Определение СРБ в сыворотке крови
4. Общий белок и фракции
5. Мочевина крови
6. Креатинин крови и скорость клубочковой фильтрации
7. Определение АСТ, АЛТ, билирубин (общий, прямой)
8. Определение международного нормализованного отношения протромбинового комплекса в плазме
9. Коагулограмма
10. Анализ крови на Д-димер
11. Иммунограмма
12. Онкомаркеры в крови
13. ПЦР на туберкулез из крови
14. Антинуклеарные антитела
15. Ревматоидный фактор
16. Гормоны щитовидной железы
17. Прокальцитониновый тест
18. Анализ мокроты на микобактерии туберкулеза методом бактериоскопии
19. ЧП ЭхоКГ
20. УЗИ органов брюшной полости
21. УЗИ щитовидной железы
22. Вентиляционно – перфузионная сцинтиграфия
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
1. ЭКГ
2. Пульсоксиметрия
Диагностические критерии
Жалобы:
- утомляемость
- слабость
- ангинозные боли в грудной клетке
- синкопальные состояния
Наличие в анамнезе:
- тромбоз глубоких вен
- ВИЧ - инфицирование
- заболевания печени
- заболевания левых отделов сердца
- заболевания легких
- наследственные заболевания
- прием препаратов и токсинов [1] (таблица 2)
Таблица 2 Уровень риска препаратов и токсинов, способных вызвать ЛГ
| Определенный - Аминорекс - Фенфлурамин - Дексфенфлурамин - Токсическое рапсовое масло - Бенфлуорекс | Возможный - Кокаин - Фенилпропаноламин - Зверобой - Химиотерапевтические препараты - Селективный ингибитор обратного захвата серотонина - Перголид |
| Вероятный - Амфетамины - Л – триптофан - Метамфетамины | Маловероятный - Пероральные контрацептивы - Эстрогены - Курение |
Физикальное обследование:
- периферический цианоз
- жесткое дыхание при аускультации легких
- усиление сердечных тонов по левой парастернальной линии
- усиление легочного компонента II тона
- пансистолический шум трикуспидальной регургитации
- диастолический шум недостаточности легочных клапанов
- правожелудочковый III тон
- органический шум врожденных пороков сердца
Физическая толерантность (Таблица 1)
Объективная оценка толерантности к физической нагрузке у больных с ЛГ является важным способом установления тяжести болезни и эффективности лечения. При ЛГ используется тест с 6-минутной ходьбой (6МТ) с оценкой параметров газообмена.
Лабораторные исследования
- Определение показателя BNP с целью подтверждения диагноза сердечной недостаточности (прежде всего дисфункции левого желудочка), уточнения причин остро возникшей одышки, оценки состояния больных с сердечной недостаточностью и контроля лечения. Нормативные показатели: BNP 100—400 пг/мл, NT-proBNP 400—2000 пг/мл.
- Общеклинические лабораторные обследования проводятся с целью выявления первичной причины развития ЛГ (Приложения 2,3).