Рентгенография органов грудной клетки позволяет достаточно надежно исключить связанные с ЛГ среднетяжелые и тяжелые заболевания легких и легочную венозную гипертензию, обусловленную патологией левых отделов сердца. При этом нормальная рентгенограмма органов грудной клетки не исключает легкую посткапиллярную легочную гипертензию на фоне заболеваний левых отделов сердца.
У больных с ЛГ в момент постановки диагноза имеются изменения на рентгенограмме органов грудной клетки:
− расширение легочной артерии, которая при контрастировании «теряет» периферические ветви.
− увеличение правых предсердия и желудочка
Вентиляционно-перфузионное (V/Q) сканирование легких является дополнительным методом диагностики:
- При ЛГ V/Q сканирование может быть полностью нормальным.
- Соотношение V/Q будет изменено при наличии маленьких периферических несегментарных дефектов перфузии, которые нормально вентилируются.
- При ХТЭЛГ дефекты перфузии обычно располагаются на долевом и сегментарном уровне, что отражается сегментарными дефектами перфузии при ее графическом изображении.Поскольку эти участки вентилируются нормально, то дефекты перфузии не совпадают с дефектами вентиляции.
- У больных с паренхиматозными заболеваниями легких дефекты перфузии совпадают с вентиляционными дефектами.
Показания для консультации узких специалистов:
− Кардиолог (взрослый, детский, в том числе интервенционный): исключение заболеваний левых отделов сердца, врожденных пороков сердца, определение тактики лечения правожелудочковой недостаточности, состояния периферической сосудистой системы, определение степени вовлечения сердечно – сосудистой системы в патологический процесс
− Ревматолог: с целью дифференциального диагноза системного заболевания соединительной ткани
− Пульмонолог: с целью диагностики первичного поражения легких
− Кардиохирург: с целью диагностики первичного заболевания(ВПС, обструкции оттока ЛЖ).
− Фтизиатр: при наличии симптомов, подозрительных в отношении туберкулеза.
− Онколог: при наличии симптомов, подозрительных в отношении онкозаболеваний.
− Нефролог: при наличии симптомов, подозрительных в отношении заболеваний почек.
− Инфекционист: при наличии при наличии симптомов, подозрительных в отношении шистозосомоза
− Генетик: при подозрении на наследственную ЛАГ.
Дифференциальный диагноз: Таблица 5
| Дифференциальный диагноз | Диагностические процедуры | Диагностические критерии |
| Наследственная ЛАГ | Кариотипирование с цитогенетическим исследованием | BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 |
| ЛАГ, индуцированная лекарствами и токсинами | Анамнез, анализ крови на токсины. | Выявление приема препаратов из списка (таблица 2) |
| ЛАГ, ассоциированная с ВПС | ЭхоКГ, катетеризация ПОС | Диагностика ВПС с лево-правым шунтированием крови. |
| ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ | Иммунологические исследования | Диагностика ВИЧ |
| ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ | СРБ, АСЛО, РФ, АНА, АФЛА. | Диагностика системного заболевания соединительной ткани. |
| ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией | Биохимический анализ крови с определением печеночных ферментов, билирубина с фракциями. УЗИ органов брюшной полости, ФЭГДС. | Диагностика портальной гипертензии. |
| ЛГ, связанная с заболеваниями левого сердца | ЭКГ, ЭхоКГ, КАГ, АКГ. | Диагностика систолической/ диастолической дисфункции левого желудочка, клапанных пороков левого сердца, врожденных/приобретенных обструкций левого желудочка. |
| ЛГ, связанная с заболеваниями легких. | Рентгенография органов грудной клетки, дыхательные тесты, спирография | Диагностика ХОБЛ, интерстициальных болезней легких, прочих заболеваний легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом, расстройств дыхания во время сна, альвеолярной гиповентиляции, хронического воздействия высокогорья, пороков развития легких |
| ХТЭЛГ | Вентиляционно – перфузионная сцинтиграфия, ангиопульмонография, ЭхоКГ. | Диагностика дефектов перфузии и вентиляции легких, обнаружение ХТЭЛГ. |
Цели лечения:
1. Контроль за течением основного заболевания
2. Профилактика осложнений
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение
Диета – стол № 10. Режим- 1,2
Медикаментозное лечение
Перечень основных и дополнительных препаратов для лечения ЛАГ представлена в таблице 6. Вероятность использования основных препаратов базируется на полученных результатах исследования (вазореактивный тест), индивидуальной чувствительности.
Таблица 6. Медикаментозная терапия
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование | Ед.изм. (таблетки,ампулы, капсула) | Разовая доза лекарственных препаратов | Кратность применения (кол-во раз в день) |
| Основные | ||||
| Блокаторы кальциевых каналов | ||||
| Амлодипин | Таб. | 0.05-0.2мг/кг (взр. 2,5-10мг) | ||
| Нифедипин | Капс. | 0,25-0,5мг/кг (взр 10-20мг) | ||
| Нифедипин | Таб. | 0,5-1мг/кг (взр 20-40мг) | ||
| Дилтиазем | Таб. | 90мг (взр) | ||
| ФДЭ-5 | ||||
| Силденафил | Таб. | 90мг (взр) | ||
| АЭР | ||||
| Бозентан | Таб. | 1,5 – 2 мг/кг (терапевт. доза для взр. 62,5 - 125мг, для детей 31,25мг) | ||
| Простаноиды (антиагреганты) | ||||
| Илопрост (ингаляционный) | амп. | 2,5-5 мкг | 4-6 | |
| Дополнительные | ||||
| Диуретики | ||||
| Фуросемид | Таб. | 1-3мг/кг | ||
| Фуросемид | амп. | 1-3мг/кг | ||
| Верошпирон | Таб. | 3мг/кг | ||
| Непрямые антикоагулянты | ||||
| Варфарин | Таб. | Станд. Схема (МНО) | ||
| Ингибиторы АПФ | ||||
| Каптоприл | Таб. | 0,1мг/кг | ||
| Эналаприл | Таб. | 0,1мг/кг | ||
| Сердечные гликозиды | ||||
| Дигоксин | Таб. | 12,5 мг |
Показания к проведению специфической терапии представлены в таблице 7
Таблица 7. Показания к проведению специфической терапии
| Препараты | Класс рекомендаций – уровень доказательности | |||
| ВОЗ ФК II | ВОЗ ФК III | ВОЗ ФК IV | ||
| Блокаторы кальциевых каналов | I-C | I-C | - | |
| АЭР | Бозентан | I-A | I-A | IIa-C |
| ФДЭ-5 | Силденафил | I-A | I-A | IIa-C |
| Простаноиды | Илопрост (ингаляционный) | - | I-A | IIa-C |
| Начальная комбинированная терапия* | - | - | IIa-C | |
| Согласованная комбинированная терапия** | IIa-C | IIa-B | IIa-B | |
| Балонная атриосептостомия | - | I-C | I-C | |
| Трансплантация легких | - | I-C | I-C |
*Начальная комбинированная терапия включает специфическую и дополнительную терапию
**Согласованная комбинированная терапия, применяющаяся в случае отсутствия клинического эффекта, (IIa-B):
-антагонисты эндотелиновых рецепторов АЭР + ФДЭ-5 ингибиторы фосфодиэстеразы 5;
-антагонисты эндотелиновых рецепторов АЭР + простаноиды;
-ингибиторы фосфодиэстеразы 5 ФДЭ-5 + простаноиды
Показания к специфической терапии при отрицательном вазореактивном тесте представлены в таблице 8
Таблица 8 Показания к специфической терапии при отрицательном вазореактивном тесте
| Класс рекомендаций, уровень доказательности | ВОЗ ФК II | ВОЗ ФК III | ВОЗ ФК IV |
| I-A | Бозентан, силденафил | Бозентан, силденафил, илопрост ингаляционный | Илопрост в/в |
| I-B | Силденафил | Силденафил, илопрост (инагаляционный) |
Показания к проведению дополнительной терапии представлены в таблице 9
Таблица 9 Показания к проведению дополнительной терапии
| Группа препаратов | Показания | Класс рекомендаций, уровень доказательности |
| Диуретики | Признаки недостаточности ПЖ, отеками. | I-C |
| Кислородотерапия | При PO2 в артериальной крови менее 8кПа (60мм.рт.ст.) | I-C |
| Оральные антикоагулянты | ИЛАГ, наследственная ЛАГ, ЛАГ из-за анорексигенов, АЛАГ. | IIа-C |
| Дигоксин | При развитии предсердной тахиаритмии, с целью замедлить сердечный ритм | IIb-C |
Рекомендации по терапии для ЛГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца с лево-правым шунтированием, представлены в таблице 10.
Таблица 10. Терапия ЛГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца с лево-правым шунтированием
| Группа пациентов | Препараты | Класс рекомендаций | Уровень доказательности |
| Синдром Эйземенгера, ВОЗ ФК III | Бозентан | I | B |
| Силденафил | IIa | C | |
| Илопрост | IIa | C | |
| Комбинированная терапия | IIb | C | |
| Блокаторы Са-каналов | IIa | C | |
| Признаки сердечной недостаточности, тромбоза ЛА, при отсутствии кровохарканья. | Оральные антикоагулянты | IIa | C |
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне [4, 5]:
Перечень основных лекарственных средств:
− Силденафил
− Илопрост
− Бозентан
− Амлодипин
− Нифедипин
− Дилтиазем
Перечень дополнительных лекарственных средств:
− Фуросемид
− Верошпирон
− Каптоприл
− Эналаприл
− Варфарин
− Дигоксин
Лечение на амбулаторном уровне предусматривает продолжение подобранной в условиях стационара постоянной терапии. Назначение препаратов осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблице 6. Коррекция доз и схемы лечения проводится под контролем состояния больного и функциональных показателей.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне [6]:
Подбор медикаментозного лечения в стационарных условиях осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблицах 6-9.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи при установленном диагнозе ЛГ:
− Илопрост ингаляционный (назначение препарата осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблице 6).
− Кислородотерапия под контролем сатурации кислорода ниже 8кПа (60мм.рт.ст.)
Другие виды лечения: не предусмотрено.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: в случае отсутствия клинического эффекта от комбинированной терапии рекомендована балонная атриосептостомия (I-C) и/или трансплантация легких (I-C).
Профилактические мероприятия:
- Профилактика развития легочной гипертензии и ее осложнений путем коррекции устранимых этиологических факторов.
-Профилактика прогрессирования ЛГ: проведение адекватной медикаментозной поддерживающей терапии.
Дальнейшее ведение
Сроки и частота обследования пациентов проводится согласно рекомендаций, представленных в таблице 11.
Таблица 11. Сроки и частота обследования пациентов с ЛГ [1]
| До начала терапии | Каждые 3-6мес | 3-4 мес после начала / коррекции терапии | В случае клинического ухудшения | |
| Клиническая оценка ВОЗ ФК | + | + | + | + |
| Тест 6тиминутной ходьбы | + | + | + | + |
| Кальдиопульмональный нагрузочный тест | + | + | + | |
| BNP/NT-proBNP | + | + | + | + |
| ЭхоКГ | + | + | + | + |
| Катетеризация правых отделов сердца | + | + | + |