Реферат
Мамандығы: кардиология, соның ішінде балалар кардиологиясы
Специальность:
Пән: Балалардағы жоғарымамандандырылған кардиологиялық көмек
Дисциплина:
Кафедра: интернатураның терапевттік бейіні мен ЖОО-нан кейінгі оқыту
Кафедра:
Курс: 2
Топ: 201
Группа:
Тақырыбы: Балалардағы миокардиттер
Тема:
Орындалу түрі: реферат
Форма выполнения:
Орындаған: Бекмухамбетова Н.Е. Выполнила:
Тексерген: Жолдин Б.К.
Проверил:
Бағасы____________________
Оценка __________________
Қолы_____________________
Подпись__________________
Актөбе 2018 жыл
Актобе 2018 год
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «23» июня 2016 года
Протокол № 5
Миокардит представляет собой воспалительное заболевание миокарда с широким спектром клинических проявлений, диагностируемое на основании установленных гистологических, иммунологических и иммунохимических критериев.
В динамике может привести к быстропрогрессирующей (и часто с летальным исходом) сердечной недостаточности и развитии аритмий.
В клинических условиях, миокардит является синонимом воспалительной кардиомиопатии [3].
Коды МКБ-10
I40 Острый миокардит
I40.0 Инфекционный миокардит
I40.1 Изолированный миокардит
I40.8 Другие виды острого миокардита
I40.9 Острый миокардит неуточненный
I41* Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках
I 41 Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках
I41.0 Миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
I41.1 Миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках
I41.2 Миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
I41.8 Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках
I51.4 Миокардит неуточненный
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, кардиологи, кардиохирурги, терапевты, ревматологи, интервенционные кардиологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандоминизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Классификация миокардита (Lieberman) [7]:
· Молниеносный (фульминантный) миокардит – следует после вирусного продрома с отчетливым началом болезни, проявляющийся тяжелыми сердечно-сосудистыми нарушениями с желудочковой дисфункцией и множественными очагами активного миокардита; либо разрешается спонтанно или приводит к смерти;
· Острый миокардит - менее отчетливые симптомы болезни, с установленной желудочковой дисфункцией, может прогрессировать до развития дилатационной кардиомиопатии;
· Хронический активный миокардит - менее отчетливые симптомы болезни с клиническими и гистологическими рецидивами; развитие желудочковой дисфункции, связанные с хроническими воспалительными изменениями (в том числе и гигантские клетки);
· Хронический персистирующий миокардит – менее отчетливые симптомы болезни; стойкие гистологические инфильтраты с очагами некроза миоцитов, но без дисфункции желудочков (несмотря на симптомы, например: боль в груди, тахикардия).
Классификация по срокам течения:
- острый миокардит – до 3-х месяцев;
- подострый миокардит (до 1,5 года);
- хронический миокардит – более 1,5 лет.
Наиболее частые причины миокардита и соответственно этиологическая классификация миокардита представлены в таблице № 1.
Таблица№1. Этиологическая классификация миокардита (AmericanHeartAssociation, 2015).
| Причины | Примеры |
| Инфекции | Вирусы: аденовирус, энтеровирус, Коксаки вирус, герпесвирус, вирус Эбштейн-Барра, вирус простого герпеса 6, гепатит С, иммунодефицитные состояния, Вирус гриппа А, парвовирус В19; Бактерии: Chlamydia, Corynebacteriumdiphtheria, legionella, Mycobacteriumtuberculosis, mycoplasma, staphylococcus, streptococcusA, Streptococcuspneumoniae; Грибы: actinomyces, aspergillus, candida, cryptococcus Гельминты: Echinococcusgranulosus, Trichinellaspiralis Протозойная инфекция: Toxoplasmagondii, Trypanosomacruzi Риккетсиозная инфекция: Coxiellaburnetti, Rickettsiatyphi Спирохетыl: Borreliaburgdorferi, leptospira, Treponemapallidum. |
| Аутоиммунные заболевания | Целиакия, Чарга-Стросса синдром, болезнь Крона, дерматомиозит, гигантоклеточный миокардит, гиперэозиофильный синдром, синдром Кавасаки, системная красная волчанка, лимфофолликулярный миокардит, ревматоидный артрит, саркоидоз, язвенный колит. |
| Гиперчувствительные реакции | Пенициллин, ампициллин, цефалоспорины, тетрациклины, сульфаниламиды, противовоспалительные, бензодиазепины, клозапин, петля и тиазидные диуретики, метилдопа, вакцина против оспы, столбняка, трициклическими антидепрессантами. |
| Токсические реакции на препараты | Амфетамины, антрациклины, катехоламинов, кокаин, циклофосфамид, 5-фторурацил, фенитоин, трастузумаб. |
| токсичность | Этанол. |
| Другие причины | Мышьяк, медь, железо, лучевая терапия, тиреотоксикоз. |
Таблица №2. Клиническая классификация миокардитов (Палеев Н.Р., Палеев Ф.Р., Гуревич М.А., 2007г.)
| I. Этиологическая характеристика и патогенетические варианты: | III. Морфологическая характеристика: |
| Инфекционно-аллергические и инфекционные. Вирусные (грипп, вирусы Коксаки, ECHO, СПИД, полиомиелит). Инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез, брюшной тиф). При инфекционном эндокардите. Спирохетозные (сифилис, возвратный тиф, лептоспироз). Риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Ку). Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса-Стросса, трихинеллез). Грибковые (актиномикоз, кандидоз, кокцидиомикоз, аспергиллез и др.). 2.Аллергические (иммунологические): лекарственные; · сывороточные; · нутритивные; · при системных заболеваниях соединительной ткани; · при бронхиальной астме; · при синдроме Лайелла; · при синдроме Гудпасчера; · ожоговые; · трансплантационные. 3.Токсико-аллергические: · тиреотоксические; · уремические; · алкогольные. II.Патогенетическаяфаза: · инфекционно-токсическая; · иммуноаллергическая; · дистрофическая; · миокардиосклеротическая. | Альтернативный (дистрофическинекробиотический). Экссудативно-пролиферативный (интерстициальный): · дистрофический; · воспалительно-инфильтративный; · васкулярный; · смешанный. IV. Распространенность: очаговые; диффузные. V. Клинические варианты: · псевдокоронарный; · декомпенсационный; · псевдоклапанный, аритмический; · тромбоэмболический, смешанный; · малосимптомный. VI. Варианты течения: Миокардит доброкачественного течения (обычно очаговая форма), острый миокардит тяжелого течения, миокардит рецидивирующего течения с повторяющимися обострениями, миокардит с нарастающей дилатацией полостей сердца и в меньшей степени гипертрофией миокарда (обычно диффузная форма), хронический миокардит. |
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ**
Диагностические критерии:
Жалобы:
· вялость;
· сонливость;
· тошнота;
· снижение аппетита;
· потливость;
· одышка;
· учащенное сердцебиение;
· повышение температуры.
У более старших детей:
· субфебрильная температура;
· возбужденность;
· умеренная одышка;
· боль в животе;
· боль в области сердца;
· синкопальные состояния.
Анамнез:
· инфекционные заболевания;
· аутоиммунные заболевания;
· прием определенных лекарственных препаратов;
· отеки на ногах и лице.
Физикальное обследование:
· бледность кожных покровов;
· конечности холодные на ощупь;
· артериальная гипотензия;
· артериальная гипертензия;
· тахикардия в покое;
· аритмия, брадикардия;
· возможно наличие ритма галопа;
· наличие 3-его сердечного тона аускультативно;
· наличие систолического шума митральной регургитации в точке аускультации митральногоклапана;
· гепатоспленомегалия;
· снижение диуреза;
· отеки;
· физикальные признаки плеврита (притупление легочного звука при перкуссии в проекции выпота, ослабление дыхания при аускультации).
Лабораторные исследования:
| ОАК | · Гемоглобин нормальный или снижен. · Лейкоцитоз (25%); · Повышение СОЭ (50%); · лимфоцитоз и/или нейтропения. |
| Биохимия крови | · СРБ повышен; · СФK-MВ (25%); · Повышение уровня АСТ и ЛДГ; · Повышение Trop-T и Trop-I. |
Инструментальные методы исследования:
Рентгенография грудной клетки:
· кардиомегалия;
· рентгенологические признаки отека легких.
Эхокардиография:
· глобальный гипокинез (наиболее частая находка);
· увеличение конечного диастолического и систолического размеровлевого желудочка;
· дисфункция левого желудочка, в первую очередь со снижением систолической функции –фракции выброса и фракцииукорочения;
· локальный гипокинез (нарушения движения стенки (сегмента));
· перикардиальный выпот.
Электрокардиография:
· QRS низковольтажный (<5 мм по всем отведениям от конечностей) как классический образец;
· псевдоинфарктный вариант ЭКГ с патологическим зубцом Q и недостаточный прирост R волн в грудных отведениях;
· уплощение или инверсияТ-волны, в сочетании с малым или отсутствующими Q волнами в V5 и V6;
· признаки гипертрофия левого желудочка;
· удлинение интервала PR;
· удлинение интервала QT [13];
· синусовая тахикардия;
· предсердные тахикардии;
· желудочковая экстрасистолия;
· узловые тахикардии;
· АВ – блокадаII – IIIстепени;
· желудочковой тахикардии могут быть связаны с активным воспалением миокарда на ранних стадиях процесса заболевания или возникают на поздних стадиях заболевания, когда развился фиброз миокарда.
Классической триадой являются:
· синусовая тахикардия (у ребенка старшего возраста > 100; в младенчестве > 120; у новорожденных > 150);
· низкий вольтаж;
· изменение сегмента ST (зубца Т). Однако эти изменения могут быть диагностированы лишь у 50%.
Диагностический алгоритм
| Критерии диагностики | Признаки поражение миокарда |
| Связь с перенесенной инфекцией, доказанная клинически и лабораторными данными: выделение возбудителей, их антигенов, выявление антител к инфекционным патогенам, а также лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение концентрации СРБ. | Большие признаки: 1) патологические изменения на ЭКГ (нарушение реполяризации, появление аритмии); 2) повышение концентрации кардиоселективных ферментов (КФК МВ, тропонин Т); 3) увеличение размеров сердца (рентген, ЭхоКГ); 4) развитие кардиогенного шока, застойная СН. Малые признаки: 1) Тахикардия (или брадикардия); 2) ослабление первого тона; 3) Протодиастолический ритм галопа. Диагностическое правило: для установления диагноза необходимо наличие: 2 «больших» или 1 «большого» и 2х «малых» критериев в сочетании с данными, которые подтверждают предшествующую инфекцию. |
ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия:
оценка клинического и функционального статуса пациента:
· сбор жалоб и анамнеза;
· физикальный осмотр: измерение АД, ЧСС, температуры тела;
· ЭКГ.
Физикальный осмотр:
· боль в груди и одышка;
· тахикардия;
· площадь сердечной тупости увеличивается во все стороны;
· ослабление сердечных тонов;
· приглушение сердечных тонов;
· наличие аритмии, тахикардии;
· увеличение печени;
· асцита и отеки на ногах.
ЭКГ:
· QRS низковольтажный;
· Т-волны уплощение или инверсия, связанная с малым или отсутствующими Q волнами в V5 и V6;
· Гипертрофия левого желудочка с перегрузкой;
· увеличение интервала PR и длительный интервал QT;
· синусовая тахикардия;
· преждевременное возбуждение желудочков и предсердные тахикардии;
· наличие узловых тахикардий;
· АВ – блокада второй степени (третьей степени);
· желудочковой тахикардии.
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**
Диагностические критерии:
· признаки миокардита;
· гемодинамические нарушения, обусловленные миокардитом.
Жалобы и анамнез
Симптомы: у новорожденных и грудных детей, симптомы иногда могут появляться внезапно. Они могут включать в себя симптомы сердечной недостаточности:
- отставание в физическом развитии или плохая прибавка в весе;
- трудности при кормлении;
- лихорадка и другие симптомы инфекции;
- вялость, слабость, потливость;
- склонность к олигурии (признак сниженной функции почек);
- бледность и похолодание конечностей (признак плохого кровообращения);
- тахипноэ;
- тахикардия.
Симптомы у детей в возрасте старше 2 также могут включать в себя:
- боли в области живота и тошнота;
- боль в груди;
- кашель;
- усталость, утомляемость;
- отеки на ногах и лице.
Физикальное обследование:
· бледность кожных покровов;
· конечности холодные на ощупь;
· артериальная гипотензия;
· артериальная гипертензия;
· тахикардия в покое;
· аритмия, брадикардия;
· возможно наличие ритма галопа;
· наличие 3-его сердечного тона аускультативно;
· наличие систолического шума митральной регургитации в точке аускультации митрального клапана;
· гепатоспленомегалия;
· снижение диуреза;
· отеки;
· физикальные признаки плеврита (притупление легочного звука при перкуссии в проекции выпота, ослабление дыхания при аускультации).
Кардиоваскулярные синдромы, наблюдаемые у пациентов с острым миокардитом:
- внезапная смерть;
-аритмии;
- боль в груди/миокардиальный инфаркт;
- развитие острой сердечно-сосудистой недостаточности с фенотипом дилатационной кардиомиопатии.
Лабораторное исследование:
| ОАК | · гемоглобин нормальный или снижен. · лейкоцитоз (25%); · повышение СОЭ (50%); · лимфоцитоз и/или нейтропения. |
| биохимия крови | · СРБ повышен; · СФK-MВ (25%); · повышение уровня АСТ и ЛДГ; · повышение Trop-T и Trop-I. |
| pro-BNP/ NT-pro-BNP | · повышен. |
| ИФА на вирусы, бактерии, паразиты | · четырёхсоткратное повышение IgG для конкретного вируса в течение 4 недель информативен при решении вопроса об этиологии. |
| Полимеразно-цепная реакция (ПЦР) [10] | · положительная на предполагаемый возбудитель. |
Показание для проведения эндомиокардиальной биопсии и интерпретация результатов:
| Показание для проведения эндомиокардиальной биопсии (American heart association, 2016) | Результаты биопсии | |
| Исключения потенциальной этиологии ДКМП (семейная, алкогольная, кардиотокисческая) и следующее: | Правожелудочковая эндомиокардиальная биопсия является стандартным критерием для диагностики миокардита. [14]; | |
| Подострые и острые симптомы сердечной недостаточности рефрактерной к стандартному менеджменту; | Результаты миокардиальной биопсии устанавливают диагноз и классифицируют стадии заболевания; | |
| Существенное ухудшение контракции несмотря на оптимизированную терапию; | Биопсия является относительно безопасным и эффективным способом (образец сердечной мышцы у детей старшего возраста), тем не менее, наблюдается риск перфорации в больных или у детей младшего возраста; | |
| Развитие гемодинамически значимых нарушение ритма сердца, особенно прогрессирующей блокадой сердца и желудочковой тахикардии; | использование эндомиокардиальной биопсии является спорным из-за возможности высокой вероятности ложного отрицательного результата; | |
| Сердечная недостаточность с наличием сыпи, лихорадки или эозинофилией крови; | Биоптаты могут быть полезны для ПЦР диагностики вирусной этиологии. | |
| В анамнезе коллаген сосудистые системные заболевания, такие как системная красная волчанка, склеродермия, или узелковый узловатой эритемы. | Вирусная серология у взрослых имеет низкую чувствительность и специфичность по сравнению с эндомиокардиальной биопсии с ПЦР-детекции анализа вирусного генома при диагностическом тестировании. [15]; | |
| Вновь начавшаяся кардиомиопатия в присутствии диагностированного амилоидоза, саркоидоза, или гемохроматоза; | – | |
| Подозрение на гигантоклеточный миокардит (молодой возраст, новое подострое течение сердечной недостаточности или прогрессирование аритмий без видимой этиологии). | – |
· гистологическая оценка сердца показывает дряблую и бледную мышцу с петехиями;
· стенки желудочков тонкие и могут быть гипертрофированы;
· сердечные клапаны и эндокард, обычно не участвуют, но в случаях хронического миокардита могут поражаться, как и при эндокардиальном фиброэластозе;
· эндокардиальный фиброэластоз может являться результатом вирусного миокардита, который произошел гораздо раньше;
· микроскопическим признаком острого миокардита является очаговый или диффузный интерстициальной инфильтрат с мононуклеарными клетками, лимфоцитами, плазматическими клетками и эозинофилами;
· некроз и дезорганизация из миоцитов являются типичными и часто наблюдаются при Коксаки-инфекции;
· в хронических течениях и стадии выздоровления, миоциты заменяются фибробластами (рубцовая ткань) [16];
· при аденовирусных миокардитах, инфильтрат выглядит гистологически менее измененным, чем наблюдается в случаях энтеровирусной инфекции.
Инструментальные методы исследования:
Электрокардиография:
· у некоторых пациентов с незначительным поражением сердца, электрокардиографические изменения могут быть единственными отклонением от нормы, указывающим на миокардит.
· QRS низковольтажный (<5 мм по всем отведениям от конечностей) как классический образец.
· Pseudoinfarction модели с патологическим Q волнами и плохой прогрессии R волн в грудных отведениях;
· Т-волны уплощение или инверсия, связанная с малым или отсутствующими Q волнами в V5 и V6;
· гипертрофия левого желудочка с перегрузкой;
· другие, неспецифические результаты включают увеличение интервала PR и длительный интервал QT [13];
· синусовая тахикардия;
· преждевременное возбуждение желудочков и предсердные тахикардии;
· узловые тахикардии является частым сопутствующим осложнением и может ухудшить течение застойной сердечной недостаточности;
· АВ – блокада второй степени (третьей степени) требующих временной электрокардиостимуляции.
· желудочковой тахикардии могут быть связаны с активным воспалением миокарда на ранних стадиях процесса заболевания или происходят на поздних стадиях заболевания, когда развился фиброз миокарда.
Рентгенография грудной клетки – кардиомегалия и отек легких.
Эхокардиография:
Критерии включают в себя следующее:
· глобальный гипокинез (наиболее частая находка);
· увеличение левого желудочка конечного диастолического и систолического размеров;
· дисфункция левого желудочка, в первую очередь со снижением систолического фракции выброса и укорочения фракции;
· нарушения движения стенки (сегмента);
· перикардиальный выпот.
По показаниям:
Магнитно-резонансная томография – с гадолинием могут быть использованы для оценки сердечного воспаления мышц (специальный протокол для миокардита).
Таблица №3. Диагностические МР-критерии при подозрении на миокардит (лучевая диагностика):
| МРТ признаки состоят как минимум из 2-ух следующих критериев: |
| Локальное или глобальное повышение МР сигналов в Т2-взвешенных изображениях. |
| Повышение соотношения раннего усиления между миокардом и скелетной мускулатурой пригадолиний контрасте в T1-взвешенных изображениях. |
| Существует по меньшей мере 1 очаг поражения с неишемическим региональным распределением на IR (inversion-recovery) при гадолиний контрастировании в T1-взвешенных изображениях. |
| Кардио МРТ исследует поврежденные кардиомиоциты или наличие рубцов, вызванные воспалением миокарда если присутствует третий критерий. |
| Повторное МРТ - исследование сердца от 1 до 2 недель после первоначального исследования МРТ сердца рекомендуется, если: |
| Ни один из критериев не присутствуют, но появление клинических симптомов являются убедительным доказательством миокардита. |
| Один из критериев присутствует. |
| Наличие дисфункции левого желудочка или экссудативный перикардит обеспечивает дополнительные доказательства в пользу миокардита. |
Сцинтиграфия:
Радионуклидная визуализация может быть полезным в качестве инструментального скрининга.
· галлий 67 (67 Ga) цитратная сцинтиграфия миокарда является полезным для выявления хронических воспалительных процессов;
· это чувствительный тест, но выполнение ограничивается его низкой специфичностью и прогностической ценностью;
· индий 111, antimyosin обладает высокой чувствительностью при некрозе миокарда, но имеет высокую частоту ложноположительных результатов, тем не менее, отсутствие поглощения antimyosin является высокочувствительным результатом биопсии (92-98%);
Однофотонной эмиссионной компьютерной томографии с технецием 99m исследование - используется для оценки тяжести ишемии миокарда. [12], результаты зависят от жизнеспособности клеток и целостности мембраны, так же в качестве маркера тяжести некроза миокарда и воспаления у больных с миокардитом.
Классической триадой являются:
· синусовая тахикардия (у ребенка старшего возраста > 100; в младенчестве > 120; у новорожденных > 150);
· низкий вольтаж;
· изменение сегмента ST (зубца Т). Однако эти изменения могут быть диагностированы лишь у 50%.
Диагностический алгоритм (схема): смотрите амбулаторный уровень
Перечень основных диагностических мероприятий:
· суточный баланс жидкости;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, тропонины, креатинфосфокиназа (КФК), антитела к двуспиральной ДНК и ревматоидный фактор.
· коагулограмма;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· Эхо-КГ.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, перикардиальной жидкости т.д.);
· кал на патологическую флору;
· кровь на стерильность;
· определение КЩС крови;
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением IgG, IgM;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением IgG, IgM;
· маркеры системных заболеваний;
· реакция Манту, диаскин тест;
· чрезпищеводная эхокардиография (при наличии датчика в клинике).
· УЗИ органов брюшной полости;
· УЗИ плевральной полости;
· КТ/МРТ сердца.
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Коарктация аорты | Снижение фракции выброса левого желудочка. | 1) физикальное обследование; 2) ЭКГ; 3) рентгенолог-ически; 4) КТ-ангиография | При коарктации аорты: • артериальная гипертензия верхней половины тела; • относительное снижение давления в артериях нижней половины тела; • разница давления (градиент) в верхнем и нижнем артериальных бассейнах. |
| Аномалии коронарных артерий | Снижение фракции выброса левого желудочка Лабораторная диагностика: - анализы сердечных энзимов (креатинкиназа, лактатдегидрогеназа, глютаминовая оксалоацетат трансаминаза) - повышение уровня МВ креатинкиназы специфично для миокардиальной ишемии и некроза кардиомиоцитов. Электрокардиография: - проявления перегрузки и/или гипертрофии сердечных камер; - слабо сокращающийся расширенный, плохо функционирующий левый желудочек; - определяется глобальная или региональная миокардиальная дисфункция. - часто обнаруживается относительная митральная регургитация. Рентгенография грудной клетки: - (кардиомегалия, легочный венозный застой, интерстициальный отек легочной паренхимы, дилатация левого предсердия). | 1) физикально обследование; 2) ЭКГ; 3) рентгенологически; 3) катетеризация полостей сердца (аортография, коронарография). | При аномалии коронарных артерий: • хроническая ишемия миокарда; • острый инфаркт миокарда; • кардиогенный шок; • внезапная сердечная смерть. Электрокардиография: · признаки ишемии или инфаркта сердечной мышцы, аритмии; · нет четкой визуализации типичного отхождения коронарных артерий. Радионуклидная диагностика: · дефекты перфузии миокарда в зоне, кровоснобжаемой аномальным сосудом. Катетеризация сердца, ангиография: · высокая достоверность постановки диагноза аномалии коронарных сосудов (аномальное отхождение коронарных сосудов). |
| Дилатационная кардиомиопатия | Снижение фракции выброса левого желудочка Физикальные данные: - застойная сердечная недостаточность. -тахикардия, одышка, слабый периферический пульс, похолодание конечностей, увеличение печени. - у детей старшего возраста отеки, крепитирующие хрипы в нижних отделах легких, набухание шейных вен; - кардиомегалия, разлитой сердечный толчок, ритм галопа, акцент второго тона над легочной артерией, систолической шум митральной или трикуспидальной недостаточности. Инструментальная диагностика Электрокардиография: - глубокие зубцы Q, депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т в отведениях I, aVL, V5, V6 (признак объемной перегрузки левого желудочка). - отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия (из-за легочной гипертензии). Рентгенография: - кардиомегалия, дилатация левого желудочка, левого предсердия, легочной артерии. - легочный венозный рисунок усилен, картина отека легкого. Эхокардиография (рис. 58): Одномерная ЭхоКГ: - увеличение конечно систолического и конечно- диастолического диаметров левого желудочка; - уменьшение ударного выброса левого желудочка; - дилатация левого предсердия (особенно при относительной недостаточности митрального клапана); - дилатация правого желудочка и правого предсердия; - гипокинезия перегородки (при отсутствии митральной недостаточности), задней стенки левого желудочка; - увеличение митрально-септальной дистанции (точка Е митрального клапана — межжелудочковая перегородка); - снижение показателей систолической функциилевого желудочка: ФВ, Vcf. Двухмерная ЭхоКГ: округлой формы левый желудочек, гипокинезия его стенок; относительная недостаточность митрального клапана. | 1) физикальное обследование; 2) ЭКГ; 3) рентгенологически; 4) катетеризация полостей сердца (аортография, коронарография). | · (является исходом острого миокардита). |
| Эндокардиальныйфиброэластоз | - снижение фракции выброса левого желудочка - в процесс могут вовлекаться атриовентрикулярные клапаны, обусловливая трикуспидальную или митральную регургитацию. | 1) гистологически; 2) ЭКГ; 3) рентгенологически. | · размеры сердца при эндомиокардиальном фиброзе не увеличены; · желудочковые камеры заполнены тромбами и в тяжелых случаях почти полностью облитерированы утолщенным эндокардом и тромбами. |
| Гнетические болезни накопления Гликогена I, II тип | - снижение фракции выброса левого желудочка - гипертрофия миокарда сердца (шаровидная форма), | I тип - Гипогликемия, кетоз, гиперлактацидемия, гиперлипемия, повышение в крови уровня неэтерифицированных жирных кислот, гликогена, холестерина, мочевой кислоты, нарушение почечного клиренса для ряда веществ. Обнаруживается интолерантность к глюкозе. II тип - (болезнь Помпе): гепатоспленамегалия, увеличение почек, сердца, изменения ЭКГ; бронхиты, ателектазы легких, гипостатические пневмонии, миодистрофия, гипорефлексия, бульбарные нарушения, спастические параличи. – в сыворотке крови повышены содержание мочевой кислоты, активность трансаминаз и альдолазы. | |
| Сердечные Опухоли | Электрокардиография: - гипертрофии камер сердца, нарушения проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д. Рентгенография органов грудной клетки: - увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии. Эхокардиография: - снижение фракции выброса левого желудочка | 1) КТ – ангиография; 2) МРТ сердца; 3) ЭКГ; 4) гистологический; 5) катетеризация. | верификация гистологической структуры опухоли сердца - биопсия в процессе катетеризации. Эхокардиография: - с помощью чреспищеводной ЭхоКГ лучше визуализируются опухоли предсердий; - трансторакальная ЭхоКГ – опухоли желудочков. - МРТ и МСКТ сердца, радиоизотопное сканирование, зондирование полостей сердца и вентрикулография - визуализация, топика и рост опухоли. |