АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА ПОЧЕК.
Агенезия: О тсутствие закладки органа встречается с частотой у 1 на 1000 новорожденных. Двусторонняя почечная агенезия отмечается в 4 раза реже односторонней и преимущественно у плодов мужского пола (в соотношении 3:1),Дети с агенезией обеих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Однако описаны казуистические наблюдения довольно длительного выживания. Это можно объяснить замечательной особенностью детского организма, когда другие органы выполняют функцию пораженного или полностью вышедшего из строя органа. В упомянутом случае функция выделения осуществляется печенью, кишечником и кожей.
Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечается недоразвитие половины мочевого пузыря и полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофированна и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.
Однако повышенная нагрузка способствует заболеванию солитарной почки пиелонефритом, литеазом и др. К тому же она может быть врождённо дефектной (поликистозной, удвоенной, эктопированной).
Добавочная почка. Это чрезвычайно редкая аномалия. Её образование связывают с отпочкованием участка метанефрогенной бластемы, при чём она чаще формируется вблизи основной, располагаясь выше и ниже её. Добавочная почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное анатомическое строение. Мочеточник обычно впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, но может быть эктопирован или сообщаться с мочеточником основной почки. Описаны случаи слепого окончания мочеточника.
Добавочную почку следует отличать от верхнего пиелона удвоенной почки. Различия заключаются в том, что при удвоении собирательная система нижнего сегмента почки представлена двумя большими чашечками, а верхнего – одной. Сегменты удвоенной почки находятся в интимной близости и образуют неразрывный контур паренхимы.В случае же добавочной почки её паренхима отдалена от основной почки, а коллекторная система содержит три чашечки, как и основная, только в миниатюре.
Лечение при этом заболевании заключается в нефрэктомии ввиду её малой функциональной ценности.
АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
Дистопия почек. Необычное расположение почек в связи с нарушением в эмбриогенезе процесса восхождения почек. Частота этой аномалии в среднем 1: 800,чаще у лиц мужского пола.
Дистопированная почка имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды её короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние обычно снижено в зависимости от степени дистопии. Почка, как правило, имеет дольчатое строение. Форма её может быть самой разнообразной: овальной, грушевидной, уплощённой и неправильной.
Торакальная дистопия. Почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник торакальной почки удлинён, спадает в мочевой пузырь, артерия отходит от грудной аорты.
При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка.Почечная артерия отходит выше бифуркации аорты. Почка смещается ограничено.
Подвздошная дистопия. Эта форма характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне между Lv – Si.По сравнению с пояснично дистопированной почкой отмечается её смещение медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.
Тазовая почка. Располагается по средней линии под бифуркацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря. Может иметь самую причудливую форму, гипоплазирована в той или иной степени. Сосуды почки рассыпного типа, являются ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий.
Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контрлатеральной почки. В 1на 20000 вскрытий встречаются тазовая дистопия единственной почки
Прекрёстная дистопия характеризуется смещением почки контрлатерально. При этом обе почки срастаются, образуя S– или L–образную почку. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь на обычном месте. Частота перекрёстной дистопии почки 1: 10000 – 1:12000. Описаны двусторонняя дистопия, а также дистопия единственной почки.
ЛЕЧЕНИЕ
Отношение к дистопии почки максимально консервативно. Операция обычно производится при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом. При изнуряющих болях и в случаях гибели дистопированной почки выполняется нефрэктомия. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.