Удвоение почки характеризуется наличием двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы.Это самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1:150 новорожденных, причем у девочек в 2 раза чаще чем у мальчиков.Она может быть одно и двусторонней. Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему.
Верхний сегмент почки составляет около 1/3 всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты, причем не редко артерии имеют рассыпной вид.
Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном их удвоении. Это состояние чревато возникновением уретеро-уретерального рефлюкса,связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретеро-уретеральный рефлюкс является функциональным препятствием, способствующим застою мочи, развитию пиелонефрита.При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной почки, открывается в углу льетодиева треугольника, а второй – рядом или дистальнее: в шейку мочевого пузыря, уретру (закон Вейгерта –Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле).
Удвоение мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний сегмент удвоенной почки.
Аномальное строение почки и мочеточников способствует развитию различных приобретенных заболеваний (примерно в 30%), из которых на первом месте стоит пиелонефрит. Последний наиболее часто поражает верхние пиелон, быстро разрушая его и вызывая вторичное сморщивание паренхимы. При этом соответствующий мочеточник оказывается значительно удлиненным, расширенным, извитым (мегауретер).
ЛЕЧЕНИЕ.Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников показано в следующих случаях: 1) при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов почки производят геминефруретерэктомию или нефрэктомию; 2) при недержании мочи вследствии эктопии одного из мочеточников накладывают межмочеточечниковый анастамоз или выполняют уретероцистоимплантацию; 3)при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро-уретеро –или пиело –пиело анастомоз;4)при наличии уретероцеле показано его иссечение с неоимплантацией мочеточников.
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ И МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА.
ГИПОСПАДИЯ
Гипоспадия- порок развития, характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах. Возникновение этого порока связано с нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе беременности. В этом периоде заканчивается дифференциация зачаткового эпителия и происходит замыкание уретрального желоба. Каузальными факторами гипоспадии, так же как и многих других пороков развития, служат обменные и гормональные сдвиги в организме матери, токсоплазмоз и др.
По частоте гипоспадия занимает первое место среди аномалий и пороков развития уретры:1:150-1:480 новорожденных. Она является «привилегией» мальчиков, однако чрезвычайно редко, встречается и у девочек.
Соответственно степени недоразвития уретры различают следующие формы гипоспадии: головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную.
Головчатая форма. Самый частый и наиболее легкий порок, при котором отверстие мочеиспускательного канала открывается на месте уздечки полового члена. Крайняя плоть с вентральной стороны члена отсутствует, а с дорсальной, нависая в виде фартука, неплностью прикрівает головку. Половой член прямой, иногда отмечается только отклонение головки книзу. При єтой форме гипоспадии нередко отмечается сужение меата или прикрытие его тонкой пленкой, что может значительно затруднять мочеиспускание и приводить к расширению и атонии вышележащих отделов мочевой системы.
Стволовая форма гипоспадии. При этой форме отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Половой член деформирован фиброзными тяжами, идущими от головки до гипоспадического отверстия уретры, имеет форму крючка, что особенно заметно при эрекции. Мочеиспускание осуществляется по мужскому типу, но при этом больному приходится подтягивать член к животу за крайнюю плоть. Рост кавернозных тел затруднен, деформация их с возрастом увеличивается, эрекции болезненны. Половой акт при стволовой форме возможен, но если отверстие уретры располагается у основания полового члена, сперма не попадает во влагалище.
Промежностная форма гипоспадии. При этой форме вид половых органов резко изменен, что вызывает сомнения в определении половой принадлежности больного. Половой член по форме и размерам похож на гипертрофированный клитор, мошонка расщеплена в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище. При этой форме гипоспадии чаще, чем при других, отмечается одно- или двусторонний крипторхизм.
Головчатая гипоспадия обычно не требует лечения, за исключением случаев, сопровождающихся сужением меата или наличием прикрывающей отверстие уретры перепонки. При этом производится меатотомия или иссечение перепонки.
Основные усилия врача при лечении остальных форм гипоспадии должны быть направлены на выпрямление кавернозных тел, создание недостающего отдела уретры, а при тяжелых формах может возникнуть дополнительная проблема- коррекция пола.
ЛЕЧЕНИЕ. Обычно первый этап хирургического лечения выполняют в возрасте 1 1\2-2 лет. Операция заключается в тщательном иссечении фиброзных тканей и смещения гипоспадического отверстия проксимально, чем достигается максимальное расправление кавернозных тел. Важный момент операции - создание запасов кожи на вентральной стороне поверхности члена для последующей пластики уретры. Это достигается обменом треугольных лоскутов по А.А. Лимбергу или перемещением кожи крайней плоти на вентральную поверхность члена.
Второй этап лечения – уретроппластика - выполняется в возрасте 5-13 лет (в зависимости от применяемого метода). Способов уретропластики и различных модификаций известно около 150, однако наиболее распространены методы Дюплея - создание уретры из местных тканей и Нове – Жоссерана – пластика уретры свободным кожным лоскутом.
ЭПИСПАДИЯ
Эписпадия – врожденное расщепление дорсальной стенки уретры в дистальном отделе или на всем протяжении. Аномалия встречается у 1 из 50000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.
Соответственно степени расщепления уретры различают у мальчиков эписпадию головки, полового члена и полную, у девочек – клиторную, субсимфизарную и полную. Полная (тотальная) эписпадия отмечается в 3 раза чаще, чем все другие формы.
Эписпадия головки. Характеризуется уплощением головки, расщеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено.
Эписпадия полового члена. Обращает внимание искривление полового члена кверху. Головка расщеплена, от нее по спинке члена проходит полоска слизистой оболочки к дистопированному отверстию уретры, имеющему форму воронки. Ввиду слабости или частичного расщепления сфинктера мочевого пузыря у многих больных при кашле, смехе и физическом напряжении отмечается недержание мочи. При мочеиспускании моча. Разбрызгивается, что заставляет больных мочиться сидя, оттягивая половой член кзади за остатки крайней плоти. Нередко при этой форме эписпадии имеет место несращение костей лона и расхождение прямых мышц живота. Половой член укорочен и подтянут к животу вследствие расхождения его ножек, прикрепляющихся к лобковым костям. Это может у взрослых больных чрезвычайно затруднять половой акт.
Полная эписпадия. При этой форме половой член недоразвит, имеет вид крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет вид воронки. Отмечается тотальное недержание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лонными костями, что приводит к «утиной» походке. Около 1\3 больных страдает сочетанными пороками почек и мочеточников, крипторхизмом, гипоплазией яичек и предстательной железы.
Эписпадия у девочек. Характеризуется меньшими анатомическими нарушениями, что нередко затрудняет её диагностику в раннем возрасте. При клиторной форме отмечается расщепление клитора, наружное отверстие смещено вперед – кверху. Мочеиспускание не нарушено. Аномалия практического значения не имеет.
Субсимфизарная эписпадия проявляется полным расщеплением клитора, наружное отверстие уретры над ним в виде воронки. Имеется полое или частичное недержание мочи.
При тотальной (ретросимфизарной) эписпадии верхняя стенка уретры отсутствует на всем протяжении и мочеиспускательный канал имеет вид желоба. Моча постоянно вытекает наружу,вызывая мацерацию бедер.
ЛЕЧЕНИЕ при эписпадии преследует цель добиться удержания мочи и создать недостающий отдел уретры.
В случаях эписпадии полового члена, не сопровождающихся недержанием мочи, наибольшее распространение получила уретропластика по Квантеллу и Тиршу. Методики основаны на создании уретры из местных тканей.
При недержании мочи выполняются пластические операции на шейке мочевого пузыря, из которых наиболее часто применяется метод В.М.Державина. Операция заключается в наложении двухрядных гофрирующих швов на невскрытую переднюю мочевого пузыря. При этом устья мочеточников перемещаются кпереди, и мышцы латодиевого треугольника, почти циркулярно охватывающие шейку мочевого пузыря, выполняют роль сфинктера.
Оптимальным сроком для проведения операции является возраст 4-6 лет.
Поскольку при эписпадии нередки сочетанные аномалии мочевой системы, всем больным показано рентгеноурологическое исследование. В случае выявления сопутствующих аномалий почек и мочеточников сначала производится их коррекция, а затем выполняются операции по поводу эписпадии.