До последнего времени в диагностике «пустого» турецкого седла использовались лучевые методы исследования: краниография, пневмоцистернография и компьютерная томография, которые были недостаточно информативны и безопасны [22,24,33].
Безопасным и высокочувствительным методом визуализации хиазмально–селлярной области в настоящее время является магнитно–резонансная томография (МРТ) [6,38,41].
МРТ позволяет проводить исследования в любой плоскости тонкими срезами в 1–1,5 мм, обладает высоким тканевым контрастом, отсутствием артефактов от костных структур черепа.
Для ПТС характерна триада симптомов:
первый симптом – наличие цереброспинальной жидкости в полости турецкого седла, о чем свидетельствуют зоны однородного низкоинтенсивного сигнала в режиме T1W и высокоинтенсивного сигнала в режиме T2W, гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния толщиной до 2–4 мм, ткань его изоинтенсивна белому веществу мозга, воронка, как правило, расположена центрально;
второй – асимметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полость седла, смещении воронки кпереди, кзади или латерально;
третий – истончение и удлинение воронки гипофиза.
Помимо основных изменений в параселлярной области МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной гипертензии (расширение желудочков и ликворосодержащих пространств), сопутствующие этой патологии.
Имеются данные о почти 100% чувствительности МРТ в диагностике синдрома ПТС [7,10,38,41].
Лабораторная диагностика
Основана на определении тропных гормонов гипофиза, но нет определенности и стабильности в этих показателях, что также характерно для ПТС [1,13,20,33].
Таким образом, синдром ПТС представляет собой симптомокомплекс нейроэндокринных и зрительных расстройств, по клинической картине схожий с аденомой гипофиза. Этиологию и патогенез синдрома определяют врожденная недостаточность диафрагмы, повышенное внутричерепное давление и ряд сопутствующих факторов. Причиной нейроэндокринных расстройств принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, а сдавление его ножки, что приводит к нарушению гипоталамического контроля над гипофизом.
Зрительные расстройства представлены субъективными жалобами, дефектами в полях зрения и ухудшением остроты зрения, обусловлены они как повышенным давлением в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, так и ишемией хиазмально–зрительной системы. Офтальмоскопические изменения при синдроме ПТС выражаются гиперемией и отеком зрительного нерва, но могут быть представлены атрофией ДЗН с типичной глаукоматозной экскавацией. Отмечено сочетание синдрома ПТС с глаукомой.
Клиническое течение синдрома рецидивирующее, обусловлено степенью эндокринных, неврологических и зрительных нарушений. Как правило, болезнь протекает благоприятно при ранней диагностике и адекватной симптоматической терапии. Тяжелые прогрессирующие зрительные нарушения являются показаниями для хирургического лечения.
Список литературы
1. Бабарина М.Б. Клинико–гормональные аспекты синдрома «пустого» турецкого седла: Автореф. дис. канд. мед. наук. – М., 1999.
2. Вегетативные расстройства /Под ред А.М. Вейна. – М.: Мед. информ. агентство, 1998. – 749с.
3. Вейн А.М., Соловьева А.Д., Вознесенская Т.Г. Синдром «пустого» турецкого седла //Врачеб. дело. – 1987. – № 4. – С.98–100.
4. Волков В.В. Глаукома при псевдонормальном давлении. – М.: Медицина, 2001. – 350с.
5. Гусев В.А., Деев А.С., Туревский И.И. Симптом застойных дисков зрительных нервов при синдроме доброкачественной внутричерепной гипертензии //Офтальмол. журн. – 1989.– №3. – С. 167.
6. Дедов А.С., Беленков Ю.Н., Беличенко О.И.,Мельниченко Г.А. Магнитно–резонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамо–гипофизарной системы и надпочечников //Клин. эндокринология. – 1997. – С.43–56.
7. Дедов И.И., Зенкова Т.С., Мельниченко Г.А. и др. Возможности магнитно–резонансной томографии в диагностике «пустого» турецкого седла //Проблемы эндокринологии. – 1993. – №4. – С.407–408.
8. Дедов И.И., Зенкова Т. С., Мельниченко Г.А. и др. Возможности магнитно–резонансной томографии в диагностике «пустого» турецкого седла //Клин. эндокринология. – 1993. – №4. – С.4–7.
9. Деев А.С. О «пустом» турецком седле при доброкачественной внутричерепной гипертензии //Журн. невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. – 1991. – №10. – С.106–108.
Ю.Егоров Е.А., Тагирова С.Б., Алябьева Ж.Ю. Роль сосудистого фактора в патогенезе глаукоматозной оптической нейропатии //Клин. офтальмология. – 2002. – №2. – С.61–65.
11. Заболевания гипоталамо–гипофизарной системы //Материалы Российской научно–практической конференции, Москва, 2001 г /Под ред. И. И. Дедова. – М., 2001. – С.10–15, С. 46–51.
12. Медведев А.А., Савостьянов Т.Г., Деникина О.Э. Синдром сдавления гипофиза в турецком седле, механизмы развития //Арх. патологии. – 1997. –№3. – С.32–38.
13.Мизецкая Е.А., Снигирева Р.Я. Эндокринные нарушения при «пустом» турецком седле //Вопр. нейрохирургии. – 1984. – №6. – С. 12–17.
14. Нейроэндокринология: клинические очерки /Под ред. Е.И. Маровой. – Ярославль: Диа–пресс, 1999. – 503с.
15. Опыт применения вызванных потенциалов в клинической практике /Под ред В.В. Гнездицкого, А.М. Шамшиновой. – М.: Антидор, 2001. – 480с.
16. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Рук. для врачей. – М.: Гиппократ, 2000. – 646с.
17–Харлап С.И, Шершнев В.В. Гемодинамические характеристики центральной артерии сетчатки и глазничной артерии при атеросклеротическом поражении сонных артерий по данным ультразвукрвых методов исследования //Вестн. офтальмологии. – 1998. – №5. – С.39–43.
18–Шамшинова А.М, Волков В.В. Функциональные методы исследования в офтальмологии. – М.: Медицина, 1998. – 391с.
19–Battaglia Parodi М, Ramovecchy P, Ravalico G. Primary empty sella syndrom and central retiyal vein occlusion //Ophtalmology. – 1995. – Vol.209, N2. – P. 106–108.
20. Bettie А.М, Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome // Can J Ophtalmology.–1991– Vol.26, N7
21.Bergland R.M., Ray B.S., Torac R.M. Anatomical variation in the pituitary gland and adjacent structures in 225 human autopsy cases //J.Neurosurg. – 1968. – Vol.28. – P.93–99.
22. Bjerre P. The empty sella. A reapprasal of etiology and pathogenesis //Acta Neurol. Scand. – 1990. – Vol.130. – P. 1–25.
23. Bjerre P., Lindholm J., Gyldensted C. Pseudotumor cerebri. A theory on etiology and patogenesis //Acta Neurol. Scand. – 1982. – Vol.66. – P.472–481.
24. Brismar K. Prolactm sekretion in the empty sella syndrome, in prolaktinomas and in acromegaly //Acta Med. Scand. – 1981. – Vol.209. – P.397–405.
25. Busch W. Die Morphologic der Sells tircica und ihre beziehungen zur Hypophyse //Virchow’s Arch.Pathol.Anat. – 1951. – Vol.320. – S.437–458.
26.Catarci Т., Fiacco F., Bozzao L. Empty sella and headache //Headache.–1994. – Vol.34, N10. – P.83–86.
27.Cennamo G., Rosa N., De Palma L., Pastena B. Echographic and ophthalmodynamometric study in the empty sella syndrome //Ophthalmologica. – 1993. – Vol.206, Nl. – P.29–32.
28. Czech Т., Wolfsberger S., Reiter A., Gorzer H. Delayed visual deterioration after surgery for pituitary adenoma //Acta Neurochir. (Wien, Austria). – 1999. – Vol.141. – P.45–51.
29. Charteris D.G., Cullen Y.F. Binasal field defects in primary empty sella //Neuro–Ophtalmology. – 1996. – Vol.16, N2. – P.110–114.
30.Fischer E.G., De Girolami U., Suojanen J.N. Reversible visual deficit following debulking of a Rathke clefr cyst: a tethered chiasm? //J. Neurosurg. – 1994. – Vol.81, N3. – P.459–462.
31. Francois I., Casteels J., Silberstein P., Casaer F. Empty sella, growth horone deficiency and psewdotumour cerebri //Pediatr. – 1995.
32. Hannerz Y., Greitz D., Ericson K. Periorbital venous vasculitis, intracranial hypertension and empty sella //Headache. – 1994. – Vol.34, N2. – P.95–98.
33.Jaja–Albarran A., Bayort J., Dejuan M., Benito C. Spontaneous partial empty sella:
A study of 41 cases //Exp. Clin. Endocrinol. – 1984. – Vol.83. – P.63–72.
34.Kaufman В., Tomsak R.L., Kaufman B.A. et al. Herviation of the suprasellar visual system and third ventricle into empty sella: morphologic and clinical considerations //Am. J. RoentgenoL–1989. – Vol.152, N3. – P.597–608.
35.Matsuno A., Katayama H., Okazaki R. et al. Ectopic pituitary adenoma in the spheoid sinus causing acromegaly associated with empty sella //Australian and New Zealand J. of Surgery. – 2001. – Vol.71, N8. – P.495–498.
36. Gazioglu N., Akar Z., Ak H. et al. Extradural ballon obliteration of empty sella //Acta Neurochirurgica (Wien, Austria). – 1999. – Vol.141, N5. – P.487–494.
37.Neellon F.A., Goree J.A. Eebowitz H.E. The primary empty sella turcica: Clinical and radiographic characteristics and endocrine function //Medicine. – 1973. – Vol.52. – P.73–92.
38.Neuro–ophalmology /Ed by J.S. Glaser. – Philadelphia etc., 1999. – XIV, 667р.
39. Pluta R.M., Nieman L., Doppan J.L. et al. Extrapitutary parasellar microadenoma in Cushing’s disease //The J. of Clinical Endocrinology & Metabolism. – 1999. –N8.
40. Sage M.R., Blumbergs P.C. Primary empty sella turcica: A radiological– anatomical correlation //Australasian Radiology. – 2000. – Vol.44. – P.341–348.
41. Shields M.B. The Textbook of glaucoma –Baltimore.– 1992– Vol 683
42–Yucesoy K., Yuceer N., Goktay Y. Empty sella syndrom Following Pituitary Apoplexy //Acta Neurochir. (Wien, Austria). – 2000. – Vol.142. – P.355–356.
43.Yamabayashi S., Yamamoto Т., Sasaki T. Acase «of low tension glaucoma» with primary empty sella. Br J Ophthalmol –1988–72–P852–855