Врожденный вывих бедра - одна из наиболее часто встречающихся врожденных деформаций опорно-двигательного аппарата. Этот порок развития характеризуется недоразвитием всех элементов тазобедренного сустава и нарушением соотношений головки бедренной кости и вертлужной впадины. Он проявляется в трех формах, переходящих одна в другую: неустойчивое бедро, врожденный подвывих и, наконец, врожденный вывих бедра. Односторонний вывих встречается чаще двустороннего, у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков.
Этиология. Причиной заболевания могут быть порок первичной закладки опорно-двигательного аппарата, задержка внутриутробного развития плода в связи с изменениями витаминного баланса, особенно витамина В2, гормональными нарушениями, токсикозы и нефропатии беременных, сопровождающиеся нарушением водно-солевого и белкового обмена, а также наследственная дисплазия тазобедренных суставов и т. д.
Патогенез врожденного вывиха связан с предшествующим подвывихом, неустойчивостью бедра (или дисплазией). Последняя характеризуется гипоплазией вертлужной впадины плода, ее уплощением, развитие головки бедренной кости замедляется, верхний конец бедренной кости поворачивается кпереди (антеторсия), одновременно замедляется развитие нервно-мышечного и сумочно-связочного аппарата. Если после рождения определяется дисплазия бедренной кости или ее подвывих, то с ростом ребенка и при отсутствии раннего неоперативного лечения ко времени начала ходьбы развивается врожденный вывих бедра. Поэтому для предупреждения изменений тазобедренного сустава необходим осмотр новорожденного в родильном доме микропедиатром или ортопедом.
Основным ранним клиническим симптомом неустойчивого бедра у новорожденных и грудных детей является ограничение пассивного разведения согнутых под прямым углом в тазобедренных и коленных суставах ног у новорожденного, лежащего на столе для пеленания (рис. 295, а). Надо иметь в виду, что у новорожденных повышен тонус мышц конечностей, поэтому полное разведение бедер невозможно, однако разница в углах отведения говорит о децен-трации головки бедра в вертлужной впадине, что косвенно указывает на недоразвитие сустава. Другими признаками являются асимметрия складок кожи на бедре, асимметрия ягодичных складок.
Подвывих бедра клинически, наряду с описанными выше признаками при неустойчивом бедре, проявляется симптомом щелчка, или симптомом Орто-лани-Маркса, обусловленным "перескакиванием" головки бедра через передний край вертлужной впадины - при недоразвитии тазобедренного сустава в момент сгибания в тазобедренных и коленных суставах при разведении бедер, когда головка бедренной кости вывихивается из впадины, возникает щелчок, а при приведении ножек к средней линии головка вправляется и вновь ощущается щелчок и вздрагивание ножки.
Следует иметь в виду, что симптом Ортолани-Маркса может быть положительным в первый месяц жизни при гипотонии мышц и отсутствии патологических изменений в тазобедренном суставе.
Относительное укорочение и ротация конечности кнаружи также являются симптомом вывиха в тазобедренном суставе. Укорочение нижней конечности можно выявить при осмотре ребенка, лежащего на спине, при сгибании ножек в тазобедренных и коленных суставах (рис. 295, б).
При врожденном вывихе бедра ранее описанные симптомы более выражены. Появление поздних симптомов связано с началом ходьбы: значительное ограничение отведения бедра, напряжение приводящих мышц, большой вертел выше линии Розера-Нелатона. При отведении бедра в положении сгибания в тазобедренном суставе увеличивается глубина бедренного треугольника, в котором отсутствует головка бедра. При одностороннем вывихе бедра выявляются значительное укорочение и ротация конечности наружу (симптом Тренделенбурга - при стоянии на вывихнутой ноге снижается уровень ягодичной складки с этой стороны, возникает перекос таза - рис. 295, д).
При вывихе нарушается походка. При одностороннем выявляются прихрамывание с отклонением туловища в сторону вывиха, наклон таза в больную сторону и функциональный сколиоз.
При двустороннем вывихе бедер походка утиная, таз наклоняется вперед с образованием лордоза.
Рис. 295. Диагностика врожденных вывихов бедра: а - ограничение отведения бедер; б - определение разницы в длине нижних конечностей; в - схема Путти; г - схема Хильгенрайнера; д - положительный симптом Тренделенбурга
При осмотре новорожденного, когда определяются не все указанные симптомы, лучше заподозрить наличие неустойчивого бедра и начать раннее неоперативное лечение, чем ожидать раннего рентгенологического обследования только в 4-месячном возрасте.
Рентгенограмму обоих тазобедренных суставов производят в положении больного лежа на спине с вытянутыми и приведенными ногами, расположенными симметрично, а также с небольшой ротацией конечностей внутрь. При оценке рентгенограммы надо иметь в виду, что вертлужная впадина содержит хрящевую ткань и контрастная тень отсутствует, головки бедренных костей также хрящевые, до 4 мес. ядра окостенения отсутствуют, поэтому условно высота головки бедренной кости равна ширине шейки.
К рентгенологическим признакам неустойчивого бедра относятся скошенность крыши впадины тазобедренного сустава и позднее появление ядер окостенения головок бедренных костей.
При подвывихе бедра на рентгенограмме видны пространственное нарушение ориентации компонентов суставов и патологические изменения индексов его стабильности (скошенность крыши вертлужной впадины, позднее появление ядра окостенения головки бедренной кости и неполное покрытие головки крышей вертлужной впадины).
При вывихе бедра на рентгенограмме головка на стороне вывиха меньших размеров, уплощена и располагается вне впадины. Крыша вертлужной впадины скошена. Нарушение состояния бедренного и тазового компонентов сустава увеличивается по мере роста ребенка.
Ранние рентгенологические признаки врожденного вывиха бедра были описаны в 1927 г. В. Путти в виде триады: 1) повышенная скошенность крыши вертлужной впадины; 2) смещение проксимального конца бедренной кости кнаружи и кверху; 3) позднее появление и гипоплазия ядра окостенения. Он же предложил схему (рис. 295, в), на которой одна линия соединяет верхние части метафизов обеих бедренных костей и две линии проведены перпендикулярно через середины суставных впадин. Смещение проксимального конца бедренной кости кверху и кнаружи от линии пересечения перпендикуляров говорит о поражении сустава. В норме ядро окостенения головки бедренной кости на рентгенограмме появляется на 4-6-м месяце жизни, а при неустойчивом бедре, подвывихе или вывихе окостенение задерживается до 9-10 мес. Если у ребенка имеются лишь первые две формы поражения бедра, желательно использовать схему Хильгенрайнера для оценки рентгенограммы (рис. 295, г). При этом проводят горизонтальную линию через оба V-образных хряща и от верхней точки диафиза к этой линии восстанавливают перпендикуляр. В норме высота h должна равняться 1-1,5 см, расстояние от дна вертлужной впадины до перпендикуляра d = 1...1,5 см. Угол наклона вертлужной впадины у новорожденного равен 27-30°, а к 2-летнему возрасту - 20°. Но при диагностике неустойчивого бедра важны не сами углы наклона, а разница в углах с обеих сторон. При подвывихе и вывихе расстояние d больше, чем на противоположной стороне.
Описанная клинико-рентгенологическая картина позволяет выявить ранние патологические изменения тазобедренного сустава.
Клиническая картина врожденного вывиха бедра у детей старше года. Дети начинают поздно ходить, чаще к 11/2 годам, походка у них неуверенная, выявляется прихрамывание на больную ногу, а при двустороннем вывихе - утиная походка. Болей в этом возрасте нет. При осмотре в положении лежа определяется относительное укорочение больной конечности при сохранении ее абсолютной длины, положительный симптом Дюпюитрена - смещение конечности по оси вверх в положении лежа на спине при давлении на пяточную область.
О степени фиксации головки во впадине можно судить при потягивании за ногу в положении лежа со смещением ее книзу. При пальпации под паховой связкой головка бедренной кости в вертлужной впадине не определяется. Прижать бедренную артерию к головке бедренной кости, как в норме, при этом невозможно. На стороне вывиха ограничено отведение бедра и положителен симптом Шассеньяка - избыточные ротационные движения бедром.
Верхушка большого вертела выше линии Розера-Нелатона, соединяющей верхнюю переднюю подвздошную ость с седалищным бугром.
В положении стоя на одной ноге в норме ягодичные мышцы напрягаются и удерживают противоположную половину таза в горизонтальном положении. Это - отрицательный симптом Тренделенбурга. При стоянии на вывихнутом бедре ягодичные мышцы напрягаются слабо, так как точки прикрепления (подвздошная кость и большой вертел) сближены и таз не удерживается в горизонтальном положении, наклоняясь в противоположную вывиху сторону (рис. 295, д).
Рентгенограмма тазобедренных суставов, полученная на одной пленке при правильной укладке, позволяет окончательно поставить диагноз. Различают пять степеней вывиха (М. В. Волков, В. Д. Дедова): I степень - головка во впадине располагается латерально, или определяется скошенность крыши подвздошной кости при правильном расположении бедренной кости (дисплазия); II степень - головка бедренной кости располагается выше горизонтальной линии V-образных хрящей вплоть до верхнего края скошенной крыши (подвывих); при III степени вся головка располагается над верхним краем вертлужной впадины (возможны неоартрозы); при IV степени вся головка покрыта тенью крыла подвздошной кости; при V степени выявляется крайне высокое стояние головок у верхней части крыла подвздошной кости (рис. 296). В связи с тем, что рентгенологическое исследование тазобедренных суставов отсрочено во времени (4 мес), в последние годы стали широко применять ультрасоногра-фию суставов. Этот метод позволяет выявлять патологические изменения уже с 2-недельного возраста.
Неоперативное лечение. Лечение врожденных патологических состояний тазобедренного сустава необходимо начинать сразу же после их выявления в родильном доме, одновременно обучая этому мать. Лечение состоит в ЛФК для устранения контрактуры приводящих мышц бедра в виде ненасильственных движений в тазобедренных суставах (сгибание, разгибание в коленных и тазобедренных суставах под прямым углом, разведение бедер и вращательные движения при центрации головки во впадине с сочетанием движений в об-
Рис. 296. Рентгенограммы при врожденном вывихе бедра у ребенка 4 мес. (а) и при врожденном двустороннем вывихе бедра у ребенка 12 лет (б)
ратном направлении). ЛФК проводят 8-10 раз в сутки по 15-20 упражнений за одно занятие. Легкий массаж мышц спины, ягодиц и задней поверхности бедер также выполняют ежедневно. Важнейшим элементом лечения является широкое пеленание с разведением ножек с помощью пеленки, затем - на подушке Фрейка. У детей с неустойчивым бедром при начальных изменениях тазобедренного сустава до 4-месячного возраста лечение проводят на отводящей шине Кошля или с применением подушки Фрейка (рис. 297, а) или ЦИТО (рис. 298, б). Они позволяют ногам ребенка постоянно находиться в положении отведения и сгибания в тазобедренных суставах. При этом головка центрируется в вертлужной впадине и сустав развивается правильно. В возрасте 4 мес. после рентгенографии обоих тазобедренных суставов окончательно устанавливают диагноз, и специалист-ортопед определяет тактику дальнейше-
Рис. 297. Подушка Фрейка (а) и отводящая шина ЦИТО (б)
Рис. 298. Использование модифицированной шины Кош ля для лечения врожденного вывиха бедра
го лечения, давая соответствующие рекомендации. Обычно лечение на шине продолжают еще 4-6 мес, ребенку не разрешают ходить до 1 года, а наблюдение ортопедом длится до 5 лет при благоприятном исходе лечения дисплазии тазобедренного сустава.
Лечение подвывиха и вывиха бедра должно быть также ранним, щадящим и функциональным. Его необходимо осуществлять с 1-го месяца жизни ребенка до 11/2 лет с применением приспособлений, способствующих отведению бедер и повышению подвижности в суставах конечностей (подушка Фрейка, шина Кошля в модификации М. Э. Казакевич, аддукционно-ротационный аппарат Мирзоевой, стремена Павлика и др.). В последние годы наиболее часто применяют шину Кошля, которая позволяет медленно, дозированно растягивать приводящие мышцы и одновременно, не снимая шины, вправлять и удерживать бедро в положении Лоренца I. Кроме того, данная конструкция (рис. 298) разводящей шины позволяет сохранять у ребенка свободу движений в тазобедренных и коленных суставах во фронтальной плоскости, одновременно применять физиотерапевтические процедуры, массаж и проводить все гигиенические мероприятия при постоянном удержании достигнутого правильного положения элементов тазобедренного сустава. Противопоказанием к применению этой методики служат данные проведенных артрографий с контрастированием, подтверждающие невправленность вывиха бедра.
Рис. 299. Неоперативное лечение