Анатомические нарушения у больных с патологией первичного неба зависят от степени его незаращения. Это может проявиться незаращением мышечного слоя губы (скрытая расщелина), всех отделов первичного неба: кожи, мышц, слизистых оболочек преддверия рта, альвеолярного отростка.
Встречаются различные варианты поражений: с одной, двух сторон и их комбинации (рис. 6). Помимо самой расщелины, постоянными анатомическими признаками являются укорочение верхней губы, деформации носа и альвеолярного отростка. Степень выраженности этих признаков бывает различной.
Расщелины первичного неба нередко комбинируются с другими нарушениями развития и патологическими состояниями (незаращение вторичного неба, недоразвитие нижней челюсти, пороки сердца, хондродистрофия, синдактилия, умственная отсталость, мозговая грыжа, различные деформации костей черепа и пр.).
Врожденные расщелины неба (патология вторичного неба).
Изолированные незаращения вторичного неба проявляются в клинике различным типом расщелин (от частичных скрытых до полных) (рис. 7).
.При незначительной степени незаращения расщепленным остается только мышечный слой мягкого неба при сохранении целостности слизистых оболочек полости рта и носоглотки. При выраженной степени незаращения расщеплены все ткани вторичного неба: слизистые оболочки, мышцы и кость.
Протяженность незаращения бывает различной, так же как и сторона, на которой формируется патология. В связи с этим различают скрытые расщелины различной протяженности (отсутствует мышечный слой или костная ткань и мышечный слой) и расщелины различных отделов неба на одной стороне или двусторонние.
Врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба (патология первичного и вторичного неба).
Незаращение первичного и вторичного неба, так называемые сквозные расщелины верхней губы и неба являются наиболее тяжелой формой данной патологии (рис. 8,11,12,13).
Деформации зубочелюстной системы всегда отмечаются при сочетании расщелины губы и неба. Эти деформации могут иметь различную степень выраженности. Чаще всего отмечаются сужение верхней челюсти, микрогения, аномалии прикуса и положения отдельных зубов или группы зубов.
Для систематизации врожденных несращений губы и неба была предложена классификация Л.Е. Фроловой (1974 г.).
Согласно данной классификации выделяют:
1. изолированные расщелины верхней губы:
- односторонние;
- двухсторонние;
· изолированные расщелины неба:
· сквозные расщелины (расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба):
- односторонние;
- двухсторонние;
Среди односторонних расщелин губы встречаются различные варианты несращений, выделенные автором как І, ІІ и ІІІ.
І а – скрытая расщелина верхней губы,
І б – расщелина красной каймы верхней губы,
ІІ а – расщелина красной каймы и 1/3 кожи верхней губы,
ІІ б – расщелина красной каймы и 1/2 кожи верхней губы
ІІІ а – расщелина красной каймы и кожи верхней губы до основания носового отверстия (тонкая перемычка кожи у верхнего полюса расщелины),
ІІІ б – расщелина красной каймы, кожи и альвеолярного отростка.
Значительные анатомические изменения нескольких отделов лица и полости рта обусловливают тяжесть клинической картины. Функциональные нарушения, присущие расщелинам только губы или только неба, достигают высокой степени. Резко нарушается функция дыхания с развитием значительных вторичных изменений в полости носа, носоглотке, легких.
Поперечная расщелина лица.
Синоним - макростома. Бывает одно- и двусторонней. Степень выраженности патологии различная - от незначительного увеличения ротовой щели до уродливо большого, как бы растянутого рта. Расщелина нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития (рис. 9).
Косая расщелина лица.
Тяжелая форма патологии, которая часто сочетается с другими проявлениями нарушений развития: расщелинами неба, аплазией век, аномалиями ушной раковины, деформациями черепа, гипертелоризмом, волосатым невусом и пр. Косая расщелина лица бывает одно- или двусторонней (рис. 10).
Скрытая расщелина представляет собой втянутую борозду на коже лица, идущую от угла рта косо к наружному или внутреннеме углу глаза. Нижнее веко недоразвито и опущено.
Полные расщелины зияют. Ротовая щель как бы продолжается косо кверху. Функциональные нарушения зависят от степени поражения и сочетанных патологических изменений. Страдают мимика, речь, дыхание, затруднен прием пищи.