Лекция.
Геморрагические диатезы – группа наследственных и приобретённых заболеваний различных по этиологии и патогенезу, основными признаками которых являются повышенная кровоточивость и склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям.
Классификация геморрагических диатезов (З.С. Баркаган, 1988 г.).
В основу классификации геморрагических диатезов положены воздействия следующих основных факторов: 1) изменение количества и функциональной способности тромбоцитов; 2) изменение свертывающей системы крови; 3) изменение стенки сосуда. Соответственно этому геморрагические диатезы делятся на три основные группы.
I. Обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):
1. Болезнь Верльгофа (идиоматическая, иммунная).
2.Симпатоматические тромбоцитопении (медикаментозные, радиационные, инфекционнотоксические и др.).
3. Тромбостения Гланцмана.
4. Геморрагическая тромбоцитемия.
5. Тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович).
II. Обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии):
1. Гемофилия А, В, С.
2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия (нарушение тром-бинообразования).
2. Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени и др.
4. Гипоафибриногенемия (врожденная, приобретенная).
5. Фибринолитическая пурпура.
III. Обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии):
1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха).
2. Геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, трофическая и др.).
3. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).
4. С-авитаминоз.
5. Геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю—Ослера, наследственный ангиоматоз).
|
6. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).
Гемофилия – заболевание, связанное с нарушением плазменного звена системы гемостаза, проявляющееся гематомным типом кровоточивости.
Частота этой патологии 1:50 000. болеют мужчины, женщины носители болезни, но как казуистика, встречается у женщин гомозигот (у дочерей от браков больных мужчин с женщинами-кондукторами). На долю гемофилии А и В и болезни Виллебранда приходится 96-98% всех коагулопатий.
Этот вид геморрагического диатеза наследственный, сцепленный с Х-хромосомой или наследуемый аутосомно-доминантно дефект одного из факторов плазменного звена гемостаза. По первому типу наследуется дефект VIII – IX факторов в(гемофилия А и В), по второму – дефект XI фактора – гемофилия С и отсутствие эндотелиального компонента фактора VIII – болезнь Виллебранда. Заболевание проявляется с раннего детства: кровоточивостью и кровотечениями из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения при смене молочных зубов и экстракции зубов, желудочно-кишечные и почечные кровотечения). Геморрагический синдром особенно выражен у лиц с тяжелой формой заболевания, когда уровень антигемофильного фактора особенно низок (0,5—2%); для больных со средней и легкой степенью тяжести (антигемофильный фактор от 2,5 до 30%), а также для больных с гемофилией С кровоточивость менее характерна. Кровоизлияния в суставы (локтевые, голеностопные), межмышечные, внутримышечные гематомы ведут к образованию хронических артрозов, контрактур, атрофии мышц, псевдоопухолей в брюшной полости, суставах и др. Частые кровотечения и переливания крови с лечебной целью вызывают появление антител к VIII и IX факторам, развитие вторичного ревматоидного синдрома, амилоидоза почек, аутоиммунной анемии. При исследовании крови замедлено свертывание крови (по Ли—Уайту, более 12 мин при норме 5—12 мин), нарушены аутокоагуляционный тест— на 10 минутах более 13 с (при норме 10—12 с), коалин-кефалиновое время — более 50 с (при норме 35—40 с), тест генерации тромбопластин — на 2— 6-й минутах более 13 с (при норме 8—10 с). Для диагностики заболевания необходимо использовать количественное определение VIII, IX, XI факторов, которые участвуют в свертывании крови.
|
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) – одна из форм тромбоцитовазопатии, при которой наблюдается ускоренное разрушение тромбоцитов. Это вторая по частоте патология системы крови после железодифецитных анемий. Чаще болеют женщины. В раннем детстве болезнь встречается редко. Пики заболеваемости наблюдаются в пубертатном периоде (15-20 лет) и в менопаузу (40-50 лет).
Выделяют наследственные формы (аутосомные, доминантные и рецессивные); приобретённые формы, связанные с иммунными конфликтами (наиболее частой причиной которых являются гнойные инфекции, интоксикации, приём лекарственных препаратов, введение сывороток и вакцин и др.), формы при которых причина болезни не ясна – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Срок жизни тромбоцитов резко сокращается, в результате происходит резкое уменьшение их числа в периферической крови. Разрушение тромбоцитов происходит в селезёнке и печени. Тип кровоточивости при тромбоцитовазопатиях петехиально-экхиматозный.
|
Кровотечения наблюдаются, чаще всего из носа, десен, матки, желудочно-кишечного тракта, почек; на коже и слизистых оболочках появляются различной величины кровоизлияния. Наиболее часто и интенсивно кровоизлияния появляются на груди, животе, конечностях.
Возможно увеличение печени и селезенки, нередко возникает гематурия.
При осмотре полости рта и языка можно обнаружить кровоизлияния и кровоточивость десен. При исследовании крови обнаруживается тромбоцитопения менее 150х109 количество лейкоцитов и эритроцитов может находиться в пределах нормы. Время свертывания крови изменяется, несколько увеличивается время кровотечения. Заболевание хроническое. Рецедивы развиваются после воздействия этиологических факторов.
Вазопатии – группа заболеваний, при которых явления кровоточивости обусловлены повышенной проницаемостью сосудистых стенок. Характеризуется петехиальным типом кровоточивости. Ранее эта группа заболеваний описывалась под общим названием «болезнь Шенлейн-Геноха». Но выяснено, что вазопатии вызываются различными причинами, они гетерогенны. Наиболее частое заболевание этой группы геморрагический васкулит. Заболевание в 2 раза чаще регистрируется в детском и подростковом возрасте.
Геморрагический диатез относится к иммунокомплексным страданиям. Причиной заболевания могут быть вирусы, хронические очаги инфекции, лекарственная и пищевая непереносимость, введение вакцин и сывороток, избыточная инсоляция и др. Геморрагический васкулит – проявление неспецифической гиперергической реакции сосудов, преимущественно капилляров, при которой происходит их тромбирование, периваскулярный отёк и деструкция. Геморрагический васкулит проявляется тремя синдромами: кожным, суставным и абдоминальным.
Наиболее благоприятная кожная форма. Вместе с тем, при кровоизлияниях в жизненно важные органы болезнь может привести к летальному исходу.
Начало заболевания проявляется высокой температурной реакцией тела (38°—39,5 °С)Ь мелкоточечными геморрагическими высыпаниями на коже, иногда сливающимися в крупные образования, которые симметрично располагаются на конечностях, ягодицах, туловище. Одновременно или вскоре после кожных высыпаний возникают летучие боли в крупных суставах, наблюдается их отечность, болезненность и ограничение подвижности. Абдоминальный синдром может проявляться внезапно возникшей кишечной коликой, рвотой, иногда с примесью крови, кровянистым стулом, вздутием живота, напряженностью и болезненностью брюшной стенки. Кроме того, геморрагический васкулит может сопровождаться поражением почек по типу диффузного гломерулонефрита. В крови наблюдается лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня альфа2- и гамма-глобулинов, фибриногена, сиаловых кислот, серомукоида. Как синдром геморрагический васкулит встречается при заболеваниях печени, аллергических реакциях, инфекционном эндокардите и др. больныен подлежат лечению в гематологическом или терапевтическом стационаре.
контрольные вопросы:
1. Дайте определение геморрагического диатеза.
2. Расскажите о классификации диатезов.
3. Назовите основные виды геморрагических диатезов.
4. Какие особенности определяются при исследовании крови у больных с разными типами геморрагических диатезов