Тема. Диагностика геморрагических диатезов.

Лекция.

Геморрагические диатезы – группа наследственных и приобретённых заболеваний различных по этиологии и патогенезу, основными признаками которых являются повышенная кровоточивость и склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям.

Классификация геморрагических диатезов (З.С. Баркаган, 1988 г.).

В основу классификации геморрагических диатезов положены воз­действия следующих основных факторов: 1) изменение количества и фун­кциональной способности тромбоцитов; 2) изменение свертывающей си­стемы крови; 3) изменение стенки сосуда. Соответственно этому гемор­рагические диатезы делятся на три основные группы.

I. Обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):

1. Болезнь Верльгофа (идиоматическая, иммунная).

2.Симпатоматические тромбоцитопении (медикаментозные, радиа­ционные, инфекционнотоксические и др.).

3. Тромбостения Гланцмана.

4. Геморрагическая тромбоцитемия.

5. Тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович).

II. Обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии):

1. Гемофилия А, В, С.

2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия (нарушение тром-бинообразования).

2. Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении пе­чени и др.

4. Гипоафибриногенемия (врожденная, приобретенная).

5. Фибринолитическая пурпура.

III. Обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии):

1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха).

2. Геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, трофичес­кая и др.).

3. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).

4. С-авитаминоз.

5. Геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю—Ослера, наслед­ственный ангиоматоз).

6. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

Гемофилия – заболевание, связанное с нарушением плазменного звена системы гемостаза, проявляющееся гематомным типом кровоточивости.

Частота этой патологии 1:50 000. болеют мужчины, женщины носители болезни, но как казуистика, встречается у женщин гомозигот (у дочерей от браков больных мужчин с женщинами-кондукторами). На долю гемофилии А и В и болезни Виллебранда приходится 96-98% всех коагулопатий.

Этот вид геморрагического диатеза наследственный, сцепленный с Х-хромосомой или наследуемый аутосомно-доминантно дефект одного из факторов плазменного звена гемостаза. По первому типу наследуется дефект VIII – IX факторов в(гемофилия А и В), по второму – дефект XI фактора – гемофилия С и отсутствие эндотелиального компонента фактора VIII – болезнь Виллебранда. Заболевание проявляется с раннего детства: кровоточивостью и кровотечениями из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные ге­матомы, кровотечения при смене молочных зубов и экстрак­ции зубов, желудочно-кишечные и почечные кровотечения). Геморрагический синдром особенно выражен у лиц с тяжелой формой заболевания, когда уровень антигемофильного факто­ра особенно низок (0,5—2%); для больных со средней и легкой степенью тяжести (антигемофильный фактор от 2,5 до 30%), а также для больных с гемофилией С кровоточивость менее характерна. Кровоизлияния в суставы (лок­тевые, голеностопные), межмышеч­ные, внутримышечные гематомы ведут к образованию хронических артрозов, контрактур, атрофии мышц, псевдоопухолей в брюшной полости, суставах и др. Частые кровотечения и перели­вания крови с лечебной целью вы­зывают появление антител к VIII и IX факторам, развитие вторичного ревматоидного синдрома, амилоидоза почек, аутоиммунной анемии. При исследовании крови замедлено свертывание крови (по Ли—Уайту, более 12 мин при норме 5—12 мин), нарушены аутокоагуляционный тест— на 10 минутах более 13 с (при норме 10—12 с), коалин-кефалиновое время — более 50 с (при норме 35—40 с), тест генерации тромбопластин — на 2— 6-й минутах более 13 с (при норме 8—10 с). Для диагностики заболевания необходимо использовать ко­личественное определение VIII, IX, XI факторов, которые уча­ствуют в свертывании крови.

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) – одна из форм тромбоцитовазопатии, при которой наблюдается ускоренное разрушение тромбоцитов. Это вторая по частоте патология системы крови после железодифецитных анемий. Чаще болеют женщины. В раннем детстве болезнь встречается редко. Пики заболеваемости наблюдаются в пубертатном периоде (15-20 лет) и в менопаузу (40-50 лет).

Выделяют наследственные формы (аутосомные, доминантные и рецессивные); приобретённые формы, связанные с иммунными конфликтами (наиболее частой причиной которых являются гнойные инфекции, интоксикации, приём лекарственных препаратов, введение сывороток и вакцин и др.), формы при которых причина болезни не ясна – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Срок жизни тромбоцитов резко сокращается, в результате происходит резкое уменьшение их числа в периферической крови. Разрушение тромбоцитов происходит в селезёнке и печени. Тип кровоточивости при тромбоцитовазопатиях петехиально-экхиматозный.

Кровотечения наблюдаются, чаще всего из носа, десен, мат­ки, желудочно-кишечного тракта, почек; на коже и слизистых оболочках появляются различной ве­личины кровоизлияния. Наиболее часто и интен­сивно кровоизлияния по­являются на груди, живо­те, конечностях.

Возможно увеличение печени и селезенки, нередко возникает гематурия.

При осмотре полости рта и языка можно обнаружить кро­воизлияния и кровоточивость десен. При исследовании крови обнаруживается тромбоцитопения менее 150х10⁹ количество лейкоцитов и эритроцитов может находиться в пределах нормы. Время свер­тывания крови изменяется, несколько увеличивается время кро­вотечения. Заболевание хроническое. Рецедивы развиваются после воздействия этиологических факторов.

Вазопатии – группа заболеваний, при которых явления кровоточивости обусловлены повышенной проницаемостью сосудистых стенок. Характеризуется петехиальным типом кровоточивости. Ранее эта группа заболеваний описывалась под общим названием «болезнь Шенлейн-Геноха». Но выяснено, что вазопатии вызываются различными причинами, они гетерогенны. Наиболее частое заболевание этой группы геморрагический васкулит. Заболевание в 2 раза чаще регистрируется в детском и подростковом возрасте.

Геморрагический диатез относится к иммунокомплексным страданиям. Причиной заболевания могут быть вирусы, хронические очаги инфекции, лекарственная и пищевая непереносимость, введение вакцин и сывороток, избыточная инсоляция и др. Геморрагический васкулит – проявление неспецифической гиперергической реакции сосудов, преимущественно капилляров, при которой происходит их тромбирование, периваскулярный отёк и деструкция. Геморрагический васкулит проявляется тремя синдромами: кожным, суставным и абдоминальным.

Наиболее благоприятная кожная форма. Вместе с тем, при кровоизлияниях в жизненно важные органы болезнь может привести к летальному исходу.

Начало заболевания проявляется высокой температурной реакцией тела (38°—39,5 °С)_Ь мелкоточечными геморрагическими высыпаниями на коже, иногда сливающимися в крупные образования, которые симметрично располагаются на конечно­стях, ягодицах, туловище. Одновременно или вскоре после кожных высыпаний возникают летучие боли в крупных суста­вах, наблюдается их отечность, болезненность и ограничение подвижности. Абдоминальный синдром может проявляться внезапно возникшей кишечной коликой, рвотой, иногда с при­месью крови, кровянистым стулом, вздутием живота, напря­женностью и болезненностью брюшной стенки. Кроме того, геморрагический васкулит может сопровождаться поражением почек по типу диффузного гломерулонефрита. В крови наблю­дается лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня альфа₂- и гамма-глобулинов, фибриногена, сиаловых кислот, серомукоида. Как синдром геморрагический васкулит встречает­ся при заболеваниях печени, аллергических реакциях, инфек­ционном эндокардите и др. больныен подлежат лечению в гематологическом или терапевтическом стационаре.

контрольные вопросы:

1. Дайте определение геморрагического диатеза.

2. Расскажите о клас­сификации диатезов.

3. Назовите основные виды геморрагических диате­зов.

4. Какие особенности определяются при исследовании крови у боль­ных с разными типами геморрагических диатезов