Заболевания надпочечников.
Надпочечник – парная железа внутренней секреции, расположенная в забрюшинном пространстве над верхним полюсом почки. Располагаются надпочечники на уровне XI-XII грудных позвонков.
- Корковый слой:
1. Клубочковая зона (поверхностный слой, самый тонкий) – минералокортикоиды:
· Альдостерон - поддерживает водный и минеральный баланс; обеспечивает оптимальную концентрацию калия и натрия (важнейших электролитов)
2. Пучковая зона (средняя) – глюкокортикоиды (регулируют обмен углеводов, жиров, белков, жиров; влияют на работу нервной, сердечно-сосудистой, иммунной системы; активно вырабатываются при стрессах, обеспечивая защиту организма):
· Кортизон
· Кортизол
· Кортикостерон
· Гидрокортизон
3. Сетчатая зона (примыкает к мозговому веществу) андрогены – половые гормоны (влияют на функцию и развитие половых желез):
· Тестостерон (обеспечивает проявление вторичных мужских половых признаков; отвечает за развитие и формирование органов репродуктивной системы; регулирует детородную функцию)
· Эстрогены (отвечают за формирование женских вторичных половых признаков; обеспечивают развитие и функциональность половых органов; регулируют репродуктивную функцию)
· Прогестерон (главный гормон беременности)
· ДЭГА (влияет на сексуальную активность, формирование вторичных половых признаков, регулирует репродуктивную функцию)
- Мозговой слой:
· Катехоламины – адреналин, норадреналин (поддерживают тонус симпатической системы и обладают сосудосуживающим свойствами)
· Пептиды – соматостатин (влияет на работу нервной, пищеварительной системы)
.
Заболевания надпочечников | |
Гипофункция | Гиперфункция |
1. Острая надпочечниковая недостаточность 2. Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) | 1. Феохромоцитома (доброкачественная опухоль надпочечников) 2. Гиперкортизолизм (болезнь и синдром Иценко_Кушинга) 3. Первичный альдостеронизм (болезнь Конна) 4. Адрено-генитальный синдром |
Острая надпочечниковая недостаточность (адиссонический криз)
· Основная причина развития – хроническая надпочечниковая недостаточность (например, если больной перестает принимать кортикостероиды по причине нехватки собственных).
· Также адиссонический криз возникает при травмах, операциях, острых инфекционных заболеваниях, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе, при остром кровоизлиянии в надпочечники, при инфаркте надпочечников, при менингите, сепсисе, сильной кровопотере, ожоговой болезни и др.
· Симптомы адиссонического криза: резкое развитие гипотонии (снижение артериального давления), обильный пот, «похолодание» в конечностях, внезапная слабость, аритмия, тошнота и рвота, сильные боли в животе, диарея, редкое мочеиспускание (олигоанурия), нарушение сознания, галлюцинации, обморок с дальнейшим развитием комы.
· Состояние требует оказания квалифицированной медицинской помощи и срочной госпитализации.
Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) – эндокринная патология, при которой наблюдается снижение или полное прекращение секреции гормонов надпочечников.
1. Причины: аутоиммунные процессы, туберкулез надпочечников, длительная гормональная терапия, некоторые грибковые заболевания, саркоидоз (системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением легких), амилоидоз (нарушение белкового обмена), СПИД, адренолейкодистрофия, хирургическое удаление надпочечников.
2. Гипокортицизм наблюдается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30-40 лет.
3. Симптомы: физическая и умственная утомляемость, гиперпигментация кожных покровов, меланодермия (золотисто-коричневый цвет кожи), снижение аппетита и потеря веса, тошнота и рвота, диарея, боли в животе, тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений), гипотония (пониженное артериальное давление), экстрасистолия (вид аритмии), снижение уровня сахара в крови, снижение либидо (полового влечения).
4. Лабораторная диагностика:
1) ОАК: усиливается гематокрит (количественное соотношение лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы); понижается концентрация гормонов (кортизол, альдостерон, тестостерон) при повышении содержания адренокортикотропного гормона.
2) БАК покажет нарушения в ионном балансе крови — недостаток натрия при избытке калия.
3) Анализ урины информативен в плане изучения концентрации продуктов обмена глюкокортикоидов и тестостерона.
4) Диагностические пробы — с синактеном-депо и АКТГ — позволяют максимально достоверно определить уровень эндокринных расстройств. Проведение проб направлено на выявление органа-мишени.
5. Инструментальное обследование:
1) ЭКГ и ЭхоКГ — с целью выявления степени расстройств в сердечно-сосудистой системе.
2) КТ и МРТ — с целью установления патологических процессов в надпочечниках, сердце, нервной и пищеварительной системах; от установленных размеров надпочечников зависит первопричина болезни Аддисона — при туберкулезном поражении орган увеличен и содержит наслоения кальциевых солей, при аутоиммунном процессе орган уменьшается.
3) Рентгенография черепных костей необходима, когда причина надпочечниковой недостаточности кроется в гипофизе или гипоталамусе.
После полного обследования результаты сводятся воедино. Обязателен сбор анамнеза, изучение наследственности, объективный осмотр пациента. Совокупность жалоб, внешних признаков и данных диагностики позволяет дифференцировать болезнь Аддисона с прочими хроническими патологиями и подтвердить диагноз.
6. Лечение:
- Своевременно назначенное адекватное лечение позволяет оптимизировать состояние больного.
- Терапия при болезни Аддисона комплексная и включает:
1) основное лечение путем подбора оптимальной дозы гормонов синтетического происхождения (заместительная терапия);
2) симптоматическое лечение для снятия тревожащих проявлений (боли, желудочно-кишечные расстройства, депрессивные состояния, дегидратация);
3) рациональное калорийное питание.
Заместительная терапия
· Регулярный прием синтетических гормонов необходим для поддержания стабильного состояния больного.
· Это связано с тем, что жизненно важные гормоны — альдостерон, кортизол — нигде, кроме надпочечников, не синтезируются.
· Кортизон в качестве основного препарата (положительно зарекомендовал себя в лечении эндокринных дисфункций).
При подборе индивидуальной дозы важно учитывать правила:
· назначаемое количество медикамента должно быть идентично тому уровню гормонов, которое синтезируется физиологическим путем у здоровых людей;
· заместительная терапия начинается с приема низких доз (с целью адаптации организма), постепенно дозировка повышается до достижения адекватного состояния организма;
· гормоносодержащие препараты принимают по принципу убывания — максимальную дозу принимают в утренние часы, уменьшенную — в дневное время, минимальную — вечером; соблюдение принципа основано на естественной деятельности надпочечников, которые наиболее активны ранним утром и пассивны вечером;
· при аддисонических кризах показано внутривенное или внутримышечное вливание гормонов с увеличением дозировки.
Снятие негативной симптоматики
· Симптоматическое лечение включает назначение медикаментов для поддержания оптимальной жизнедеятельности организма.
· При длительном обезвоживании, расстройстве электролитного баланса показано внутривенное введение физраствора.
· Резкое падение сахара в крови требует введения глюкозы в 5% концентрации.
· Если течение гипокортицизма осложнено туберкулезным процессом, назначают специальные средства — антибиотики основного и резервного ряда (Изониазид).
· Подбор дозы в этом случае осуществляет фтизиатр, который совместно с эндокринологом контролирует процесс лечения.
Диета
- Диетическое питание играет важную роль в комплексном лечении.
- Больные гипокоптицизмом нуждаются в усиленном калорийном питании с оптимальным балансом белков, углеводов, жиров и витаминов.
- Основные принципы питания:
1) прием пищи дробный, не менее 4–5 приемов пищи, обязателен легкий ужин перед сном в виде белковых продуктов (молоко) для профилактики гипогликемии;
2) повышение суточного объема потребляемой соли до 2-х ст. л.;
3) ежедневное употребление мяса и отварных овощей;
4) строгое ограничение в потреблении продуктов с высоким содержанием калия — картофеля во всех видах, сухофруктов, орехов, шоколада;
5) обязательное употребление в повышенных дозах продуктов с содержанием аскорбиновой кислоты и витамина В (отвар ягод шиповника, цитрусовые, пивные дрожжи).
Болезнь Иценко-Кушинга
· Нейроэндокринное заболевание, вызванное нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы и последующей гиперсекрецией коры надпочечников.
· При этом заболевании надпочечники начинают синтезировать слишком большое количество кортизола. Синдром часто можно наблюдать у женского пола, возраст больных колеблется от 20 до 45 лет. У больных возникают нарушения жирового обмена, патологические изменения со стороны всех физиологических систем.
· Симптомы заболевания:
1. регулярные депрессивные состояния;
2. слабость, утомляемость;
3. появление жировой ткани в области шеи, живота и лица;
4. луноподобное лицо;
5. слабый мышечный тонус;
6. нарушение или полное прекращение менструации;
7. на лице появляется мужская щетина, на руках и ногах происходит усиленный рост волос;
8. нарушение кровообращения, вследствие чего капилляры становятся хрупкими, появляются синяки на теле и лице.
Синдром Нельсона
· Возникает в основном после перенесённой операции по удалению надпочечников вследствие синдрома Иценко-Кушинга.
· Признаки заболевания: частые головные боли, уменьшение вкусовых рецепторов, упадок зрения, повышенная пигментации кожного покрова.