1. Длительный прием дексаметазона при гипофизарном синдроме Кушинга снижает содержание кортизола в моче или сыворотке более чем на 50 % по сравнению с исходным уровнем. С помощью этой пробы в 85 % случаев удается отличить гипофизарный синдром Кушинга от других его разновидностей.
2. При обнаружении минимального количества АКТГ следует диагносцировать эктопический или гипофизарный синдром Кушинга. При этопическом синдроме Кушинга, обусловленном овсяноклеточным раком легкого, уровень АКТГ в плазме очень высок. У больных с гипофизарным синдромом Кушинга базальный уровень АКТГ в плазме повышен примерно в половине случаев; это повышение чаще бывает легким или умеренным (на 100 - 250 %). У остальных больных с гипофизарным синдромом Кушинга уровень АКТГ нормальный.
3. Кортиколиберин избирательно стимулирует секрецию АКТГ в кортикотропных клетках. При гипофизарном синдроме Кушинга быстрое внутривенное введение кортикорелина трифлутата в дозе 1мкг/кг повышает уровни АКТГ и кортизола почти на 90 %. У больных с эктопическим и надпочечниковым синдромом секреторной реакции на кортиколиберин нет.
4. Для решения вопроса о центральной или эктопической локализации источника АКТГ определяют концентрации АКТГ в плазме из нижних каменистых синусов (места венозного дренажа гипофиза) и в плазме из периферической вены и вычисляют отношение этих концентраций. У здоровых людей это отношение равно 20, у больных с гипофизарным синдромом Кушинга >2, а при эктопическом синдроме Кушинга £ 2. Через 3 минуты после внутривенного введения кортикорелина трифлутата это отношение у больных с гипофизарным синдромом возрастает до 3,3 и более, а при эктопическом синдроме не превышает 2.
5. Для гипофизарного синдрома Кушинга характерно:
· рентгенологическое исследование турецкого седла выявляет 10 - 15 % опухолей гипофиза.
· компьютерная томография выявляет до 85 % микроаденом.
6. Для эктопического синдрома Кушинга характерно:
· рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет опухоль легких примерно у 50 % больных (обычно овсяноклеточный рак легкого).
· с помощью компьютерной и магнитно- резонансной томографий удается выявить эктопические АКТГ- секретирующие опухоли легких у большого числа больных. Поэтому это являются методами выбора.
Гемохроматоз
Гемохроматоз (бронзовый диабет) - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание при котором в организме накапливается железо. Главное звено патогенеза - усиленное всасывание железа в кишечнике. Это заболевание встречается у мужчин в 6 раз чаще, чем у женщин, и преимущественно в возрасте между 50 и 60 годами.
Для гемохроматоза наряду с симптомами цирроза печени характерно наличие сахарного диабета и выраженная пигментация кожи и слизистых оболочек вследствие отложения меланина в базальном слое эпидермиса, а также поражение сердца. При гемохроматозе пигментация кожи и слизистых имеет типичную дымчато-серую окраску внутренних поверхностей кистей рук.
Важным дифференциальным признаком гемохроматоза является обнаружение в биоптате наряду с липоусцином железосодержащего пигмента. Кроме того, диагностическую ценность имеет обнаружение железа в стернальном пунктате, которое может наблюдаться даже тогда, когда отложений железа не удается обнаружить при биопсии кожи.
Частота отдельных симптомов при гемохроматозе:
* Увеличение печени и коллоидные реакции в плазме- 100 %
* Пигментация кожи - 96 %
* Диабет (выраженный) - 64 %
* Поражение сердца - 56 %
* Вовлечение в патологический процесс эндокринной системы - 37 %
Уровень железа в сыворотке при гемохроматозе повышен. Основное значение имеет прорыв барьера, препятствующего поступленю в организм излишнего железа. Двухвалентное железо захватывается в кишечнике белком апоферритином, который в качестве ферритина может содержать до 23 % железа. В норме, как только наступает перегрузка организма железом, всасывание пищевого железа прекращается вследствие недостаточного образования ферритина (блокада слизистой). Напротив, при гемохроматозе железо всасывается независимо от потребности в нем организма, что приводит п повышению уровня железа в сыворотке крови и поступлению его в ткани. К картине гемосидероза, помимо повышенного всасывания железа, которое рассматривается как результат дистрофии вследствие голода, гепатита, инфекций и злоупотребления алкаголем, может вести также массивное поступление железа при переливаниях крови.
Acanthosis nigricans
Это ворсинчато- бородавчатые разрастания и гиперпигментация кожи подмышечных впадин и других крупных складок. Встречается при многих эндокринных заболеваниях, в том числе при гипофизарном синдроме Кушинга, опухолях гипофиза, акромегалии, первичной надпочечниковой недостаточности и синдроме поликистозных яичников. В большинстве случаев acanthosis nigricans обусловлен инсулинрезистентностью и сопутствующей гиперинсулинемией: инсулин стимулирует прилиферацию клеток кожи, действуя через рецепторы инсулиноподобного фактора роста.
В данной работе рассмотрена только небольшая часть заболевания, для которых характерно потемнение кожных покровов.
Кожные изменения очень часто являются зеркалом скрытых изменений внутренних органов. Клиницист поэтому всегда должен пользоваться этим ценным диагностическим ключом.
Список используемой литературы
Афанасьев Ю.И., Юрин Н.А., Гистология (4-е издание). Москва: Медицина, 1985. стр. 282-287, 580.
Хеглин Р., Дифференциальная диагностика внутренних болезней. Москва: изд. Инженер, 1993. стр 29-30, 372-378, 581-583.
Лавин Н., Эндокринология. Москва: Практика, 1999. стр 175, 178-181, 183-185, 187, 557-558, 560-563, 938-940, 943-944.
Леванов А, Аддисонова болезнь. Москва: Медицина, 1963.
Руководство по эндокринологии. Москва: Медицина, 1989. стр 89-95, 112-115, 120-122.
Справочник по эндокринным заболеваниям. Москва: Медицина, 1995. стр 24-29, 51-57, 84-90, 127-130.
Вахрушев А.Н., Непосредственное исследование больного. Ижевск, 1992. стр 69-72. 81.