Отличить аддисоновую болезнь от гипопитуитаризма (недостаточность гипофиза, болезнь Симмондса) не всегда легко, так как многие симптомы общи обеим болезням. Так, пигментация имеет место не только при аддисоновой болезни, но и при болезни Симмондса, хотя и значительно реже. При болезни Симмондса на первый план выступают падение веса, атрофия половых органов, в выраженных случаях - аменоррея, брадикардия, выпадение волос и зубов. Основной обмен снижен больше чем при аддисоновой болезни. Хотя повышенная чувствительность к инсулину особенно типична для болезни Симмондса. Изменение электролитов в сыворотке имеют ту же тенденцию, что и при аддисоновой болезни, но выражена она значительно меньше. Определение в моче 17-кетостероидов помогает дифференцировать аддисонову болезнь от болезни Симмондса, так как при последней выделение их значительно менье и практически равно нулю.
Синдром Кушинга
Эндогенный синдром Кушинга вызван избыточной секрецией кортизола в коре надпочечников. Различают 3 варианта заболевания:
* гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга) обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ в аденогипофизе. Избыток АКТГ стимулирует продукцию глюкокортикоидов в коре надпочечников, что приводит к гиперкортизолемии.
* надпочечниковый синдром Кушинга (опухоли надпочечников и узловая гиперплазия коры надпочечников) обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечников (аденома, рак) или гиперпластической тканью коры надпочечников (узловая, реже- мелкоузловая гиперплазия). При надпочечниковом синдроме Кушинга уровень АКТГ в плазме понижен.
* эктопический синдром Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секркцией АКТГ негипофизарными злокачественными новообразованиями и характеризуется сильным повышением уровня АКТГ в плазме. В большей части случаев эктопический синдром Кушинга вызван злокачественным новообразованием легких (овсяноклеточным раком).
Гипофизарный и надпочечниковый синдромы сопровождаются избыточной продукцией не только глюкокортикоидов, но и андрогенов.
Экзогенный синдром Кушинга (его называют также лекарственным или ятрогенным) обусловлен длительным лечением глюкокортикоидами или другими стероидами, связывающимися с рецепторами глюкокортикоидов. Экзогенный синдром Кушинга может развиваться и после короткого курса лечения стероидами у больных с нарушениями периферического метаболизма стероидов. Отличительная черта экзогенного синдрома Кушинга- снижение уровня кортизола в сыворотке и моче из-за угнетения гипофизарно-надпочечниковой системы, при этом избытка андрогенов нет.
Доля всех случаев эндогенного синдрома Кушинга.
Доля всех случаев синдрома Кушинга.
Клиническая картина
Внешний вид. Полнокровное лунообразное лицо, багровый румянец, телеангиэктазии и усиленный рост пушковых волос, особенно на висках и щеках. Для поздних стадий болезни характерны атрофия кожи и кровоточивость.
Стрии возникают в местах растяжения кожи в результате атрофии кожи и эпридермиса. Кровеносные сосуды, просвечивающиеся сквозь истонченную кожу, придают стриям характерный багровый цвет. У некоторых больных наблюдается гиперпигментация стрий вследствие отложения меланина.
Угри появляются из - за избытка кортикостероидов на лице, плечах, груди и спине. Высыпания мономорфные, находятся на одной и тойже стадии развития. Обычно это перифолликулярные ороговевающие папулы, хотя в последствии они могут превратиться в пустулы. комедоны встречаются редко.
Перераспределение подкожного жира: отложение жира на щеках, в надлопаточной области (жировой горбик), на ягодицах и животе.
При гипофизарном и эктопическом синдроме Кушинга возможна гиперпигментация - такая же, как и при первичной надпочечниковой недостаточности.
Надпочечниковые андрогены (главным образом, дегидроэпиандростерона сульфат) сами по себе обладают слабой андрогенной активностью, но в периферических тканях превращаются в тестостерон и дегтдротестостерон. Поэтому избыток надпочечниковых андрогенов приводит к появлению обыкновенных угрей. У женщин, кроме того, развивается гирсутизм и андрогенетическая аллопеция.