Патогенез внезапной смерти
При сердечной внезапной смерти чаще всего развивается фибрилляция желудочков сердца на фоне кардиосклероза, различных поражений миокарда и электрической его нестабильности (см. главу 6, раздел 6.1).
Структура проводящей системы сердца чрезвычайно устойчива к ишемии и даже в зоне инфаркта волокна проводящей системы погибают позже сократительных волокон. Очевидно, поэтому в ранние сроки ишемии при внезапной сердечной смерти не выявляются структурные повреждения проводящей системы.
При мозговой внезапной смерти наступают отек и набухание головного мозга, что приводит к гипоксическому и(или) дизэлектролитному повреждению нейронов мозгового ствола, это выражается в дисфункции его вегетативных ядер с вторичной остановкой дыхания и кровообращения.
Другие виды внезапной смерти чаще всего сводятся к этим двум основным механизмам. Так, при профузном кровотечении из аррозированного сосуда в дне язвы желудка или двенадцатиперстной кишки танатогенез связан с гипоксемией и гипоксией сердечной мышцы и головного мозга, запускающими перечисленные выше фатальные осложнения.
Морфологические признаки внезапной смерти целесообразно разделить на местные, зависящие от ее причины и танатогенеза, и общие, которые в той или иной степени наблюдаются практически при любом варианте внезапной смерти.
Общие признаки внезапной смерти:
· Жидкая кровь в полостях сердца и сосудов.
· Общее венозное полнокровие.
· Мелкие кровоизлияния в слизистые и серозные оболочки, а также в строму и паренхиму внутренних органов.
Эти же признаки наблюдаются при асфиксии, что объясняется общностью патогенетических механизмов асфиксии и внезапной смерти.
Чтобы оценить остроту наступления смерти, нужно проанализировать состояние нервной и эндокринной системы. Так, гипертрофия с последующей делипоидизацией коры надпочечников чаще встречается в исходе длительно текущих хронических тяжелых заболеваний как проявление стресс- реакции. Острые ишемические повреждения нейронов коры головного мозга без выраженной глиальной реакции и набухание нейронов подкорковых ядер свидетельствуют о быстроте наступления смерти, так как длительная агония вызывает значительную глиальную реакцию.
Местные признаки внезапной смерти. Кроме общих признаков, в каждом конкретном случае внезапной смерти обнаруживаются признаки поражения какой-либо системы организма, которые привели к летальному исходу.
Заболевания сердечно-сосудистой системы
Внезапная сердечная смерть – смерть, наступившая вне стационара в сроки до 24 ч после появления острых симптомов заболевания у человека, который не страдал каким-либо тяжелым заболеванием и более 6 мес не обращался за медицинской помощью по поводу острых проявлений ишемической болезни сердца (ИБС).
В судебной медицине использование такого критерия возможно не всегда, поскольку эксперт может не располагать сведениями о времени начала заболевания. Поэтому для экспертной практики целесообразнее определять внезапную сердечную смерть как внезапную остановку сердца, которая с наибольшей вероятностью обусловлена фибрилляцией желудочков и не сопровождается наличием признаков иных смертельных заболеваний.
ИБС – острая коронарная недостаточность (внезапная коронарная смерть) или инфаркт миокарда.
Факторы риска ИБС (мужской пол, возраст, курение и т. д.) увеличивают вероятность внезапной коронарной смерти. Чаще она происходит дома, после физической нагрузки или психоэмоционального стресса. Внезапная смерть нередко является первым проявлением ИБС, однако у нее могут быть и предвестники – боли в области сердца, головная боль, одышка, головокружение. Важно отметить, что боли и иные кардиальные симптомы далеко не всегда носят типично ангинозный характер.
Морфологические признаки внезапной смерти от ИБС включают проявления кардиогенного шока или фибрилляции желудочков сердца, признаки собственно ИБС – ишемическое повреждение миокарда и кардиосклероз, а также фоновых заболеваний – атеросклероза коронарных артерий и артериальной гипертензии (первичной или симптоматической).
Инфаркт миокарда. В ишемической (донекротической) стадии инфаркта миокарда морфологически обнаруживаются признаки фибрилляции желудочков сердца: макроскопические – дряблость миокарда и расширение его полостей и микроскопические: контрактурные повреждения (полосы пересокращения) кардиомиоцитов; очаги фрагментации и глыбчатого распада кардиомиоцитов; острые изменения микроциркуляторного русла миокарда в виде спазма артерий, пареза мелких вен, сладжа в венулах, дистонии капилляров, заполнения некоторых из них плазмой без форменных элементов, мелких кровоизлияний и отека интерстиция.
Большую помощь в диагностике острой ишемии миокарда может оказать гистохимическое исследование ферментативной активности кардиомиоцитов, выявляющее снижение окислительных ферментов дыхательного цикла. Доступным заменителем этих методик является окраска по Рего.
В стадии некроза кардиомиоцитов в миокарде определяется участок серовато-желтой бесструктурной ткани, окруженный геморрагическим венчиком, а кардиомиоциты приобретают гомогенный гиперэозинофильный вид, происходит кариолизис и по периферии со временем формируется лейкоцитарный вал.
В стадии организации инфаркта миокарда наблюдаются развитие и созревание грануляционной ткани и формирование соединительнотканного рубца. В этой стадии также возможно наступление внезапной смерти по типу фибрилляции желудочков сердца.
Следует отметить, что тромбоз коронарных артерий не является решающим в диагностике сердечной внезапной смерти, как полагали раньше, поскольку он нередко развивается вторично, на фоне инфаркта миокарда.
Хроническая ИБС морфологически проявляется диффузным и мелкоочаговым кардиосклерозом, ведущим к электрической нестабильности миокарда.
Атеросклероз коронарных артерий проявляется формированием атеросклеротических бляшек в интиме, как правило, на фоне диффузного интимального утолщения, и значительным (75% и более) стенозом просвета этих артерий. Возможно также выявление тромбоза коронарных артерий или признаков их спазма (надрывы интимы, деструкция эластических мембран, плазматическое пропитывание фиброзной покрышки атеросклеротической бляшки), а также кровоизлияний в бляшку.
У лиц молодого возраста с малоизмененными венечными артериями внезапная сердечная смерть возможна в результате метаболических и микроциркуляторных нарушений.
Артериальная гипертензия на ранних стадиях проявляется (гистологически) гиперэластозом и гипертрофией мышечной оболочки артерий мышечного типа. Развивается гипертрофия левого желудочка сердца, микроскопически определяются гипертрофия кардиомиоцитов и диффузный кардиосклероз. В почках некоторые клубочки находятся в состоянии гиалиноза и склероза. В сосудах при гистологическом исследовании обнаруживаются плазматическое пропитывание, артерио- и артериолосклероз, гиалиноз. Выявляемая макроскопически картина первично сморщенных почек и бурых кист в ткани головного мозга свидетельствует о наличии длительного повышении АД.
Некоронарогенные повреждения миокарда включают кардиомиопатии и миокардиты.
Алкогольная кардиомиопатия макроскопически проявляется гипертрофией миокарда, расширением полостей сердца и повышенным количеством жира под эпикардом, в том числе при малоизмененных коронарных артериях. Диагноз подтверждают также признаки хронической алкогольной интоксикации в других органах: фиброз мягких мозговых оболочек, увеличение печени и ее жировая дистрофия, выраженный липоматоз и диффузный комбинированный фиброз стромы поджелудочной железы.
Гистологические признаки алкогольной кардиомиопатии: неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов; некоронарогенные очаги их повреждения; выраженный липофусциноз кардиомиоцитов; стромальный липоматоз; диффузный и мелкоочаговый кардиосклероз. Для достоверной диагностики неравномерного характера гипертрофии кардиомиоцитов проводят морфометрическое исследование, при котором окулярным микрометром измеряют толщину кардиомиоцитов и вычисляют дисперсию этого признака; большая величина свидетельствует о наличии неравномерной гипертрофии кардиомиоцитов.
Другие формы кардиомиопатий – констриктивная, дилатационная, гипертрофическая, в том числе идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. В этих случаях важно обнаружение признаков декомпенсации течения заболевания в виде очагов острого повреждения миокарда и признаков фибрилляции желудочков сердца.
Идиопатические фиброзирующие заболевания сердца: идиопатический эндокардиальный фиброз, болезнь Lev (фиброз узлов проводящей системы) и др. При подозрении на эти виды патологии проводят гистологическое исследование проводящей системы сердца, выраженный фиброз которой совместно с признаками фибрилляции позволяет установить диагноз.
Миокардиты бывают специфической природы (саркоидный, ревматический, идиопатический,) и неспецифической, например инфекционно-аллергический миокардит после острого респираторного вирусного заболевания или септический очаговый гнойный миокардит. Макроскопически миокардит может проявляться только дряблостью миокарда и расширением его полостей, а может протекать без выраженных изменений. Поэтому диагностика данной патологии возможна только на основании гистологического исследования. Диффузный и мелкоочаговый постмиокардитический кардиосклероз также может вести к внезапной смерти.
Бактериальный эндокардит ведет к внезапной смерти, если осложняется тромбоэмболическим синдромом с вовлечением жизненно важных органов.
Медионекроз аорты с формированием расслаивающей аневризмы является осложнением артериальной гипертензии, ведущим к внезапной смерти. Гистологически в подобных случаях обнаруживают очаги деструкции в медии аорты, заполненные мукоидной субстанцией (так называемые кисты Эрдгейма), дефекты эластичности медии, а также собственно разрыв аневризмы с расслоением и кровоизлияние в стенку аорты.
Гипертонический медионекроз, осложнившийся расслаивающей аневризмой аорты, следует дифференцировать с подобным осложнением при синдроме дисплазии соединительной ткани.
Дисплазия соединительной ткани широко распространена среди населения, в том числе среди лиц, считающих себя здоровыми; ее проявления варьируют от субклинических изменений до тяжелых заболеваний (синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса–Данло и др.). Это наследственная системная патология формирования соединительнотканных структур. Характерная морфологическая картина выявляется уже при наружном осмотре: астенический тип телосложения, высокий рост, длинные конечности и пальцы, узкая и длинная грудная клетка, выступающая или вдавленная грудина, деформации позвоночника (кифоз, сколиоз, гиперлордоз и их сочетания), слабое развитие подкожной жировой клетчатки и скелетной мускулатуры, аномалии расположения зубов, варикозное расширение поверхностных вен нижних конечностей. При внутреннем исследовании нередко выявляют отсутствие одного или нескольких хрящевых колец в крупных бронхах (что ведет к их расширению и хроническому бронхиту), спланхноптоз, дивертикулез кишечника, долихосигму. Кроме того, для синдрома Марфана характерна триада поражений: патология опорно-двигательного аппарата, кардиоваскулярная патология и поражение глаз (миопия, вывих хрусталика, гипоплазия радужной оболочки). Несовершенный остеогенез проявляется прежде всего патологической ломкостью костей, а синдром Элерса–Данло – слабостью связок и повышенной подвижностью суставов.
Изменения сердечно-сосудистой системы при дисплазии соединительной ткани – одна из причин внезапной смерти молодых лиц трудоспособного возраста. Различают 4 основных танатологических синдрома при этой патологии:
· аритмический – фибрилляция желудочков;
· клапанный – дисплазия клапанов (расширение фиброзных колец, неполное смыкание и пролабирование створок, укороченные и аномально расположенные хорды, например между сосочковой мышцей и стенкой желудочка), ведущая к их недостаточности;
· сосудистый – аномалии отхождения коронарных артерий (от легочной артерии, синусов Вальсальвы), приводящие к внезапной коронарной смерти при физической нагрузке, и врожденные аневризмы сердца, аорты и сосудов мозга, разрыв которых также ведет к скоропостижной смерти;
· торакодиафрагмальный – сердце уменьшенных размеров, с поворотом вокруг своей оси и перекрутом крупных сосудов, в сочетании с расширением и пониженной эластичностью аорты, находится в условиях деформации грудной клетки, препятствующей нормальному функционированию сердца.
Все эти факторы снижают компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы, что морфологически проявляется гипертрофией желудочков сердца.
Гистологически при дисплазии соединительной ткани в аорте определяются истончение и фрагментация эластических мембран, хаотическое расположение коллагеновых волокон, разрастания соединительной ткани в толще мышечного слоя и вокруг vasa vasorum, разрастания грануляционной ткани вследствие организации пристеночных тромбов, кровоизлияния и мелкие кисты в стенке аорты. В месте отхождения ветвей передней мозговой артерии атрофирован мышечный слой, коллагеновые волокна расположены беспорядочно. В клапанах сердца – уменьшение количества клеток, повышение содержания коллагеновых волокон, миксоматозная дистрофия соединительной ткани. В миокарде – неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов и диффузный кардиосклероз.
Атеросклероз аорты, осложнившийся формированием аневризмы и ее разрывом, макроскопически проявляется признаками атеросклероза аорты, наличием аневризмы и ее разрыва, признаками массивного внутреннего кровотечения и острого малокровия внутренних органов. Гистологически обнаруживается картина осложненного атеросклероза аорты (склероз, атрофия и очаги дегенерации медии с повреждением и острым кровоизлиянием). Наличие соединительнотканной капсулы с сидерофагами, окружающей излившуюся кровь, равно как и гемолизированное состояние крови, свидетельствуют о том, что со времени разрыва исследуемого участка аневризмы прошло довольно много времени, поэтому следует искать относительно свежие разрывы стенки аорты в области бляшки.
При тромбоэмболии в системе легочной артерии, особенно с вовлечением крупных ее ветвей, важно установить источник и давность эмболического процесса. Источником тромбоэмболов, как правило, оказываются ушко правого предсердия (при мерцательной аритмии) или тромбоз вен глубоких нижних конечностей и малого таза (при гиподинамии и недостаточности кровообращения). Для установления давности процесса оценивают реакцию элементов сосудистой стенки на эмбол.
Заболевания ЦНС
Кровоизлияния в головной мозг при артериальной гипертензии развиваются в случае резкого повышения АД (так называемый гипертонический криз). К внезапной смерти могут приводить не только крупные, но и мелкие кровоизлияния, если они локализуются в жизненно важных (стволовых) структурах головного мозга. В этих случаях, помимо признаков артериальной гипертензии и свежих кровоизлияний, определяются острые сосудистые изменения, характерные для гипертонического криза: плазматическое пропитывание, фибриноидные набухание и некроз стенок мелких артерий и артериол. Признаки недавнего возникновения кровоизлияний включают отсутствие гемолиза эритроцитов, минимальную глиальную реакцию и признаки острого повреждения нейронов.
Аневризмы сосудов основания головного мозга в случае разрыва вызывают базальные субарахноидальные кровоизлияния, которые нередко оказываются смертельными.
При остром отравлении алкоголем с геморрагическим “энцефалитом” Вернике в паравентрикулярных областях наблюдаются подобные острые геморрагии. Дифференциальный диагноз между этим состоянием и артериальной гипертензией основан на изучении состояния сосудов, сердца – как по гистологическим материалам, так и по аутопсийным данным (макроскопическое исследование).
Инфаркты головного мозга развиваются на фоне атеросклероза и(или) артериальной гипертензии. При их наличии выявляются признаки остроты ишемического повреждения мозга.
Опухоли ЦНС могут длительно протекать бессимптомно с внезапно возникающей картиной острой внутричерепной гипертензии с отеком мозга. Опухоли оболочек мозга часто имеют тонкостенные сосуды, разрыв которых ведет к развитию субарахноидального кровоизлияния и к скоропостижной смерти.
Диагностика острых менингита и менингоэнцефалита основывается на обнаружении воспалительных изменений в оболочках мозга и острых альтеративных и гемодинамических расстройств в паренхиме мозга.
Остро протекающие формы гриппа могут стать причиной внезапной смерти в случае развития токсических геморрагических поражений головного мозга и его оболочек.
Смерть во время судорожного припадка при эпилепсии может выглядеть неожиданной для окружающих.
К внезапной смерти ведут также цистицеркоз и эхинококкоз головного мозга.