Эпилепсия
Эпилепсия - одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, которое из-за своих характерных особенностей представляет серьезную медицинскую и социальную проблему. Среди детского населения частота эпилепсии составляет 0,75-1 %, из них 65 % могут жить практически без приступов, при условии, что они проходят соответствующее медицинское обследование и получают надлежащее лечение. Эпилепсия - заболевание головного мозга, характеризующееся приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных или мыслительных функций. При этом в период между приступами пациент может быть абсолютно нормальным, ничем не отличающимся от других людей. Важно отметить, что единичный приступ еще не является эпилепсией. Только повторные приступы - основание для установления диагноза эпилепсии. При эпилепсии приступы также должны быть спонтанными, т.е. ничем не провоцироваться; они появляются всегда неожиданно. Приступы, возникающие при температуре (фебрильные судороги), испуге, при взятии крови, как правило, не имеют отношения к эпилепсии.
Причины возникновения эпилепсии зависят от возраста. У детей младшего возраста наиболее частым причинным фактором приобретенной эпилепсии является кислородное голодание во время беременности (гипоксия), а также врожденные пороки развития головного мозга, внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, краснуха, герпес и др.); реже - родовая травма. Существуют также формы эпилепсии с наследственной предрасположенностью (например, юношеская миоклоническая эпилепсия). При этих формах риск рождения больного ребенка, если один из родителей болен эпилепсией, невысок и составляет не более 8 %. Крайне редко встречаются прогрессирующие наследственные формы эпилепсии, главным образом, в семьях с кровнородственным браком или в определенных этнических группах (например, среди угро-финской популяции). В этих семьях риск рождения больного ребенка может быть очень высок и достигать 50 %.
Таким образом, выделяют
· «симптоматическую» эпилепсию (когда можно обнаружить структурный дефект головного мозга),
· идиопатическую эпилепсию (когда имеется наследственная предрасположенность и структурные изменения в мозге отсутствуют)
· криптогенную эпилепсию (когда причину заболевания выявить не удается).
Выделяют
Очаговые (парциальные, фокальные, локальные) приступы, при которых могут наблюдаться судороги или своеобразные ощущения (например, онемение) в определенных частях тела; наиболее часто - в лице или конечностях, особенно в руках. Очаговые приступы могут также проявляться короткими приступами зрительных, слуховых, обонятельных или вкусовых галлюцинаций; кратковременным ощущением боли или дискомфорта в животе; наплывом мыслей с невозможностью сосредоточиться; ощущением «уже виденного» или «никогда не виденного»; приступами немотивированного страха. Сознание при этих приступах обычно сохранено (простые парциальные приступы), и пациент детально описывает свои ощущения. Возможно выключение сознания без падения и судорог (сложные парциальные приступы). При этом больной продолжает автоматизированно выполнять прерванное действие. В этот момент могут встречаться автоматизмы: сглатывание, жевание, поглаживание тела, потирание ладоней и пр. При этом создается впечатление, что человек просто поглощен своей деятельностью. Продолжительность парциальных приступов обычно не более 30 сек. После сложных парциальных приступов возможны кратковременная спутанность сознания, сонливость.
Генерализованные приступы бывают судорожные и бессудорожные (абсансы). Генерализованные судорожные тонико-клонические приступы - наиболее серьезный, шокирующий, пугающий родителей и окружающих тип приступов, недалеко не самый тяжелый. Иногда за несколько часов или даже дней до приступа пациенты испытывают некоторые феномены, называемые предвестниками: общий дискомфорт, тревогу, агрессию, раздражительность, бессонницу, потливость, чувство жара или холода и др. Если непосредственно перед приступом больной ощущает ауру (дискомфорт в животе, зрительные ощущения, нереальность окружающего и пр.), а затем теряет сознание и падает в судорогах, то такой приступ называется вторично-генерализованным. Во время ауры некоторые больные успевают обезопасить себя, позвав на помощь окружающих или дойдя до кровати. При первично-генерализованных судорожных приступах больной не ощущает ауры; эти приступы особенно опасны своей внезапностью. Излюбленное время их возникновения - период вскоре после пробуждения пациентов. В начале приступа (тоническая фаза) возникает напряжение мышц и часто наблюдается пронзительный крик. В течение этой фазы возможно прикусывание языка. Развивается кратковременная остановка дыхания с последующим появлением цианоза (синюшность кожи). Далее развивается клоническая фаза приступа: возникают ритмичные подергивания мышц, обычно с вовлечением всех конечностей. В конце клонической фазы часто наблюдается недержание мочи. Судороги обычно прекращаются самопроизвольно через несколько минут (2-5 мин). Затем наступает постприступный период, характеризующийся сонливостью, спутанностью сознания, головной болью и наступлением сна.
Бессудорожные генерализованные приступы носят название абсансов. Они возникают почти исключительно в детском возрасте и ранней юности. Ребенок внезапно замирает (выключение сознания) и пристально смотрит в одну точку; взгляд кажется отсутствующим. Могут наблюдаться прикрывание глаз, дрожание век, легкое запрокидывание головы. Приступы продолжаются всего несколько секунд (5-20 сек) и часто остаются незамеченными. Эти приступы очень чувствительны к гипервентиляции - провоцируются глубоким форсированным дыханием в течение 2-3 мин.
Выделяют также миоклонические приступы: непроизвольное сокращение мышц всего тела или его частей, например, рук или головы, при этом пациент может отбрасывать в сторону находящиеся в руках предметы. Эти приступы нередко возникают в утренние часы, особенно если пациент не выспался. Сознание при них сохранено. Атонические приступы характеризуются внезапной полной утратой мышечного тонуса, вследствие чего пациент резко падает. Судорожные сокращения отсутствуют. У детей первого года жизни встречается особый вид тяжелых приступов - инфантильные спазмы. Данные приступы протекают серийно в виде кивков, складывания туловища, сгибания рук и ног. Дети с этим типом приступов обычно отстают в двигательном и психическом развитии. Существуют около 40 различных форм эпилепсии и разных типов приступов. Врач должен провести необходимое обследование и точно диагностировать форму эпилепсии и характер приступов. При этом для каждой формы существуют определенный антиэпилептический препарат и своя схема лечения.
Мифы об эпилепсии и объективная реальность
Одним из самых распространенных заболеваний нервной системы является эпилепсия. По-видимому это болезненное состояние сопровождает род человеческий на всем протяжении его существования. Первое известное упоминание об эпилепсии дошло до нас из 500-700 гг. до н.э. В Вавилоне были обнаружены каменные плиты, которые содержали подробное описание заболевания, типов приступов, провоцирующих факторов, постприступных симптомов. Античные греки видели в эпилепсии сверхъестественный божественный феномен и называли ее священной болезнью. По их мнению, только Бог мог бросить человека на землю, лишить его чувств, вызывая судороги, и вернуть его обратно к жизни практически здоровым. Однако существовала и другая точка зрения, согласно которой во время приступов в больных вселялся злой дух; их называли одержимыми дьяволом, изгоняли из храмов. В Евангелии от св. Марка и от св. Луки описано исцеление Христом мальчика от вселившегося в его тело дьявола. В 450 г. до н.э. Гиппократ впервые заявил, что заболевание имеет вполне естественные причины и берет начало в головном мозге.
Тот факт, что многие великие люди (Сократ, Платон, Цезарь, Жанна Д 'Арк, Ван Гог и др.) страдали эпилепсией, послужил предпосылкой для распространения теории о том, что больные эпилепсией -.люди большого ума. Однако впоследствии (XVIII в.) эпилепсия нередко стала отождествляться с сумасшествием и слабоумием. Больных эпилепсией насильственно госпитализировали в дома для умалишенных отдельно от других пациентов. Госпитализация больных эпилепсией в дома для умалишенных и их изоляция продолжались вплоть до 1850 г. Существовала точка зрения, что эпилепсия - это обязательно наследственное заболевание и что «эпилептик рождает эпилептика». Эта точка зрения просуществовала очень долго. Так в США, вплоть до окончания Второй мировой войны, в некоторых штатах существовали законы, запрещающие вступление в брак больным эпилепсией, рождение детей и даже призывавшие к их принудительной стерилизации.
В настоящее время представление об эпилепсии существенно изменилось. По современным данным, эпилепсия - группа разных заболеваний, основным проявлением которых являются повторные спонтанно возникающие эпилептические приступы. Существуют как доброкачественные, так и прогностически неблагоприятные формы эпилепсии. В большинстве случаев интеллект больных эпилепсией нормальный, а психическое развитие не страдает. Большинство форм эпилепсии не являются наследственными. Риск рождения больного ребенка, если один из родителей болен эпилепсией, составляет не более 8 %. При эпилепсии деторождение не рекомендуется только при сопутствующих заболеваниях (олигофрения, психические нарушения) или по социальным показаниям.
Еще один миф, существующий до наших дней, что «эпилепсия - неизлечимое заболевание». Согласно мировой статистике, применение современных антиэпилептических препаратов (таких как, финлепсин, конвульсофин и др.) позволяет избавить от приступов 65 % больных и существенно блокировать количество приступов еще у 20 %. Резистентны к лечению не более 15 % пациентов.
Больные, страдающие эпилепсией, не должны быть изолированы от общества. В большинстве случаев они должны посещать обычные детские сады, школы и вести активный образ жизни, всего лишь с некоторыми ограничениями.
Почему не всегда надо сразу приступать к лечению эпилептических приступов?
Почему иногда надо лечить эпилепсию несколькими препаратами?
В настоящее время разработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения его эффективности и улучшения качества жизни пациентов. Во-первых, лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины «предэпилепсия» и «профилактическое лечение эпилепсии» являются абсурдными. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать только после повторного приступа и при точно установленном диагнозе. Единичный пароксизм может быть «случайным», обусловленным высокой температурой, перегревом, интоксикацией, нарушением обмена веществ и не относится к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) не может быть оправданным, так как данные лекарства являются потенциально токсичными и не применяются в целях «профилактики». Таким образом, АЭП назначаются только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов. Если приступы провоцируются исключительно приемом алкоголя или наркотических препаратов, то лечение должно заключаться в воздержании от этих веществ, а не в приеме АЭП, тем более что такие больные обычно плохо выполняют назначения врача.
В Европе большинство неврологов не рекомендуют начинать применение АЭП до возникновения повторного приступа, за исключением тех случаев, когда имеются специфические факторы (такие, как например, опухоль мозга, детский церебральный паралич, состояние после тяжелой черепно-мозговой травмы, развитие эпилептического статуса без видимой причины), указывающие на высокую вероятность появления повторных приступов и развития эпилепсии.
У небольшого числа пациентов частота приступов достаточно мала: 1-2 приступа в год или даже 1 приступ в 2 года. С медицинской точки зрения, в этих случаях лечение не является абсолютно необходимым, и некоторые пациенты сами предпочитают не принимать АЭП ежедневно. У части пациентов приступы отмечаются исключительно во сне, и они тоже не хотят лечиться. Также обстоит дело и с «чистой» фотосенситивной эпилепсией - развитием приступов при ритмической световой стимуляции в быту. В этом случае избежание факторов светостимуляции иногда позволяет полностью контролировать приступы без назначения АЭП. Существует тенденция не назначать лечение и в случае достоверно доброкачественных форм, например, при роландической эпилепсии, когда приступы возникают редко и, преимущественно, в ночное время.
Однако мы все-таки рекомендуем в большинстве случаев принимать АЭП больным с редкими эпилептическими приступами, в том числе и ночными. Во-первых, врач не может гарантировать, что при отсутствии лечения не начнется прогрессиро-вание заболевания с учащением приступов, а фотосенситивные приступы не преобразуются в спонтанные. Во-вторых, следует учитывать и социальный фактор: момент очередного приступа невозможно предсказать; он может возникнуть в школе, театре, при переходе улицы, в присутствии коллег по работе, любимого человека и пр. Вслед за таким приступом (даже если он возникает с частотой 1 раз в год) неизбежно наступает нарушение адаптации в обществе.
Существует большое количество антиэпилептических препаратов. Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. Они назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения во многом зависит от правильно установленного диагноза. При точно установленном диагнозе эпилепсии лечение всегда начинается с монотерапии (т.е. одним препаратом первого ряда выбора). При этом АЭП назначается, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением ее до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. Очень важно, чтобы препарат принимался строго в определенное время и в назначенной дозе. Самовольная отмена препарата или замена его на схожий (без согласования с врачом) не допустима. Это может привести, с одной стороны, к риску возникновения повторного приступа, а с другой - к появлению интоксикации.
В большинстве случаев (примерно около 60 %) для полного купирования приступов достаточно приема одного препарата. Однако существуют формы эпилепсии, плохо поддающиеся лечению, - так называемые резистентные синдромы. К ним относятся такие тяжелые заболевания, как синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия (наличие структурных изменений в мозге), при которых монотерапия обычно не эффективна. В этих случаях оправдано назначение 2-х, реже 3-х препаратов. Комбинация препаратов (политерапия) также подбирается врачом в соответствии со спектром эффективности и токсичности. Препараты, назначаемые совместно, должны дополнять друг друга по эффективности воздействия на приступы и не усиливать побочных эффектов. К сожалению, применение нескольких препаратов всегда неизбежно увеличивает риск появления побочных эффектов у пациентов, а также тератогенного воздействия на плод. Одновременное назначение более 3-х антиэпилептических препаратов запрещено.