Классификация
1. Паралич Эрба-Дюшена, сегменты (С3-С6), преимущественное поражение проксимальных отделов мышц руки.
2. Паралич Дюшена-Клюмпке, (С7-С8) преимущественное поражение дистальных отделов рук.
3. Тотальный паралич руки (С5-С8).
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы на ограничение активных, пассивных движений в парализованной конечности, слабость в ней, снижение мышечного тонуса, снижение сухожильных рефлексов, задержку моторного развития, необычное положение парализованной руки.
Отягощенный перинатальный анамнез (родовая травма, крупный плод, наложение щипцов, перелом ключицы и т. д.).
Физикальные обследования: двигательные расстройства - ограничение движений в парализованной конечности, слабость в ней, снижение мышечного тонуса, снижение сухожильных рефлексов, гипотрофия парализованной конечности, задержка моторного развития.
Паралич Эрба-Дюшена - поражение верхнего первичного пучка плечевого сплетения (сегменты С5-С6) при этом преимущественно нарушается функция проксимальных групп мышц руки. Нарушается функция мышц отводящих плечо, ротирующих его кнаружи и поднимающих плечо выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов предплечья. Пораженная конечность в типичных случаях разогнута во всех суставах, приведена к туловищу, ротирована внутрь в плече и пронирована в предплечье. Кисть находится в ладонном сгибании. Сухожильные рефлексы не вызываются на стороне поражения. Отсутствуют движения в плечевом и локтевом суставах, а в пальцах и кисти сохранены. В результате приведения и внутренней ротации плеча образуется выраженная удлиненная борозда между плечом и грудной клеткой (симптом «кукольной ручки»).
Паралич Дежерин-Клюмпке - повреждение нижнего первичного пучка плечевого сплетения, что практически соответствует поражению С7-С8 спинальных сегментов. В этих случаях проксимальные мышцы рук почти не страдают или страдают мало, тогда как в дистальных отделах руки, функция грубо нарушается. В процесс вовлекаются нервы плечевого сплетения, иннервирующие мышцы предплечья и кисти. Рука приведена к туловищу, пронирована. Отсутствуют движения в предплечье и кисти. Кисть свисает или находится в положении «когтистой» лапы. Движения в плечевом суставе сохранены. Наблюдаются трофические расстройства - отек, гиперемия, бледность кисти, дистрофические изменения ногтей.
Лабораторные исследования: ОАК, ОАМ.
Инструментальные исследования:
1. Рентгенография шейного отдела позвоночника.
2. ЭМГ.
3. УЗДГ сосудов головного мозга и шейного отдела позвоночника.
Показания для консультаций специалистов:
1. Логопед.
2. Психолог.
3. Ортопед.
4. Протезист.
5. Окулист.
Минимум обследований при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
4. АЛТ.
5. АСТ.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Логопед.
4. Психолог.
5. Окулист.
6. Ортопед.
7. ЭМГ.
8. Врач ЛФК.
9. Физиотерапевт.
10. Протезист.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Нейросонография.
2. ЭЭГ.
3. Протезист.
4. ЭКГ.
5. Кардиолог.
6. УЗИ органов брюшной полости.
7. Гастроэнтеролог.
8. ЛОР.
9. Нейрохирург.
Дифференциальный диагноз
| Нозология | Анамнез | Клиника | Электромиография (ЭМГ) | Прогноз |
| Полиомиелит | Острое начало, «утренние параличи» на фоне общеинфекционных проявлений. | Вялые парезы и параличи имеют асимметричное «мозаичное» расположение, преимущественно проксимальные; чувствительные; тазовые нарушения и пирамидная симптоматика отсутствует. Трофические нарушения выражаются только атрофией мышц без нарушения целостности тканей. Чаще страдают нижние конечности, отставание пораженной конечности в росте, остеопороз, костные деформации. | ЭМГ ΙΙ тип. В парализованной мышце возникают потенциалы, но они отличаются очень низкой амплитудой (20-50 мкВ) и очень редким ритмом (6-10 Гц). При парезах средней тяжести сохраняется урежение ритма, но вольтаж осцилляций повышается. При субклинических парезах удается выявить характерное для переднероговой патологии урежение ритма лишь у 40-50% больных. | Плохо восстанавливается или не восстанавливается. |
| Родовые травмы | Сразу после родов. | Паралич Эрба - преимущественно нарушается функция проксимальных групп мышц руки. Нарушается функция мышц отводящих плечо, ротирующих его кнаружи и поднимающих плечо выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов предплечья. При параличе Дежерин - Клюмпке отсутствуют движения в предплечье и кисти, кисть свисает или находится в положении «когтистой» лапы. Движения в плечевом суставе сохранены. Наблюдаются трофические расстройства - отек, гиперемия, бледность кисти, дистрофические изменения ногтей. | Стимуляционная электромиография выявляет снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам периферических нервов. | Хорошо восстанавливается или с остаточными явлениями. |
Лечение
Тактика лечения
Цель лечения: улучшение двигательной активности, профилактика патологических поз и контрактур, приобретение навыков самообслуживания, социальной адаптации.
Немедикаментозное лечение:
1. Массаж.
2. ЛФК.
3. Физиолечение: СМТ, озокеритовые аппликации, электрофорез с прозерином, кондуктивная педагогика, иглорефлексотерапия.
Медикаментозное лечение:
1. Нейропротекторы: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гинкго-билоба, гопантеновая кислота, глицин.
2. Ангиопротекторы: винпоцетин, инстенон, сермион, циннаризин.
3. Витамины группы В: тиамина бромид, пиридоксина гидрохлорид, цианкобаламин, фолиевая кислота.
4. Антихолинэстеразные препараты: прозерин, галантомин, оксазил, нейромидин.
Профилактические мероприятия:
- предупреждение контрактур, патологических поз;
- профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: регулярные занятия ЛФК, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, уход за больными детьми. Диспансерное наблюдение: в течение первого года 1 раз в 2 месяца, в течение 2 года 1 раз в 3 месяца, затем до 5 лет 2 раза в год.
Перечень основных медикаментов:
1. Аевит, капсулы
2. Актовегин ампулы по 80 мг, 2 мл
3. Винпоцетин, таблетки 5 мг
4. Инстенон ампулы и таблетки
5. Но-шпа ампулы и таблетки 0,04
6. Пиридоксина гидрохлорид, ампулы по 1 мл 5%
7. Прозерин, ампулы по 1 мл 0,05%
8. Сермион, ампулы и таблетки, 5 мг
9. Церебролизин, ампулы по 1 мл
10. Цианкобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Гинкго-Билоба, таблетки, 40 мг
2. Дибазол, таблетки 0,02
3. Луцетам, таблетки 0,4
4. Магне В6, таблетки
5. Нейромидин, таблетки
6. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%
7. Ревит, драже
8. Тиамина хлорид, ампулы 1 мл 5%
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
Индикаторы эффективности лечения:
1. Увеличение объема активных и пассивных движений в паретичных конечностях.
2. Улучшение двигательной активности.
3. Улучшение мышечного тонуса.
4. Приобретение навыков самообслуживания.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая):
1. Ограничение движений в одной из верхних конечностей.
2. Двигательные нарушения в виде снижения силы в руке, снижения мышечного тонуса.
3. Гипотрофия парализованной конечности, снижение сухожильных рефлексов.
4. Проведение высококвалифицированной диагностики и лечения.