Определение, классификация

ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Ведение пациента с анемией

Железо- и В₁₂- дефицитная анемии

Методические разработки практического занятия

Для студентов 6 курса и семейных врачей- интернов

Утверждено

Ученым советом ХНМУ

Протокол № от 2010

Харьков ХНМУ 2010

 

Ведение пациента с анемией. Железо- и В₁₂- дефицитная анемии: Методические разработки практического занятия для семейных врачей- интернов /Состав. Л.М. Пасиешвили, А.Б. Андруша, А.А.Заздравнов.– Харьков: ХНМУ, 2010. - 20с.

Составители: Л.М.Пасиешвили, А.Б.Андруша, А.А.Заздравнов.

 

 

Смысловой модуль № «Ведение пациента с анемией. Железо- и В₁₂- дефицитная анемии»

Тема № 1. «Ведение пациента с анемией. Железо- и В₁₂- дефицитная анемии»

Актуальность

По данным ВОЗ, анемия диагностируется в 1, 987 млрд жителей планеты, из них на долю железодефицитной анемии приходится 1,788 млрд. Наибольшая заболеваемость анемиями наблюдается у женщин фертильного возраста, у беременных, у девушек 14-18 лет и у детей.

Учебные цели:

Ø научить студентов класификации, критериям диагностики и дифференциальной диагностики В₁₂- и железодефицитной анемии;

Ø ознакомить студентов с основными причинами дефицита железа

Ø ознакомить студентов с планом обследования при анемиях;

Ø ознакомить студентов с лабораторными методами исследования при В₁₂- и железодефицитных анемиях, диагностической ценностью каждого из них; научить студентов самостоятельно трактовать результаты проведенных исследований;

Ø научить студентов тактике ведения больных В₁₂- и железодефицитными анемиями, аспектам медикаментозного и немедикаментозного лечения, существующим стандартам лечения;

Ø ознакомить студентов с показаниями к гемотрансфузии;

Ø научить студентов первичной и вторичной профилактике В₁₂- и железодефицитных анемий

Ø ознакомить студентов с прогнозом и работоспособностью больных В₁₂- и железодефицитной анемиями

 

Что должен знать студент?

Ø распространенность анемій;

Ø знать определение и классификацию железо- и В₁₂- дефицитных анемий;

Ø этиологические факторы железо- и В₁₂- дефицитных анемий;

Ø метаболизм и роль железа и витамина В₁₂ в организме, дать характеристику биологическим основам заболевания

Ø знать показание и осуществлять переливание крови и компонентов

Ø основные клинические синдромы при определенных видах анемий;

Ø критерии диагностики анемий (железо- и В₁₂-дефицитных);

Ø принципы дифференцированного лечения железо- и В₁₂-дефицитных анемий;

 

Что студент должен уметь?

o выделять основные клинические и лабораторные синдромы анемий железо- и В₁₂-дефицитных;

o обнаружить типичную и атипичную клиническую картину железо- и В₁₂-дефицитных анемий; определить факторы, которые могут способствовать развитию осложнений; оценить влияние сопутствующей патологии

o обосновать применение основных инвазивных и неинвазивных диагностических методов, которые применяются в гематологии, показания и противопоказания к их проведению, возможные осложнения;

o оценивать результаты биохимических исследований;

o оценивать данные стернальной пункции (миелограммы), трепанобіопсии;

o осуществлять переливание крови и компонентов

o обосновывать и формулировать диагноз железо- и В₁₂-дефицитных емий;

o назначать схему лечения больным разными видами анемий;

o оценить эффективность терапии, которая проводится у конкретного пациента;

o определить прогноз при определенном виде немии;

o проводить первичную и вторичную профилактику железо- и В₁₂ -дефицитных анемий

Перечень практических навыков, которые студент должен усвоить

o опрос и физикальное обследование пациентов с основными гематологическими синдромами;

o определять группу крови;

o переливать компоненты крови и кровезаменители.

 

Содержание темы:

Определение, классификация

Анемия – это патологическое состояние, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и (или) содержания гемоглобина в единице объема крови.

Железодефицитная (гипохромная) анемия (ЗДА) – заболевание крови, обусловленное дефицитом железа в сыворотке крови и в костном мозге.

Обмен железа в организме:

1. Железо в организме присутствует в двух основных формах:1) гемовое (гемоглобин, миоглобин, каталаза, пероксидаза, цитохромы); 2) негемовое (ферритин, гемосидерин, дыхательные ферменты типа железофлавонпротеинов, трансферрин).

2. Суточная потребность в железе составляет 2мг, а у беременных женщин – от 3 мг (в начале беременности) до 6 - 7 мг (во второй половине первого триместра).

3. Основной источник железа –мясо, особенно говядина, в меньшей мере – рыба, печень и другие субпродукты, менее богаты– овощи, ягоды и крупы.

4. Всасывание железа происходит в тонком кишечнике, максимально – в двенадцатиперстной кишке; двухвалентное железо лучше всасывается в кишечнике, чем трехвалентное и для его всасывания не нужна соляная кислота.

5. Накопление железа в виде ферритина и гемосидерина происходит в ретикулоэндотелиальной системе печени, селезенки и костного мозга.

6. Общее количество железа в организме составляет 4,0 – 4,5г, из них – 2,0 г – в составе гемоглобина, 1,4г – в виде ферритина и гемосидерина, 400 мг – в составе миоглобина и 200мг – в тканях.

7. Потери железа в норме отбывают со слущенным эпителием кишечника и кожи, калом, мочой, потом, волосами, ногтями - в количестве 1 мг.

ЖДА чаще бывает вторичной. Среди причин заболевания следует отметить такие факторы: алиментарный, хронические кровопотери, повышенные расходы железа или недостаточный исходный его уровень, нарушение процессов всасывания в кишечнике или патология транспорта. Ввиду этого, к развитию ЖДА могут привести следующие заболевания и состояния:

1. Заболевание ЖКТ – язвенная болезнь, эрозивный гастрит, хронический энтерит, неспецифический язвенный колит, цирроз печени с портальной гипертензией, гемо­ррой, трещины прямой кишки.

2. Болезни почек – острый и хронический гломеруло­неф­риты, хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь с форни­кальными кровотечениями, гипернефрома, рак мочевого пузыря.

3. Болезни половой системы – фибромиома матки, поли­поз, эндометриоз, длительные обильные менструации; у мужчин – рак предстательной железы.

4. Болезни органов дыхания – бронхоэктатическая болезнь, рак легких и бронхов, гемосидероз и абсцесс легких.

5. Паразитарная и глистная инвазия.

6. Болезни крови – гемобластозы, тромбоцитопении, геморрагические диатезы, гемофилия, гипо- и апластическая анемия.

7. Геморрагические васкулиты.

8. Заболевания, которые сопровождаются перераспределением железа, – колла­генозы, туберкулез, опухоли, остео­миелит, гнойно-сеп­тические заболевания, острые и хронические инфекции.

9. Беременность, роды и лактация.

10. Неконтролированное участие в донорстве.

11. Недостаточное поступление железа с пищей.

Классификация ЖДА базируется на этиопатогенетических принципах (см. выше), по степени тяжести, по стадиям.

Выделяют три степени тяжести ЖДА: легкая (Hb – 90-120 г/л); средняя (Hb – 70-90 г/л); тяжелая (Hb < 70 г/л).

Выделяют 3 фазы дефицита железа в организме:

1) прелатентний железодефицит – уменьшение его запасов в депо без уменьшения концентрации сывороточного железа

2) латентный железодефицит (передшествует ЖДА) – истощение депо железа, но концентрация гемоглобина периферической крови остается выше нижнего предела нормы (на фоне кровопотерь, донорства, повышения потребности в железе)

3) ЖДА – манифестный железодефицит

План обследования больного ЖДА. Для исключения анемий, которые имеют сходные признаки с ЖДА, и выявления причины дефицита железа необходимое полное клиническое обследование больного: общий анализ крови (с обязательным определением количества тромбоцитов, ретикулоцитов, с изучением морфологии эритроцитов; биохимический анализ крови (определение уровня железа, железосвязующей способности крови, ферритина, билирубина, гемоглобина). При подозрении на сидероахрестическую анемию определяют дельта-аминолевулинову кислоту в моче, при подозрении на ночную пароксизмальную гемоглобинурию – гемосидерин в моче, на гемолитическую анемию – определение осмотической резистентности эритроцитов, сахарозная проба, реакцию Кумбса. Во всех случаях необходимо исследовать пунктат костного мозга – до назначения витамина В₁₂ (прежде всего для дифференциального диагноза с мегалобластными анемиями).

Для выявления причин ЖДА у женщин обязательна консультация гинеколога с целью исключения заболеваний матки и придатков, в мужчин – осмотр проктолога для исключения геморроя, который кровоточит, и уролога для исключения патологии предстательной железы. В план обследования также входят консультация гастроэнтеролога, при необходимости - фиброгастроскопия, рентгенологическое обследование, колоноскопия, дуоденальное зондирование, анализ кала на скрытую кровь с целью исключения язв, опухолей, полипов, дивертикулов, болезни Крона, язвенного колита и т.п. При подозрении на легочный гемосидероз проводят рентгенографию и томографию легких, исследования мокроты на альвеолярные макрофаги, которые содержат гемосидерин, гистологическое исследование биоптата легких. При подозрении на патологию почек необходимые: общий анализ мочи, определения мочевины и креатинина крови, при необходимости – ультразвуковое и рентгенологическое исследование почек. В некоторых случаях не обходимо исключить эндокринную патологию (микседему), при которой дефицит железа может развиваться в результате повреждения тонкого кишечника и ревматическую полимиалгию, которая характеризуется анемиями и повышением СОЭ.

Диагностические критерии: наличие анемического и сидеропенического синдромов, характерного внешнего вида, гипохромной анемии.

Клинические симптомы и синдромы. Клиника заболевания представлена рядом синдромов. Так анемический синдром проявляется: общей слаб­остью, повышенной утомляемостью, снижением памяти и работоспособности, мельканием мушек перед глазами, шумом в ушах, обморочными состояниями, сонливостью, сердцебиением, одыш­кой при физической нагрузке.

Для развития сидеропенического синдрома (дефицит железа в тканях) характерно: мышечная слабость и повышенная утомляемость, снижение мышечной силы, атрофия мышц; императивные позывы на мочеиспускание, сфинктерные расстройства; сухость и шелушение кожи, ломкость ногтей, их попе­речная исчерченность, ложкообразные вдавления (койло­нихия), лом­кость и выпадение волос. Слизистые оболочки – бледные, может развиться ангулярний стоматит, «заеды» в углах рта, атрофия сосочков языка («лакированный» язык), афтозный фарин­гит, трахеит. Появляются нарушения вкуса (употребление мела, угля, сырого мясного фарша, теста и др.), нару­шения обоняния (пристрастие к запахам бензина, красок, лаков, нафталина но др.). При поражении пищеварительного тракта возникают: сухость слизистой оболочки пищевода, которая ухудшает прохождение твердой еды (сидеропеническая дисфагия); возникает атрофич­еский гастрит. Дистрофические изменения со стороны сердца могут прояв­ляться дисметаболической кардиомиопатией (расши­рения границ сердца, приглушенность сердечных тонов, систо­лический шум, изменения на ЭКГ).

Синдром эндогенной метаболической интоксикации прояв­ляется: нарушением терморегуляции (длительный субфебри­литет), общей слабостью, психоэмоциональными изменениями, склонностью к респираторным заболеваниям, хронизации инфекции.

При осмотре обращает внимание бледность кожных покровов с зеленоватым оттенком, синеватая окраска склеры, появление желтоватого оттенка вокруг глаз, тахикардия (ком­пенса­торная), гипотония, функциональный систолический шум на вер­хушке (нарушение вязкости крови) на фоне звучных тонов, возможное появление периферических отеков, «мешков» под глазами утром. Наблюдается сглаженность сосочков языка, глоссит, вздутие живота, частое кашеобразное опорожнение; у женщин – меноррагии или олигоменорея, у мужчин – снижения либидо и потенции.

ЖДА наблюдается достаточно часто при беременности (в 20 - 80% случаев), а в конце ее практически у всех женщин имеет место скрытый дефицит железа. ЖДА, обычно, возникают во второй половине беременности. Если анемия диагностируется в первой половине беременности, то чаще она обусловлена соматическими заболеваниями. Клинически ЖДА в основном проявляется при средней степени тяжести заболевания. Наличие анемии беременных повышает риск развития осложнений (гестоз), в родах (кровотечения, гипотония, слабость родовой деятельности, преждевременные роды) и послеродовом периоде (присоединение вторичн­ой инфекции, уменьшения периода лактации до 3-4 месяцев, уменьшение выде­ления молока до 60 мл на сутки, в норме -100-120 мл).

ЖДА влияет на развитие плода: способствует возникновению синдрома задержки развития плода; при тяжелом течении анемии наблюдается высокая перинатальная смертность; развивается анемия у плода.

Лабораторно инструментальная диагностика.

1) снижение уровня сывороточного железа (СЗ) – при ЖДА снижается содержание сывороточного железа - в норме 12-30мкг/л

2) железосвязывающая способность сыворотки выше нормы (общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) - в норме 63мкг/л или 350 мкг/%, латентная железосвязывающая способность сыворотки крови (ЛЖСС) - рассчитывается по формуле ЛЖСС = ОЖСС - СЗ, в норме – 140 – 270 мкг/%)

3) уровень сывороточного трансферрина –в норме составляет 29-41%, при ЖДА- нормальный или повышенный

4) снижение уровня ферритина (< 12 нг/мл)

5) десфераловая проба: после в/м введения железокомплексанта десфериоксамина в дозе 10 мг/кг активное железо выводится с мочой; если количество выведения составляет 0,4мг, это указывает на латентный железодефицит (норма 0,6-1,3 мг в сутки)

6) ОАК – гипохромная анемия (снижение гемоглобина у мужчин менее 130 г/л, у женщин – менее 120 г/л; цветной показатель менее 0,8). Преобладают микроциты, выявляется анизоцитоз (разные размеры) и пойкилоцитоз (разная форма); наблюдается тенденция к лейкопении, умеренно увеличивается СОЭ.

Тактика ведения больных имеет цель ликвидацию причины, которая обусловила возникновение дефицита железа; восполнение недостатка железа; профилактику рецидива анемии.

Госпитализация в стационар показана при тяжелом течении заболевания, остром возникновении синдрома анемии, для установления этиологического фактора и при подозрении на онкопатологию.

Медикаментозная лечение - его основой является применение препаратов железа для перорального приема (физиологичный путь введения, безопасность лечения).

В зависимости от механизма всасывания все препараты железа разделяют на:

1. Ионные железосодержащие препараты (солевые соединения полисахаридов железа), а именно:

Ø монокомпонентные препараты железа;

Ø комбинированные препараты железа, которые содержат дополнительные составные части (аскорбиновую кислоту, фолиевую кислоту, комплексы витаминов и т.п).

2. Неионные соединения, к которым относятся препараты, представленные гидроксидполимальтозным комплексом трехвалентного железа.

 

В связи с тем, что разные препараты содержат неодинаковое количество железа, расчет лечебной дозы следует проводить, учитывая содержимое элементарного (активного Fe). Суточная доза должна составлять 2-3 мг элементарного железа/кг массы/сут. Препарат назначают в 2-3 приема. Препараты железа не следует запивать чаем, молоком, принимать одновременно с тетрациклином, антацидами.

Длительность терапии - на протяжении 4-8 недель, до нормализации содержимого гемоглобина, а затем – еще на протяжении 2 месяцев и больше – для насыщения депо железом.

Показания к назначению парентеральных препаратов железа (феррум-лек, ферковен, фербитол и др.):

- гастрэктомия

- резекция тонкой кишки

- энтерит с синдромом мальабсорбции

- синдром мальабсорбции при любом заболевании

- неспецифический язвенный колит;

- острая и массивная кровопотеря

- тяжелые формы анемии.

При внутривенном введении железа могут наблюдаться тяжелые аллергические реакции, потому первое введение необходимо проводить в присутствии врача (вводят 1 мл препарата, разведенного на 20 мл физраствора, медленно). Определенную дозу препарата вводить через день.

Общую дозу препарата железа для парентерального введения можно высчитать за формулой:

доза = 150 x (желаемый уровень Hb – имеющийся уровень гемоглобина) + 500 mg

 

Кроме аллергической реакции при внутривенном введении железа может быть:

Ø анафилактический шок;

Ø запоздалая тяжелая постсывороточная болезнь (через 1-3 дня после введения железа, проявляется миалгией, артралгией, повышением температуры, аллергической сыпью, лимфоаденопатией);

Ø реакция на присутствие свободных ионов железа (удушье, боль в животе, пояснице, тошнота, рвота, снижение артериального давления).

 

Если лечение препаратами железа является неэффективным, можно предположить дефицит фоллиевой кислоты, который развился в процессе активного эритропоэза (необходимо назначить этот витамин), если эффект отсутствует и в дальнейшем – продолжить диагностический поиск для определение заболевания, которое вызывает анемию. Если у больного сохраняется действие этиологического фактора анемии, например, обильные менструации и т.п, препараты железа назначают в поддерживающих дозировках на длительное время. Наиболее эффективными являются препараты двухвалентного железа. Железо лучше всасывается при условии сохранения кислой среды в желудкеі.

Эффективность лечения оценивается по следующим показателям:

1. Ретикулоцитарный криз на 7-10 день от начала лечения.

2. Прирост уровня гемоглобина на 3-4 неделе лечения.

3. Нормализация уровня гемоглобина и морфологии эритроцитов на 6-8 неделе лечения.

4. Пополнение тканевых запасов на 4-6 месяце лечения. Контроль проводится за уровнем ферритина, который определяют через неделю по окончании приема железа.

 

Показание к гемотрансфузии у больных на ЖДА:

- больные с выраженной анемией (Нв<70 г/л), если больной не адаптирован к этим показателям

- или при значении Нв<50 г/л независимо от самочувствия больного.

Показания к переливанию эритроцитарной массы у больных ЖДА:1) плохое самочувствие при показателях Нв<70 г/л, 2) подготовка к родам или срочной операции; 3) при показателях Нв<50 г/л.

Немедикаментозная терапия заключается в диетическом питании, санаторно-курортном лечении (физиотерапевтическое лечение не проводится). Диета, обогащенная железом: мясо, рыба, печень, почки, яйца, грибы, шоколад, какао, фасоль, яблоки, персики, изюм, чернослив, мед.

Санаторно-курортное лечение проводится только при легком и среднем течении анемии. Вид санатория и объем лечения определяются основным заболеванием.

Первичная профилактика проводится беременным и женщинам, которые кормят; подросткам, при обильных менструациях.

Вторичная профилактика и диспансеризация. После выписки из стационара больной должен находиться под диспансерным наблюдением у терапевта и консультироваться у гематолога в течение 2х лет.

Вторичная профилактика проводится в случаях заболеваний, которые могут привести к повторному возникновению ЖДА: фибромиома матки, обильные менструации, заболевания кишечника и др. Она включает проведение профилактических 4-6 недельных курсов железозаместительной терапии (до 40 мг железа в сутки) 2 раза в год или на протяжении 7-10 дней после обильных менструаций.

Прогноз обычно благоприятен, однако имеет четкую зависимость от основного заболевания.

Работоспособность. По общим требованиям при легкой и средней степени тяжести заболевания больные работоспособны. Противопоказана работа в ночные смены, длительные командировки, контактом с токсическими веществами. При тяжелой степени анемии больные неработоспособны и нуждаются в направлении на МСЕК.

 

Таблица 1

 

Содержимое железа в продуктах

 

Продукты питания животного происхождения	Растительные продукты питания
Свиная печень	22,1	Бобы (сухие семена)	15,0
Телячьи почки	11,5	Соевая мука	12,0
Говяжьи почки	10,0	Кунжут	10,0
Телячья печень	7,9	Льняные семена	8.2
Говяжья печень	7,1	Пшеничные отруби	8,0
Яичный желток	7,0	Фисташки	7,3
Кровяная колбаса	6,4	Турецкий горох	7,2
Устрицы	5,8	Персики сушеные	6,9
Ливерная колбаса	5,3	Лисички	6,5
Мидии	5,1	Семена подсолнечника	6,3
Мясо (без субпродуктов) 2-3,0	Бобы белые	6,1
Куриное яйцо	2,1	Овсяные хлопья	4,6
		Крупа	4,2
		Шпинат	4,1
		Лесной орех	3,8

В12-дефицитна анемия