Стеноз устья легочной артерии создает препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию; этот порок почти всегда врожденный (см. раздел Врожденные пороки сердца).
Этиология
1. Врожденные изменения.
2. Септический эндокардит может вызвать сужение устья легочной артерии вследствие больших полипоидно-тромботических разращений на клапанах.
3. Ревматическое происхождение стеноза почти никогда не встречается, хотя иногда в клапанах обнаруживаются ревматические гранулемы.
4. Сифилитическое поражение иногда ведет к стенозу устья легочной артерии [Джордано].
5. Описаны единичные случаи пороков правого сердца при злокачественном карциноиде тонкого кишечника.
6. Сдавление легочной артерии в надклапанной части может быть вызвано опухолью, увеличенными вследствие метастазов лимф. узлами, аневризмой аорты. Смещение сердца влево вследствие плевропульмонального фиброза может служить причиной некоторого сужения легочной артерии и появления систолического шума (часто и без особого сужения.
7. Относительный стеноз может быть следствием значительного расширения легочной артерии и ее склероза.
Гемодинамика. Сужение отверстия легочной артерии, затрудняющее поступление в нее крови из правого желудочка, ведет к его расширению и гипертрофии. Во время систолы внутрижелудочковое давление, составляющее в норме 25 мм рт. ст., значительно повышено, достигая в ряде случаев 80, а иногда даже 190 мм рт. ст.; диастолическое давление остается в пределах нормы или повышается при ослаблении правого желудочка. В легочной артерии давление остается нормальным либо понижено – от 20/14 до 12/0 (Луисада). Градиент давления между желудочком и легочной артерией всегда увеличен. В связи с неполным опорожнением правого желудочка усиливаются сокращения правого предсердия, волна ана кривой венного пульса становится высокой.
Симптоматология. В зависимости от степени стеноза и сопутствующих поражений сердца жалобы больных различны. Часто отмечаются выраженная слабость, головокружения; в некоторых случаях заболевания сопровождаются периодической сонливостью. При физических напряжениях – быстрая утомляемость, тяжесть в области сердца или одышка. При врожденном пороке больные обычно не доживают до 30 лет, хотя описаны случаи, когда больные умирали в пожилом возрасте.
Объективное исследование.
1. Осмотр. При врожденном пороке может наблюдаться отставание физического развития (инфантилизм). Цианоз незначительно выражен (тяжелый цианоз заставляет предполагать незаращение межжелудочковой перегородки или другой порок). Руки часто бывают синюшные, холодные, пальцы – в виде барабанных палочек. Иногда обнаруживается так называемый сердечный горб; часто заметна широкая систолическая пульсация предсердечной области и около мечевидного отростка.
2. Пальпация обнаруживает усиленную пульсацию правого желудочка и систолическое дрожание во 11 и III межреберьях слева.
3. Перкуторно определяется смещение правой границы сердечной тупости вправо.
4. Аускультация. Первый тон усилен на легочной артерии; он может быть расщеплен вследствие выделения тона открытия легочных клапанов (Луисада). Второй тон легочной артерии ослаблен или раздвоен. Характерный признак стеноза легочной артерии – грубый, громкий систолический шум во 11 и 111 межреберьях слева, проводящийся к левой ключице; иногда он слышен в области левой лопатки (Джордано); шум может усиливаться на высоте вдоха (ГНавез). В некоторых случаях в области правого желудочка прослушивается ритм галопа пресистолического типа.
5. Пульс обычно малый.
6. Артериальное давление часто понижено; пульсовое давление иногда уменьшено.
7. Венозное давление остается без изменений до декомпенсации порока.
8. Время кровотока «рука –
легкие» и «рука – язык» несколько увеличено.
9. Кровь. Нередко наблюдается умеренная полиглобулия; насыщение артериальной крови кислородом понижено. Потребление кислорода на вентиляции, т. е. эффективность легочной вентиляции, после физического напряжения уменьшается.
Дополнительные методы исследования.
1. Рентгенологическое исследование.
2. Ангиокардиография выявляет увеличение полости правого желудочка и характерное замедление исчезновения контрастного вещества из правого желудочка по сравнению с нормой; в случае подклапанного стеноза обнаруживается суженный канал в области стеноза.
3. На электрокардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, иногда блокады правой ножки и гипертрофии правого предсердия – зубец Р высокий во II правом грудном отведениях.
4. Фонокардиограмма, снятая во II межреберье слева, позволяет обнаружить во время систолы шум – очень высокие колебания, обычно типа ромбовидного шума: колебания второго тона малые.
5. Кардиография. На кривой верхушечного толчка часто имеется отрицательная волна во время систолы.
На кривой, снятой с эпигастральной области, можно обнаружить высокую предсердную и желудочковую волны.
6. Сфигмограмма не имеет характерных особенностей.
7. На флебограмме предсердная волна может быть высокой.
8. Характер баллистокардио-граммы при стенозе легочной артерии недостаточно изучен.
9. Фазы систолы сердца при стенозе легочной артерии также не исследованы. По аналогии с аортальным стенозом можно предполагать, что фаза напряжения правого желудочка укорочена, фаза изгнания несколько удлинена.
10. Электрокимография. Тени корней легких всегда указывают на малую пульсацию; уменьшена также пульсация легочной артерии.
11. Кардиоманометрия позволяет обнаружить значительное повышение систолического давления в правом желудочке; давление в легочной артерии понижено; градиент давления между желудочком и легочной артерией всегда увеличен.