Клинические ориентиры
К наиболее важным моментам в оценке свертываемости крови относятся тщательные сбор анамнеза и физикальное обследование больного. Специально должны быть заданы вопросы, касающиеся того, имели ли ранее место у больного:
— процедуры переливания крови,
— необъяснимые кровотечения во время крупных хирургических операций,
— любые кровотечения после мелких операций,
— любые спонтанные кровотечения,
— нарушения свертываемости крови у членов семьи.
При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на прием медикаментов и наличие заболеваний (злокачественные опухоли, болезни печени или почек), которые могли бы препятствовать нормальному гемостазу.
Типы кровоточивости
- Гематомный
- при минимальной травматизации образуются крайне болезненные кровоизлияния в суставы, под фасции и апоневрозы, брюшную полость и забрюшинное пространство;
- длительные и обильные кровотечения после хирургических вмешательств;
- пробы на ломкость капиляров, ВСК и по Дюка в пределах нормы
- характерно для патологии коагуляционного гемостаза - гемофилия А, В, С.
- Микроциркуляторный (петехиально-синячковый)
- появление петехий и мелких экхимозов, безболезненных на конечностях и туловище, склонность к меноррагиям, носовым кровотечениям, гематурии;
- положительные пробы на ломкость микрососудов
- характерен для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести, передозировки антикоагулянтов.
- Смешанный (микроциркуляторно-гематомный)
- микроциркуляторные геморрагии на которые периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии;
- характерен для тяжелой формы болезни Виллебранда, острых и подострых ДВС-синдромов, передозировки антикоагулянтов и у взрослых тромболитиков.
4. Васкулитно-пурпурный
- симметричные воспалительно-геморрагические высыпания на коже конечностей и нижней части туловища;
- возможны субсерозные кровоизлияния в брызжейку и кишечник, иммитирующие аппендицит, также гематурия;
- характерен для геморрагического васкулита, вирусных геморрагических лихорадок и при ряде инфекционно-иммунных васкулитов.
5. Ангиоматозный тип - связан с генетически обусловленной или вторичной телеангиоэктазией, они могут давать рецидивирующие кровотечения.
Инструментально-лабораторные методы диагностики
- Сосудисто-тромбоцитарного звена:
- проба манжеточной компрессии, щипка, баночная;
- подсчет количества тромбоцитов в крови, определение их размера и структуры, способности к адгезии и агрегации.
- Коагуляционного звена:
- ВСК по Ли-Уайту;
- активированное парциальное тромбопластиновое время (АЧТВ);
Количество тромбоцитов. Спонтанные кровотечения при содержании тромбоцитов в крови более 50 000 в 1 мм3 встречаются редко.
Время кровотечения по Ли-Уайту. Оно позволяет оценить характер взаимодействия между тромбоцитами и поврежденной стенкой сосуда и скорость формирования тромбоцитарной пломбы.
Протромбиновое время (ПВ). Это тест на полноценность внешнего механизма коагуляции. Прокоагулянт тромбопластин добавляется с кальцием к такому же объему цитратной плазмы, и измеряется время образования свертка. Тест определяет дефицит факторов II, V, VII, X или фибриногена. 9,2-12,2 с
Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ).Скрининговый тест для оценки внутреннего механизма. Выявляет недостаточность факторов VIII, IX, XI или XII. Тест высокочувствительный: только очень незначительный дефицит факторов VIII или IX может остаться незамеченным. ПТВ в сочетании с ПВ помогает выявить дефект свертывания в первой или второй его фазе. 28,6-33,6 с
Тромбиновое время (ТВ). Эта проба выявляет аномалии фибриногена и указывает на содержание в крови циркулирующих антикоагулянтбв и ингибиторов противосвертывающей системы. 18-24 с
Пробы на фибринолиз. Концентрация в крови продуктов разрушения фибрина может быть определена иммунологически. Ложноположительные результаты (более 10 мг/мл) могут иметь место при заболеваниях печени или почек, тромбоэмболических осложнениях или при беременности.
Маркеры неполноценности эндотелия и активации сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
• повышение содержания в плазме фактора Виллебранда;
• повышение содержания в плазме свободного ТПА (тканевого активатора плазминогена;
• определение спонтанной и стимулируемой агрегации тромбоцитов;
• электронная микроскопия тромбоцитов.
Маркеры активации системы гемостаза
• Клинически – возникновение тромбозов сосудов.
• Инструментально - ЭКГ, УЗИ, доплерография сосудов, МРТ.