Женщина Л., 21 год, студентка. В мае 1999 г. после переохлаждения появились субфебрилитет.
Геморрагические высыпания в области голеностопных суставов, миалгии, боли в крупных и мелких суставах с утренней скованностью, зябкость в кончиках пальцев рук.
В сентябре после инсоляции состояние резко ухудшилось: температура тела повысилась до 390С. Это сопровождалось ознобом, появились боли в грудной клетке, одышка, кровохарканье, выраженная слабость.
На рентгенограмме органов грудной клетки выявлены очаги периваскулярной инфильтрации, переходящей на легочную ткань, которые были расценены как воспалительные. Проводимая антибактериальная терапия была неэффективной: нарастала одышка, присоединилась тахикардия, отеки нижних конечностей, рецидивирующий отек легких.
Со стороны лабораторных показателей отмечались следующие показатели: гемоглобин – 104 г/л, лейкоциты -15,0 х 10/9/л, п/я –7%, СОЭ -37 мм/час., АСТ – 1,3 –кратное увеличение, АЛТ –увеличена в 1,5 раза.
На ЭКГ – инверсия зубца Т, снижение сегмента ST, по данным ЭхоКГ-дилятация левых и правых отделов сердца, жидкость в полости перикарда. Заболевание расценено как двусторонняя субтотальная пневмония, осложненная миокардитом, перикардитом, коронариитом с развитием острой левожелудочковой недостаточности.
Возобновлена антибактериальная терапия, добавлены нитраты, НПВП. Однократно внутривенно вводился преднизолон (ПЗ) в дозе 60 мг. Отмечался положительный эффект: исчезли лихорадка, одышка, кровохарканье, боли в грудной клетке, нормализовалась ЭКГ.
С октября 1999 г выявлено повышение АД (160/100 мм рт ст.), назначен эналаприл в дозе 10 мг/день. Больная чувствовала себя удовлетворительно, начала посещать занятия в институте.
В январе 2000г без видимов причины – рецидив лихорадки, сопровождающийся артралгиями, миалгиями, нарастанием общей слабости с присоединением болевого абдоминального синдрома. При обследовании лейкоцитоз 16,3х10/9/л с палочкоядерным сдвигом (7%), СОЭ – 53 мм/ ч. Впервые выявлены протеинурия (ПУ)-0,24%0, нарушение функции почек (креатинин -1,6мг/дл).
При исследовании сыворотки крови крови на маркеры НВV впервые обнаруженыНВsAg+. HBVDNA+. При ЭФГДС – эрозивный гастрит. Лихорадка, миалгии, артралгии, АГ, поражение почек и вовлечение сердца, предполагаемые мигрирующие мононевриты при наличиии хронической HBV-инфекции
явились основанием для предположения об узелковомполиартериите (УП). Начата терапия ПЗ в дозе 40 мг/сут в сочетании сеансами плазмафереза (2 процедуры) с эффектом: отмечено улучшение общего состояния – температура тела стойко нормализовалась на 2-день, исчезли абдоминалгии, нормализовались лабораторные показатели. Через месяц начато постепенное снижение дозы ПЗ.
Для уточнения диагноза в апреле 2000 больная госпитализирована в клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М.Тареева ММА им. И.М.Сеченова. На момент поступления доза ПЗ составляла 37,5мг/сут.
При поступлении состояние удовлетворительное. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушивались. Границы сердца не изменены, тоны ясные. Пульс 86 уд /мин., ритмичный. АД 130/80 мм рт ст. Печень и селезенка не пальпировались.
При обследовании: общий белок-61 г/л, альбумин – 46 г/л, γ-глобулины- 0,6г/дл, криоглобулины-отр.НВsAg+, НВsAb+,HBcAbcyм+, HBcAbIgM-, HBVDNA+, HCVAb-,
HCVRNA -, HDVRNA -. Ведущим в клинической картине было поражение почек: минимальный мочевой синдром (ПУ 0,6 г/сут, эритроцитурия 5-7 в п/зр.), выраженные тубулоинтерстициальные нарушения в виде стойко щелочной реакции мочи, депрессии относительной плотности мочи (уд.вес 1,001-1,011), эпизодов глюкозурии, нарушение функции почек (креатинин сыворотки -1,7-1,6 мг/дл).
Сохранялась репликация вируса гепатита В (HBeAg+, HBVDNA+)при низкой активности печеночного процесса (АСТ -1,3 кратное увеличение, АЛТ –в 1,5 раза). При рентгенографии легких свежих очаговых и инфильтративных теней не выявлено. Легочный рисунок прослеживается по всем полям, корни структурные, синусы свободные. При повторном изучении рентгенограмм легких, выполненных в сентябре 1999г, отмечено снижении пневматизации в прикорневых и нижних отделах легких за счет периваскулярной инфильтрации, переходящей на легочную ткань, создающее эффект очагов, сливающихся между собой. Эти изменения, с учетом клинических данных (кровохарканье, снижение гемоглобина), ретроспективно были расценены как легочный васкулит.
Больной была выполнена биопсия печени, по данным которой дольковое строение сохранно, отмечается диффузная гидропическая дистрофия гепатоцитов, во второй зоне ацинусов определяются единичные мелкие фокусы некрозов гепатоцитов с лимфогистиоцитарной клеточной инфильтрацией(гистологию найти). Портальные тракты умеренно расширены, склерозированы, инфильтрированы клеточными элементами, пограничная пластинка сохранена. Заключение: хронический гепатит низкой степени активности.
Также выполнена биопсия кожно-мышечного лоскута, выявившая морфологическую картину пролиферативного васкулита мелких сосудов дермы, в то время как ткань мышцы не получена.
Невропатологом не выявлено признаков мононевритов. Учитывая отсутствие злокачественной АГ с нарастающей почечной недостаточностью, снижения массы тела, множественного мононеврита, УП казался маловероятным.
На основании клинических данных установлен диагноз: хронический вирусный гепатит В низкой степени активности, генерализованныйваскулит с поражением почек (хронический гломерулонефрит), анамнестически легких (легочный васкулит), сердца (миокардит, перикардит, коронариит), ЖКТ (эрозивный гастрит в болевым абдоминальным синдромом), кожи (пролиферативный васкулит мелких сосудов дермы), суставов, мышц.
В клинике продолжена терапия ПЗ и отмечено постепенное снижение уровня креатинина до 1,3мг/дл, что послужило основанием для снижения дозы препарата (учитывая также развитие выраженного синдрома Иценко-Кушинга, нарушения толерантности к углеводам, гипо-γ-глобулинэмии). В связи с повышением уровня креатинина до 1,6 мг/дл, была проведена сочетанная пульс-терапия циклофосфамидом 600мг и ПЗ-500 мг. Продолжен прием ПЗ в дозе 20 мг/сут, уровень креатинина нормализовался- 1,3 мг/дл.