Несахарный диабет у взрослых
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018
Категории МКБ: Несахарный диабет (E23.2)
Разделы медицины: Эндокринология
Общая информация
· Версия для печати
· Скачать или отправить файл
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
Несахарный диабет - группа заболеваний, обусловленных нарушением реабсорбции воды и концентрации мочи в почках, клинически проявляющихся выраженной жаждой и увеличением объема выделяемой мочи [1]
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е-23.2 | Несахарный диабет |
| N25.1 | Нефрогенный несахарный диабет |
| R63.1 | Полидипсия |
Дата разработки/пересмотра протокола:2013 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| AQP-2 | – | аквапорин-2 |
| АВП | – | вазопрессин (аргинин вазопрессин) |
| АВПк-АТ | – | антитела к АВП-секретирующим клеткам гипоталамуса |
| ЛИН | – | Лимфоцитарный инфундибулогипофизит |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| НД | – | несахарный диабет |
| ННД | – | нефрогенный несахарный диабет |
| НПВС | – | нестероидные противовоспалительные средства |
| ОРИТ | – | отделение реанимации и интенсивной терапии |
| ПМСП | – | первичная медико-санитарная помощь |
| ПП | – | психогенная полидипсия |
| ЦНД | – | центральный несахарный диабет |
Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, нейрохирурги, врачи общей практики, терапевты.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Классификация
По этиологии:
| Центральный | нарушение синтеза, транспорта или осморегулируемой секреции АВП |
| Почечный | резистентность почек к действию АВП |
| Первичная полидипсия | психогенная – компульсивное (маниакальное) потребление жидкости с физиологическим подавлением секреции АВП дипсогенная - снижение порога чувствительности осморецепторов к жажде |
| Гестагенный* | повышенное разрушение эндогенного АВП ферментом плаценты аргининаминопептидазой |
*- редкое тразиторное состояние во время беременности, используются препараты десмопрессина.
По степени тяжести:
- легкая– выделение мочи до 6-8 л/сут без лечения;
- средняя – выделение мочи до 8-14 л/сут без лечения;
- тяжелая – выделение мочи более 14 л/сут без лечения.
По уровню компенсации:
- компенсация – жажда и полиурия не беспокоят;
- субкомпенсация – бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
- декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫИ ПРОЦЕДУРЫДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Жалобы и анамнез[2]:
Остро возникшие:
- жажда (полидипсия - количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 20 литров в сутки);
- обильное, учащенное мочеиспускание (полиурия), учащенное ночное мочеиспускание (никтурия);
- общая слабость, быстрая утомляемость, нарушения сна, в большей части случаев связанные с необходимостью частого просыпания ночью для мочеиспускания и питья;
Физикальное обследование [2]:
Признаки дегидратации (сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения)
При неадекватности восполнения потерь жидкости наступает резко выраженная дегидратация, проявляющаяся общей слабостью, головными болями, тошнотой, рвотой, лихорадкой, судорогами, тахикардией, сгущением крови, коллаптоидными состояниями или психомоторным возбуждением.
• желудочно-кишечные проявления (постоянная перегрузка водой приводит к растяжению желудка, дегидратация может приводить к снижению секреторной функции желудочно-кишечного тракта и запорам);
• могут быть сопутствующие симптомы, связанные с вторичным дефицитом гормонов передней доли гипофиза, и неврологические нарушения как результат сдавления опухолью структур головного мозга (например, сужение/выпадение полей зрения).
Лабораторные исследования:
- выделение более 3 литров или более 40 мл на 1 кг массы тела мочи в сутки;
- относительная плотность мочи менее 1005 г/л во всех порциях разовой мочи или анализа мочи по Зимницкому [2] (В)
- гиперосмоляльность крови (более 300 мОсм/кг) и/или гипернатриемия (более 145 ммоль/л) в сочетании с низкой осмоляльностью мочи (менее 300 мОсм/кг) (А).
Проба с сухоедением (с водной депривацией)
- помогает в дифференциальной диагностике между отдельными формами заболевания:
- развитие гипернатриемии – нейрогенный или нефрогенный НД
- отсутствие гипернатриемии – психогенная (первичная) полидипсия
Противопоказания к проведению пробы с сухоедением
- гипернартриемия
- наличие опухоли хиазмально-селлярной области
- наличие гистиоцитоза из клеток Лангерганса
NB! может привести к быстрому обезвоживанию и гипернатриемии
Полностью исключается прием какой-либо жидкости. Пища не должна содержать много воды. Предпочтительны: варенные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса и рыбы.
Длительность пробы зависит от причины и выраженности полидипсии: при несахарном диабете - несколько часов, при первичной полидипсии - 12-24 часа.
До начала пробы необходимо:
- взять кровь из вены на содержание натрия, калия, глюкозы и подсчета осмоляльности;
- собрать мочу для определения объема и осмоляльности / относительной плотности;
- взвесить пациента;
- измерить АД и пульс.
Исследования повторять каждые 1 или 2ч
Остановить пробу, если:
- потеря веса превышает 5%
- у пациента невыносимая жажда
- состояние прогрессивно ухудшается
- уровень Na в плазме > 145 mmol/l
- показатель осмоляльности плазмы превышает норму
- повышение осмоляльности / относительной плотности мочи более 600 мОсм/л
После исключения первичной полидипсии и выявления синдрома НД для дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного НД рекомендуется проведение теста с десмопрессином [1,5].
Проба с десмопрессином
- Проба с десмопрессином проводится в продолжение пробы с сухоедением (сразу после нее). Проведение данной пробы позволяет произвести дифференциальную диагностику между нейрогенным и нефрогенным НД (ННД).
Методика проведения пробы с десмопрессином
- Больной должен опорожнить мочевой пузырь
- Принять: подъязычную форму препарата - 60 мг; таблетированную форму - 0,1 мг; в форме спрея - интраназально 10 мкг.
- Через 2 и 4ч необходимо собрать мочу для определения объема и относительной плотности/осмолярности
- На следующее утро берут кровь для определения уровня натрия, осмоляльности, мочу для определения объема и осмоляльности / относительной плотности
Оценка пробы с десмопрессином
- Уменьшение объема и нарастание осмоляльности / относительной плотности мочи свидетельствуют о ЦНД
- Отсутствие этих изменений указывает на наличие ННД
Инструментальные исследования:
- у пациентов с установленным диагнозом ЦНД - МРТ головного мозга с контрастным усилением для исключения объемных образований, с определением интенсивности сигнала на Т1 взвешенных изображениях от задней доли гипофиза и оценкой состояния воронки гипофиза [2] (В).
Показания для консультации специалистов:
- нейрохирурга - для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения
- нефролога при подозрении на ННД
- психиатра при подозрении на психогенный НД
Диагностический алгоритм:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| ННД | Наличие жажды и полиурии | ОАМ, осмоляльность мочи, проба по Зимницкому, калий, натрий, глюкоза, осмоляльность плазмы, проба с сухоедением, проба с десмопрессином | Положительная проба с десмопрессином |
| Психогенная полидипсия | Наличие жажды и полиурии | ОАМ, анализ мочи по Зимницкому, калий, натрий, глюкоза, осмоляльность плазмы, проба с сухоедением | Появление гипернатриемии и нарастание осмоляльности в пробе с сухоедением |
| Сахарный диабет | Наличие жажды и полиурии | ОАМ, глюкоза крови, гликированный гемоглобин | Относительная плотность мочи нормальная/повышенная, глюкоза крови и гликированный гемоглобин повышены |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение:
Режим общий
Диета: стол № 15
При наличии жажды не ограничивать потребление воды
Медикаментозное лечение
Цели лечения:
- устранение клинических симптомов заболевания
- нормализация уровней электролитов крови и осмоляльности плазмы и мочи
- улучшение качества жизни пациентов
Лечение ЦНД рекомендуется проводить синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином [6,7]
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
| Фармакологическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Антидиуретик | Десмопрессин: десмопрессин (таблетки, лиофилизат) десмопрессин (таблетки по 0,1 и 0,2 мг) | Стартовая доза- 60 мкг 1 раз в день под языкс подбором адекватной поддерживающей дозы Стартовая доза- 0,1 мг 1 раз в день peros с подбором адекватной поддерживающей дозы | А |
В случае необходимости смены одной формы десмопрессина на другую можно воспользоваться следующим ориентировочным пересчётом дозы: клиническая эффективность 0,1 мг десмопрессина в таблетках = 60 мкг десмопрессина в подъязычных таблетках.
Лечение ННД проводится тиазидными диуретиками и нестероидным противовоспалительными средствами (НПВС)
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
| Фармакологическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| гидрохлортиазид | гидрохлортиазид | капсулы, таблетки, оральные растворы | D |
| НПВС | ибупрофен | таблетки | D |
| НПВС | индометацин | таблетки | D |
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет
Хирургическое вмешательство: нет.