Виды гемоглобина
Существует несколько видов Hb, образующихся на разных сроках развития организма, различающихся строением глобиновых цепей и сродством к кислороду.
HbP — эмбриональный (примитивный) гемоглобин, синтезируется в раннем эмбриогенезе и содержится в эритроцитах с 4 по 12 неделю внутриутробного развития.
HbF — фетальный гемоглобин, появляется на 8-й неделе, составляет основную массу гемоглобина с 12-й до 36-й недели жизни плода.
HbА — гемоглобин взрослых. Количество гемоглобина А возрастает после 30-й недели жизни плода. В течение первого года жизни ребенка HbF заменяется на HbА. Большая часть гемоглобина взрослого человека (96—98%) состоит из фракции А1; от 1,5 до 3% всего гемоглобина приходится на фракцию А2 (состоит из 2 α и 2 δ полипептидных цепей).
HbP и HbF гемоглобины обладают более высоким сродством к кислороду. НbF насыщается на 60% при таком рО2, когда HbA матери только на 30%. Благодаря данному свойству HbF обеспечивает кислородом ткани плода в условиях сравнительно низкого рО2 в артериальной крови плода.
Известно более 1000 мутаций разных глобинов, значительно изменяющих свойства Hb, в первую очередь — способность транспортировать O2. При талассемии (вид анемии) нарушен синтез полипептидных цепей, входящих в входящих в структуру HbA, но увеличено содержание HbA2 и HbF. Эритроциты имеют вид мишени, сильно прокрашиваются по периферии и в центре. При серповидноклеточной анемии основную массу гемоглобина составляет гемоглобин S (HbS) отличающийся от гемоглобина А наличием в бета-цепи вместо остатка глютаминовой кислоты остатка валина.
В норме содержание гемоглобина в крови: составляет:
— у мужчин 130–160 г/л,
— у женщин — 120–140 г/л.
Состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови, называется анемией.
В зависимости от причины развития анемий выделяют:
• постгеморрагические (после кровопотери);
• вследствие нарушения эритропоэза (в результате дефицита веществ, необходимых для осуществления нормального кроветворения — железодефицитная анемия, витамин В12- и фолиеводефицитная анемии, а также гипо- или апластические анемии вследствие преимущественного повреждения стволовых клеток либо клеток-предшественниц миелопоэза).
• гемолитические (при укорочении срока жизни эритроцитов и преобладании процесса разрушения эритроцитов над их продукцией, при таких анемиях имеет место усиленный внутрисосудистый либо внутриклеточный гемолиз).
Классификация анемий по степени тяжести:
• легкой степени (Hb 120–90г/л);
• средней степени (Hb 90–70г/л);
• тяжелой степени (Hb < 70 г/л).
При анемии нарушается дыхательная функция крови — доставка кислорода к тканям (гемическая гипоксия). Потребность организма в кислороде в определенной степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций: усилением дыхания, тахикардией, ускорением кровотока, спазмом периферических сосудов, выходом крови из депо, усилением эритропоэза и др. В случаях прогрессирующей анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может закончиться гибелью.
Для оценки степени насыщенности эритроцитов гемоглобином вычисляют цветовой показатель (ЦП):
В норме ЦП = 0,85–1,05 — нормохромные эритроциты.
Пр ЦП < 0,85 эритроциты называются гипохромными, при ЦП > 1,05 —гиперхромными. Определение цветового показателя позволяет провести дифференциальный диагноз при анемиях различной этиологии.
Современные автоматические гематологические анализаторы, помимо подсчета количества эритроцитов, определяют расчетные индексы эритроцитов, которые используются для характеристики состояния эритрона.
Средний объем эритроцита (mean corpuscular volume — MCV). В норме этот показатель составляет 80–100 фл (фемтолитров).
;
где Hct — гематокритный показатель в %,
RBC — число эритроцитов в млн. в 1 мм3 крови.
MCV < 80 фл свидетельствует о микроцитозе, а MCV > 100 фл — о макроцитозе.
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (mean corpuscular hemoglobin — MCH) —отражает массу гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах ― пикограммах. В норме: 27–31 пг.
;
где Hb — количество гемоглобина в крови (г/л),
RBC — число эритроцитов в 1 л крови.
На основании величины MCH выделяют гипо-, гипер- и нормохромные анемии.
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (mean corpuscular hemoglobin concentration — MCHC). В норме составляет 30–38 %.
;
где Hb — количество гемоглобина в крови (г/л),
Hct — гематокритный показатель в %.
MCHC отражает насыщение эритроцита гемоглобином и в отличие от MCH не зависит от клеточного объема. Снижение MCHC свидетельствует о нарушении синтеза гемоглобина.
Показатель анизоцитоза эритроцитов (red cell distribution width — RDW) — отражает различия в объеме эритроцитов, т.е. степень анизоцитоза (в норме 11,5–14,5 %). RDW более 15,0 % указывает на присутствие гетерогенных по объему клеток (микро-, нормо-, макроцитов). Данный показатель необходимо оценивать только параллельно с анализом размера эритроцитов и морфологическим исследованием мазка крови.