ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ
В группу пневмопатий входят перинатальные заболевания легких неинфекционного генеза: первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром, транзиторное тахипноэ, синдром аспирации мекония, легочные кровоизлияния, пневмоторакс и другие виды скопления воздуха в грудной клетке, бронхолегочная дисплазия, врожденная лобарная эмфизема. Первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром относятся к пневмопатиям I (из-за отсутствия сурфактанта) типа. Транзиторное тахипноэ (код по МКБ10 Р22.1), синдром аспирации мекония, легочные кровоизлияния, пневмоторакс и другие виды скопления воздуха в грудной клетке, бронхолегочная дисплазия, врожденная лобарная эмфизема – к пневмопатиям II (взрослого) типа.
Термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР), «респираторный дистресс-синдром» (РДС) и «болезнь гиалиновых мембран» (БГМ) в зарубежной литературе – синонимы. РДС - тяжёлое расстройство дыхания у недоношенных новорождённых, обусловленное незрелостью лёгких и первичным дефицитом сурфактанта: первичные ателектазы, отечно-геморрагический синдром, болезнь гиалиновых мембран.
«Синдром дыхательных расстройств» (СДР) код по МКБ10 Р22.0. Частотаразвития СДР зависит от степени недоношенности новорожденного и составляет в среднем 82-88%. 70% – при сроке 29-30 недель, 50-55% – при сроке 31-32 недели, 20-22% – при сроке 33-34 недели, 5-10% – при сроке 35-36 недель и менее 1-2% – при сроке гестации 37 недель и более. В общем, РДС развивается у 9 из 1000 живорожденных детей.
СДР и его последствия – причина 30-50% неонатальных смертей.
Причины пневмопатий
Причинными факторами развития СДР I типа являются: дефицит образования и выброса сурфактанта; качественный дефект сурфактанта; ингибирование и разрушение сурфактанта; незрелость структуры легочной ткани.
Всем этим процессам способствуют: 1) недоношенность; 2) внутриутробные инфекции; 3) перинатальная гипоксия, асфиксия и вызванные ими ишемия легкого и ацидоз; 4) сахарный диабет у матери; 5) острая кровопотеря в родах.
Кроме того, частота СДР повышенау детей с: 1) внутрижелудочковыми кровоизлияниями и вообще перивентрикулярными поражениями, возникшими до родов и в родах; 2) транзиторной гипофункцией щитовидной железы и надпочечников; 3) гиповолемией; 4) гипероксией; 5) охлаждением (как при общем охлаждении, так и при дыхании не подогретой кислородно-воздушной смесью); 6) родившихся при помощи кесарева сечения; 7) у второго близнеца из двойни.
Острый перинатальный стресс, в частности удлинение времени родов, может снижать частоту и/или тяжесть СДР. Фактором риска развития СДР является плановое кесарево сечение, а увеличение длительности безводного промежутка уменьшает риск СДР.
Патогенез пневмопатий
Ведущим звеном патогенеза СДР является количественный дефицит и/или качественный дефект сурфактанта.
СУРФАКТАНТ – поверхностно-активное вещество синтезируемое альвеолоцитами II типа и безволосковыми бронхиолярными клетками (клетки Клара). Он на 90% состоит из липидов, из них 80% приходится на фосфолипиды. 8-10% сухого веса сурфактанта – белки.
Сурфактант обладает следующими основными функциями:
• препятствует спадению альвеол на выдохе;
• защищает альвеолярный эпителий от повреждений и способствует мукоцили-арному клиренсу;
• обладает бактерицидной активностью против грамположительных микробов и стимулирует макрофагальную реакцию в легких;
• участвует в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол, препятствует развитию отека легких.
Наиболее важным среди этих белков является сурфактантный протеин В, ибо его наследственный или врожденный дефицит является летальным для человека. Синтез сурфактантных протеинов стимулируют глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны, эстрогены, адреналин и норадреналин; тормозит – инсулин.
Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24-й недели внутриутробного развития альвеолярными клетками II типа. Он накапливается в них в виде осмофильных гранул, мигрирующих на поверхности альвеол, где образует тонкую пленку. Особенно интенсивный сброс сурфактанта происходит в момент родов, что способствует процессу первичного расправления легких. Период полураспада сурфактанта составляет 10-20 часов.
Снижают синтез сурфактанта: холодовая травма, в том числе использование при ИВЛ не подогретой кислородно-воздушной смеси; патологический ацидоз; гиповолемия; полицитемия; гипоксемия; гипероксия; баротравма и волюмотравма легких; инфекции.
Альвеолы повреждаются, активируется синтез провоспалительных цитокинов, система комплемента и хемокинов (анафилотоксины, брадикинин), что приводит к повышенной проницаемости эндотелия и отеку альвеол.
Инактивации сурфактанта,его разрушению способствуют: инфекции (особенно грамотрицательные, микоплазменная); белки плазмы, «протекшие» в альвеолы; патологический ацидоз; избыток оксидантов, перекисных соединений, провоспалительных цитокинов.
Гистологически незрелость легких проявляется широкими прослойками интерстициальной ткани в ацинусе, уменьшением количества альвеолярных ходов и альвеол, незаконченностью дифференцировки ацинусов, неплотным прилеганием капилляров к альвеолам.
В легких у детей, умерших от СДР, одновременно в разных участках могут быть ателектазы, отечно-геморрагические изменения, гиалиновые мембраны.
Дефицит сурфактанта приводит к развитию первичных ателектазов, вследствие
чего у больных с СДР развиваются:
• снижение легочной растяжимости и функциональной остаточной емкости;
• снижение минутной легочной вентиляции и утилизации (транспорта) кислорода в легких;
• тяжелые гипоксемия и гипоксия;
• гиперкапния;
• смешанный (респираторно-метаболический) ацидоз;
• повышение проницаемости стенок сосудов и альвеол с развитием отечно-гемор-рагического синдрома;
• снижение синтеза фосфолипидов и сурфактантных белков;
• выраженная легочная гипертензия и системная гипотензия;
• снижение эффективного легочного кровотока;
• пропотевание фибрина и клеток крови в альвеолы с формированием гиалиновых мембран (гиалиновые мембраны состоят из фибринового матрикса и клеточного детрита – конечного продукта осколков клеток крови и поврежденного эпителия);
• гиповолемия, нарушения микроциркуляции, периферические отеки, т.е. явления шока;
• компенсированная или декомпенсированная рассеянная внутрисосудистая коагуляция (компенсированнный или декомпенсированный ДВС-синдром);
• обменные нарушения (гипопротеинемия, склонность к гипогликемии, гипокальциемия, но гиперкалиемия и др.);
• мышечная гипотония;
• расстройства функционального состояния головного мозга вследствие прежде всего ГИЭ;
• дисфункции миокарда с сердечной недостаточностью (преимущественно по правожелудочковому типу с право-левыми шунтами);
• температурная нестабильность со склонностью к охлаждению, обусловленная в частности свойственной им транзиторной гипотироксинемией;
• бедность почечной и периферической перфузии с олигурией, отеками;
• функциональная кишечная непроходимость.
Период улучшения при СДР характеризуется регенерацией стенок альвеол, альвеолоцитов, в том числе и пневмоцитов II типа и в результате – повышением синтеза сурфактанта.
Клиническая картина пневмопатий
Первым признаком развивающегося СДР является одышка (более 60 дыханий в 1 минуту), которая при болезни гиалиновых мембран и отечно-геморрагическом синдроме обычно проявляется в течение первого часа после рождения, а при первичных ателектазах — в первые минуты жизни. Появление одышки через 3 часа после рождения и позднее не характерно для СДР. Цвет кожных покровов ребенка при появлении одышки – обычный. Причиной того, что одышка при СДР возникает на фоне розовых кожных покровов, является большее сродство фетального гемоглобина с кислородом.
Следующим симптомом являются экспираторные шумы, называемые «хрюкающим выдохом». Развивается спазм голосовой щели на выдохе, способствующий увеличению функциональной остаточной емкости легких и препятствующий спадению альвеол. При резком расслаблении надгортанника прохождение находящегося под повышенным давлением в дыхательных путях воздуха под голосовыми связками и вызывает экспираторные шумы.
Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) – третий по времени появления признак СДР.
Одновременно или несколько позднее возникают напряжение крыльев носа, приступы апноэ, цианоз (периоральный, а позднее – акроцианоз или генерализованный) на фоне б ледности кожных покровов, раздувание щек (дыхание «трубача»), ригидный сердечный ритм, парадоксальное дыхание (западение передней брюшной стенки на вдохе), пена у рта (у половины больных), отек кистей и стоп. Типична плоская грудная клетка (в виде «спичечного коробка»).
Аускультативно в первые часы жизни над легкими выслушивают резко ослабленное дыхание, далее на фоне ИВЛ – обычные, нормальные дыхательные шумы, и лишь позднее появляются высокие сухие хрипы на вдохе и выдохе, крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы.
Из общих симптомов типичны:
• температурная нестабильность со склонностью к гипотермии;
• вялость, бедность движений, признаки угнетения ЦНС вплоть до адинамии, летаргии и даже комы (помнить о возможности гипогликемии, гипераммониемии!);
• периферические отеки подкожной клетчатки;
• гипорефлексия и мышечная гипотония;
• гиповолемия и артериальная гипотония;
• олигурия;
• срыгивания, вздутие живота и даже признаки кишечной непроходимости;
• большие потери первоначальной массы тела;
• нижние конечности часто находятся в «позе лягушки» (как при спинальной травме на уровне поясничного отдела).
Выявляют внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК), обычно I-II степени, или УЗИ-признаки перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ). У конкретного ребенка иногда трудно решить, что первично – поражение легких (СДР) или мозга (ВЖК, ПВЛ). При прогрессировании СДР развиваются признаки шока и декомпенсированного ДВС-синдрома, в том числе кровоточивость из мест инъекций, легочное кровотечение и др.
Оценку тяжести дыхательных расстройств у новорожденных проводят по шкале
Сильвермана и шкале Даунса. Каждый симптом по шкале Сильвермана оценивается: в графе «Стадия I» в 1 балл, в графе «Стадия II» в 2 балла.
По Сильверману, при суммарной оценке в 10 баллов у новорожденного наблюдается крайне тяжелый СДР, 6-9 балов – тяжелый, 5 баллов – средней тяжести, ниже 5 – начинающийся СДР.
Шкала Сильвермана
| Стадия 0 | Стадия I | Стадия II |
| Верхняя часть грудной клетки (при положении ребенка на спине) и передняя брюшная стенка синхронно участвуют в акте дыхания | Отсутствие синхронности или минимальное опущение верхней части грудной клетки при подъеме передней брюшной стенки на вдохе | Заметное западание верхней части грудной клетки во время подъема передней брюшной стенки на вдохе |
| Отсутствие втяжения межреберий на вдохе | Легкое втяжение межреберных промежутков на вдохе | Заметное втяжение межреберных промежутков на вдохе |
| Отсутствие втяжения мечевидного отростка грудины на вдохе | Небольшое втяжение мечевидного отростка грудины на вдохе | Заметное западание мечевидного отростка грудины на вдохе |
| Отсутствие движения подбородка при дыхании | Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт | Опускание подбородка на вдохе, рот открыт |
| Отсутствие шумов на выдохе | Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при аускультации грудной клетки | Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при поднесении фонендоскопа ко рту или даже без фонендоскопа |