https://www.pedneur.com/article/S0887-8994(16)30758-5/fulltext
Аннотация
Смерть детей с эпилепсией вызывает глубокую тревогу и оказывает длительное воздействие на семью, общество и медицинских работников. Общий риск смерти детей с эпилепсией примерно в десять раз выше, чем среди населения в целом. Однако риск преждевременной смерти детей без сопутствующих неврологических заболеваний аналогичен риску среди населения в целом, и большинство смертей связаны с причиной эпилепсии или связанной с ней неврологической инвалидностью, а не с судорогами. Наиболее частой причиной смерти от эпилепсии, связанной с судорогами, является внезапная смерть при эпилепсии (SUDEP). SUDEP относительно редко встречается в детстве, но риск возрастает, если эпилепсия сохраняется во взрослой жизни. Хотя непосредственная причина SUDEP остается неизвестной, чаще всего смерть наступает после генерализованного судорожного припадка, и риск SUDEP тесно связан с лекарственно-устойчивой эпилепсией и частыми генерализованными тонико-клоническими приступами. Наиболее эффективной стратегией предотвращения SUDEP является снижение частоты приступов. Хотя ряд устройств для обнаружения приступов находится в стадии разработки, сигнализаторы приступов в будущем могут оказаться полезными для обнаружения приступов для лиц с особенно высоким риском. Специалисты в области здравоохранения получают определенные выгоды от обсуждения смертности с семьей вскоре после постановки диагноза эпилепсии. Индивидуальный подход уместен. Когда умирает ребенок с эпилепсией, особенно если смерть была неожиданной, семейное горе может быть глубоким. Врачи и другие медицинские работники играют важную роль в поддержке семей, которые теряют ребенка из-за эпилепсии. Этот обзор предоставит медицинским работникам информацию, необходимую для обсуждения риска смерти детей с эпилепсией и поддержки семей после потери.
Смерть - самый разрушительный исход эпилепсии у ребенка. Когда ребенок умирает, это затрагивает общество и семью и часто оставляет и семье, и медработникам сложные вопросы. Большинство смертей у детей с эпилепсией не связаны с судорогами; они скорее вторичны по отношению к основному состоянию или сопутствующей неврологической инвалидности. Несмотря на рекомендации множества профессиональных организаций, что люди с эпилепсией должны быть проинформированы о рисках их расстройства, включая преждевременную смерть, многим поставщикам медицинских услуг неудобно обсуждать это. С повышением внимания к смертям, связанным с судорогами, и внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (SUDEP), медицинские работники должны быть осведомлены о смертности у детей с эпилепсией. Целью данного обзора является предоставление медицинским работникам необходимых фактов для обсуждения риска смерти детей с эпилепсией и поддержки семей после потери.
1. Насколько распространена смерть при детской эпилепсии?
Комбинированный анализ четырех больших групп детей с эпилепсией содержит сводную информацию о факторах риска и причинах смерти для детей с эпилепсией, которых наблюдали в раннем взрослом возрасте. В анализ были включены 2239 субъектов с более чем 30 000 человеко-лет наблюдения и обнаружили, что общий уровень смертности составляет 228 на 100 000 человеко-лет, что в 5-10 раз превышает возрастной коэффициент смертности среди населения в целом. На протяжении всей этой статьи мы называем это исследование «комбинированным групповом исследованием» КГИ.
2. Каковы причины смерти?
Смертность у детей с эпилепсией может быть не связана или связана с судорожным расстройством (рисунок). Причины смерти, не связанные с эпилепсией, включают естественные и неестественные причины, последние включают несчастные случаи, самоубийства и убийства. Конкретные естественные причины могут быть связаны с эпилепсией, такой как опухоли головного мозга или нейрометаболические заболевания, но чаще связаны с тяжелой, основной неврологической инвалидностью, связанной с диффузной патологией головного мозга. Смерть в детстве происходит преимущественно у лиц со «сложной» эпилепсией, определяемой как эпилепсия, связанная с ненормальным неврологическим обследованием, умственной отсталостью или известной структурной причиной, и обусловлена естественными причинами, вызванными основной неврологической инвалидностью.
Причины смерти, связанные с эпилепсией, включают эпилептический статус, аспирацию (перекрытие дыхательных путей) из-за приступа, несчастный случай во время приступа, осложнение терапии, такое как вызванная вальпроатом гепатотоксичность или вызванное антиэпилептическими препаратами (AED) синдром Стивенса-Джонсона, и SUDEP. SUDEP определяется как внезапная и неожиданная, без травмы и утопления, смерть человека с эпилепсией, со свидетелем или без, произошедшая при нормальных условиях, с или без доказательств приступа и исключая документированный эпилептический статус. Чтобы соответствовать критериям для определенного SUDEP, должно быть проведено посмертное обследование, и оно не должно определить причину смерти.
3. Каковы факторы риска увеличения смертности от всех причин у детей с эпилепсией?
Дети с типичным развитием и без известной причины их эпилепсии имеют риск смерти, аналогичный риску среди населения в целом. Самым сильным фактором риска смертности является «сложная» эпилепсия. Фактически, подавляющее большинство смертей у детей с эпилепсией происходит у детей со «сложной» эпилепсией, более чем в 20 раз выше, чем у детей с «неосложненной» эпилепсией (743 против 36 на 100 000 человеко-лет) независимо от причина смерти. По сравнению с неосложненной группой люди со сложной эпилепсией имели заметно более высокие показатели смертности от естественных причин (561 против 9 на 100 000 человеко-лет), от любой смерти от судорог (122 против 14 на 100 000 человеко -лет) и SUDEP (98 против 9 на 100 000 человеко-лет). Финское исследование также отметило заметно повышенный уровень смертности среди лиц с отдаленной симптоматической причиной их эпилепсии (определяемой как эпилепсия, связанная с большой неврологической аномалией или инсультом) по сравнению с лицами с идиопатическими или криптогенными причинами.
Другим важным фактором риска преждевременной смертности является отсутствие ремиссии судорог. В финской когорте самый высокий уровень смертности был среди тех, у кого не было пятилетней терминальной ремиссии (1590 на 100 000 человеко-лет). Те, кто имел терминальную ремиссию, но все еще получали противоэпилептические препараты, имели более низкий риск (1180 на 100 000 человеко-лет), в то время как те, кто имел терминальную ремиссию и которые больше не получали ПЭП, имели поразительно меньший риск смерти (150 на 100 000 человеко-лет). Аналогичные результаты были отмечены в комбинированном когортном исследовании, в котором судороги в предшествующем году присутствовали у 74% пациентов, умерших по любой причине, у 92% тех, кто умер от причины, связанной с эпилепсией, и у 70% тех, кто умер от неэпилепсии причины. В большой когорте детей, выявленных в клинике эпилепсии, 95% умерших имели неразрешимую эпилепсию.
Эпилептический синдром предшествующего статуса был значимым предиктором смерти при однофакторном анализе в финской когорте, но не сохранял значимости при многопараметрическом анализе. В комбинированном когортном исследовании отмечалась история эпилептического статуса предшествующего статуса у 62% детей, умирающих от причины, связанной с эпилепсией, и у 47% умерших по причинам, не связанным с эпилепсией.
4. Когда умирают дети с эпилепсией?
Возраст на момент смерти тесно связан с причиной эпилепсии. Большинство детей, умирающих от естественных причин, имеют раннее начало эпилепсии (средний возраст 1,3 года) и среднее время до смерти от начала эпилепсии 5,3 года. Напротив, SUDEP чаще всего встречается в более старшем возрасте после более продолжительного периода эпилепсии. Силланпаа отметил, что связанные с эпилепсией смертельные исходы при «неосложненной» эпилепсии происходили главным образом из-за SUDEP и происходили в основном в подростковом и взрослом возрасте. В комбинированном когортном исследовании субъекты, которые умерли от SUDEP, обычно имели ранний возраст в начале эпилепсии (средний возраст 2,7 года) и среднее время до смерти 9,2 года.
5. Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии SUDEP
SUDEP является второй по значимости причиной потерянных потенциальных лет жизни после инсульта среди неврологических состояний в течение всей продолжительности жизни. Консервативная оценка SUDEP во всех возрастных группах составляет одну смерть на 1000 человек с эпилепсией в год. Частота SUDEP значительно варьируется в зависимости от степени тяжести эпилепсии, причем у людей с устойчивой к лечению эпилепсией показатели приближаются к 1 к 100 в год. Показатели у детей примерно в десять раз ниже, примерно 0,2 на 1000 человеко-лет.
Наиболее последовательным фактором риска для SUDEP являются частые генерализованные тонико-клонические судороги (ГТК). Комбинированный анализ, который включал 289 примеров определенного или вероятного SUDEP, 49 (17%) моложе 25 лет и 958 живых контрольных субъектов, продемонстрировал, что риск SUDEP увеличивается с количеством ГТК в год; три или более ГТК в год увеличивали риск SUDEP в 15 раз. Риск был самым высоким у лиц с самой большой продолжительностью эпилепсии. В отличие от более ранних сообщений, это исследование не выявило повышенного риска SUDEP с политерапией или каким-либо отдельным ПЭП. Кроме того, было показано, что эффективная терапия снижает риск SUDEP. Большинство зарегистрированных случаев SUDEP происходили в условиях без присмотра, часто ночью и в постели. У умершего часто была эпилепсия, устойчивая к лечению, или он не получал достаточного лечения на момент смерти. SUDEP действительно встречается у людей с лучше контролируемыми припадками; однако, это гораздо реже. Дополнительные факторы риска включают в себя ночные приступы в анамнезе, а также немодифицируемые факторы, такие как эпилепсия с ранним началом, мужской пол и неврологические сопутствующие заболевания. Не было систематического исследования факторов риска для SUDEP, специфичных для детей. Поиск потенциальных биомаркеров SUDEP позволил выявить связи с длительным постиктальным электроэнцефалографическим подавлением и сердечными и респираторными нарушениями в постиктальном периоде.
Повышенные показатели SUDEP были отмечены при специфических эпилептических синдромах, в частности при синдроме Драве, чаще всего связанных с мутациями в гене, кодирующем натриевые каналы SCN1A, и другими канелопатиями, такими как состояния SCN8A, и хромосомными состояниями, такими как синдром изодизированной хромосомы 15. Многоцентровое исследование 100 последовательных пациентов с синдромом Драве со средним периодом наблюдения для оставшихся в живых 17 лет показало, что 17 умерли. Десять умерли от SUDEP с расчетной частотой 9,3 / 1000 пациентов-лет, что соответствует показателям SUDEP среди лица с тяжелой лекарственно-устойчивой эпилепсией. Другими причинами смерти были тонущий в двух, асфиксия в одном и эпилептический статус в четырех. Недавний всесторонний обзор литературы по смертности при синдроме Драве выявил 177 уникальных индивидуумов с преждевременной смертностью, причем SUDEP, вероятно, стал причиной смерти у 49% из них. Роль тяжести приступа, других клинических факторов риска и генетической восприимчивости, обусловленная ионным каналом. Дисфункция требует дальнейшего изучения этих синдромов.
6. Почему SUDEP менее распространен у детей?
Во всеобъемлющем обзоре литературы Турман отметил, что из опубликованных случаев SUDEP 87% были у взрослых старше 20 лет. Хотя существует обеспокоенность по поводу регистрации и оценки предвзятости в случаях SUDEP, отмечается, что только 13% были в диапазон детского возраста. Турман создал ряд гипотетических кривых выживаемости, основанных на возрасте начала эпилепсии, исходя из предположения об отсутствии ремиссии. В этом упражнении ребенок с началом эпилепсии в возрасте одного года будет иметь 8% риск умереть от SUDEP к возрасту 68 лет. Если приступ был в возрасте 15 лет и снова без ремиссии, риск составлял 7,2% в возрасте 68 лет, тогда как начало в возрасте 30 лет приводило к риску 4,6%.
Наиболее вескими причинами снижения показателей SUDEP у детей являются более короткая продолжительность эпилепсии и снижение тяжести эпилепсии. Многоцентровое исследование с участием 4578 пациентов, обследованных в трех центрах эпилепсии в США, с последующим наблюдением в 16 463 человеко-лет, включало 46% в возрасте до 20 лет. В группе до 20 лет не было случаев SUDEP. Существовала поразительная связь между продолжительностью эпилепсии, особенно продолжительностью более 30 лет, и тяжестью эпилепсии. В превосходном обзоре показатель SUDEP в популяционных когортах заболеваемости был менее 0,5 / 1000 человеко-лет, но вырос до примерно 1,8 / 1000 в когортах распространенности, до 3,8 на 1000 у пациентов клиники эпилепсии, до 3,8 на 1000 у пациентов с рефрактерностью серия эпилепсии и далее более 6/1000 у пациентов, ожидающих операции по поводу эпилепсии или у которых была неудачная операция по эпилепсии. Тенденция к увеличению частоты SUDEP предполагает повышенный риск, связанный как с длительностью, так и с тяжестью эпилепсии.
Финское исследование долгосрочного наблюдения дополнительно решает эту проблему. В этом исследовании участвуют 245 детей, 150 с впервые возникшей эпилепсией (случаи заболеваемости) и 95 - с преобладанием случаев. За 40 лет наблюдения 60 пациентов умерли от всех причин. Пациенты с терминальной ремиссией в течение пяти или более лет имели риск смерти от любой причины 3% по сравнению с 48% для тех, у кого не было ремиссии в течение пяти лет. Смертность в случаях заболеваемости составляла 5,3 на 1000 человеко-лет, а в случаях распространенности - 9,6 на 1000 человеко-лет, статистически не значимая, но предполагающая повышенный уровень смертности у лиц с длительной эпилепсией. В целом, было 18 случаев SUDEP в среднем возрасте 25 лет (от 4 до 49 лет). Чем дольше последующее наблюдение, тем выше частота SUDEP. Через сорок лет после начала судорог суммарный риск SUDEP составил приблизительно 7%.
Литература подтверждает, что SUDEP может быть менее распространенным в детстве, потому что дети имеют меньшую продолжительность эпилепсии. Когда эпилепсия начинается в детстве и сохраняется во взрослой жизни, риск SUDEP увеличивается. Также остается вероятность того, что дети более устойчивы к SUDEP. Роль факторов окружающей среды, в том числе улучшение приверженности к лечению; более тщательный надзор, включая ночной мониторинг со стороны родителей и опекунов; и более здоровое физиологическое состояние молодежи также следует учитывать.
7. Механизмы, лежащие в основе SUDEP
Ведущие теории о механизме SUDEP включают судороги, нарушения ритма сердца и остановку дыхания, дыхательную недостаточность, центральное или церебральное «отключение», дисфункцию вегетативной нервной системы, генетические причины и часто комбинацию нескольких причин, перечисленных выше. В частности, сердечные, дыхательная и вегетативная дисфункция, а также аспекты возбуждения в течение иктального и постиктального (после припадка) периода. Основополагающие клеточные механизмы включают нарушения в серотонинергической системе, выброс аденозина во время судорог и изменения вегетативной нервной системы.
Угнетение дыхания во время и после приступа может быть достаточно серьезным, чтобы вызвать значительную десатурацию кислорода. Кроме того, может произойти асистолия (остановка сердца) и изменения вариабельности сердечного ритма, особенно во время и после приступов. Исследование, посвященное мониторингу смертности в эпилепсии, сообщило подробности о 16 пациентах с случаями SUDEP и о девяти «случаях, близких к SUDEP», выявленных среди 93 791 наблюдаемых пациентов. Все случаи SUDEP произошли после GTC, и 14 из 16 пациентов умерли в положении лежа. Смерти предшествовали увеличение частоты дыхания, а затем апноэ, брадикардия и генерализованное постиктальное электроэнцефалографическое подавление. Терминальное апноэ всегда возникало до терминальной асистолии. Следует отметить, что в «случаях, близких к SUDEP», по сравнению со случаями с SUDEP, реанимация была наиболее успешной, когда она началась в течение трех минут после остановки.
Часто отмечается сходство между SUDEP, синдромом внезапной детской смерти (SIDS) и внезапной неожиданной / необъяснимой смертью в детстве (SUDC). Во всех трех случаях смерть является неожиданной, необъяснимой и обычно происходит во время сна. Во всех трех случаях посмертная экспертиза не может найти причину смерти. СВДС зависит от возраста (возраст менее одного года) и не связан с судорогами. Предполагается, что дисфункция серотонинергических нейронов ствола мозга может играть роль как в СВДС(SIDS), так и в SUDEP. По определению, SUDC встречается в возрасте, превышающем один год. Существует предположение, что это может быть связано с аномалиями гиппокампа, и возможно, что больше детей, умирающих от SUDC, имели предшествующие фебрильные судороги, чем можно было бы ожидать Возможно, что SUDEP, SIDS и SUDC имеют некоторые механизмы в общtv/ Тем не менее, неоднородность клинических групп населения предполагает, что единственная основная причина маловероятна.
7. Снижение смертности у детей с эпилепсией
В большинстве случаев смертность у детей с эпилепсией возникает в результате серьезной неврологической инвалидности, которую часто невозможно предотвратить. Профилактические меры могут включать улучшение дородового и перинатального ухода, усиление дородового скрининга на генетические или метаболические состояния и профилактику постнатальных приобретенных повреждений головного мозга в результате травм, инфекций и других причин. Улучшенный продолжительный уход за людьми с неврологической инвалидностью также может улучшить выживаемость.
Смертность от эпилепсии связана главным образом с SUDEP. Самый ясный способ уменьшить риск SUDEP - улучшить контроль над припадками, особенно частые судорожные припадки, путем улучшения медицинского лечения, улучшения приверженности лечению и ранних операций по эпилепсии. Возможно, что усиление ночного наблюдения и более активное взаимодействие с пациентом в постиктальном периоде может снизить риск SUDEP. Редко связанные с эпилепсией смертельные случаи связаны с эпилептическим состоянием или аспирацией, которые можно предотвратить путем улучшения контроля над приступами на ранних стадиях. введение спасательных лекарств, использование официальных протоколов о статусе и обучение правильному позиционированию во время приступа. Хотя считается, что утопление является редкой причиной смерти от судорог в районах мира с культурой безопасности воды, его можно предотвратить. Душ, вероятно, безопаснее, чем ванна, и люди с эпилепсией должны находиться под пристальным наблюдением, когда они плавают или находятся рядом с водой.
8. Профилактика SUDEP у детей
Хотя решения по клиническому управлению в идеале основаны на рандомизированных контролируемых исследованиях, этот подход может быть неосуществимым и этичным для людей с риском SUDEP. С расширением использования электронных медицинских карт могут появиться возможности идентифицировать когорты, которые похожи, и оценить их реакцию на определенные вмешательства и методы лечения в продольном направлении, в то же время контролируя вызывающих, используя подходы сравнительной эффективности. Общие стратегии профилактики могут основываться на меры общественного здравоохранения, усовершенствованные инструменты самоконтроля и самоконтроля и, в конечном итоге, перспективные испытания.
9. Мониторинг, профилактика и вмешательство
Мониторинг, профилактика и вмешательства для SUDEP, в конечном счете, должны быть индивидуализированы, чтобы быть эффективными. Эти потенциальные вмешательства могут включать ночной надзор, быструю реанимацию, репозиционирование и другие усилия, такие как отсасывание или подача кислорода. Соблюдение AEDs должно уменьшить судороги и, следовательно, уменьшить SUDEP. Исследование взрослых получателей Medicare с эпилепсией обнаружило, что плохая приверженность была связана с повышенной смертностью, хотя причины смерти не могли быть определены. Ночной надзор может быть полезным. Этот факт был оценен в исследовании «случай-контроль» из 154 случаев SUDEP по сравнению с примерно 534 контрольными субъектами с эпилепсией, в которых в 29% случаев и 45% контрольных субъектов наблюдался индивидуальный человек в одной спальне или имелись особые меры предосторожности, такие как устройство прослушивания (отношение шансов, 0,1, 95% доверительный интервал, 0,0-0,3)
Прогресс в области мониторинга и методов устройства может обеспечить успехи, хотя ни одно из этих портативных устройств обнаружения приступов не было показано, чтобы уменьшить SUDEP. Последние данные свидетельствуют о том, что имплантированное внутричерепное устройство может прогнозировать судороги с высокой точностью; однако не все пациенты с эпилепсией могут быть кандидатами на такую систему. Таким образом, неинвазивные методы мониторинга и прогнозирования приступов были изучены в надежде разработать замкнутую систему мониторинга острых приступов и реагирования на них. В частности, новые портативные устройства обнаружения приступов, основанные на нескольких неинвазивных методах, таких как неинвазивная электроэнцефалография, электромиография, электрокардиография, респираторный мониторинг или пульсовая оксиметрия, актиграфия (движение), электродермальная активность или аудио- и видеозаписи могут быть полезны для обнаружения припадков, постиктальных изменений или аномалий жизненно важных функций. Вполне вероятно, что будущие устройства обнаружения приступов могут включать несколько методов и могут быть обучены на судороги специфичные для данного пациента, и что комбинации мультимодальных датчиков могут быть индивидуально адаптированы на основе индивидуальной клинической картины судорог. Кроме того, в настоящее время разрабатываются дополнительные автоматизированные системы для обеспечения обнаружения и вмешательства с помощью средств жизнеобеспечения или лекарств.
Целью этих вмешательств является искоренение SUDEP. До этого времени посмертная оценка случаев SUDEP посредством сотрудничества с медицинскими экспертами, стандартизированных протоколов вскрытия у пациентов с подозрением на SUDEP и дополнительных специальных исследований, направленных на сердце, легкие и мозг, особенно церебральную серотонинергическую систему, а также генетический банкинг или генетический исследования могут расширить наши знания
10. Обсуждение преждевременной смертности с родителями детей с эпилепсией
Несмотря на рекомендации нескольких профессиональных организаций, вопрос о том, следует ли раскрывать риск смертности людям с эпилепсией и их семьям, часто обсуждается. Потенциальные выгоды от обсуждения риска преждевременной смертности с пациентами и их семьями могут рассматриваться в нескольких контекстах. Что касается профессиональных обязательств поставщика медицинских услуг и отношений с семьей, раскрытие информации позволяет семьям и поставщикам медицинских услуг участвовать в целях лечения и поддерживать отношения, основанные на правде и честности. Для людей с эпилепсией и их семей, знания могут компенсировать ложное чувство безопасности в отношении эпилепсии, особенно когда есть отказ от лечения. Кроме того, обсуждение вопроса о смертности позволяет детям и семьям решать свои проблемы, связанные с эпилепсией, и может быть обнадеживающим для детей с низким риском.
Эти вопросы должны быть сбалансированы с обеспокоенностью относительно ускорения или усиления беспокойства в семьях, признанием того, что в некоторых культурах обсуждение смерти рассматривается как ускоритель события, и тем фактом, что некоторые семьи могут считать термин «низкий риск» - как «нет риска».
11. Что родители хотят знать о преждевременной смертности и когда?
Независимо от этических и практических проблем этого вопроса, литература поддерживает желание родителей получить информацию о риске смертности. Сто последовательных родителей или законных опекунов детей с эпилепсией в британской региональной педиатрической клинике эпилепсии ответили на вопросники сразу после первого посещения клиники и еще раз через 3 месяца. 91% респондентов указали, что они ожидали, что детский невролог предоставит информацию SUDEP, Кроме того, 67% ответили, что ожидают эту информацию во время первого визита. Остальные подумали, что это можно сделать при последующем посещении клиники. Что касается предполагаемого психологического воздействия на семью, большинство опекунов не считают, что это влияет на их отношения с детьми или на физическую, эмоциональную или социальную функцию родителей или их детей. Во втором качественном исследовании были опрошены шесть родителей, которые потеряли ребенка из-за SUDEP, а также родители 21 ребенка с эпилепсией различной степени тяжести. Все родители считали, что SUDEP следует обсуждать, и от 50% до 66% полагали, что эту информацию следует предоставлять при первом посещении, хотя те же пропорции признались в том, что они испытывали беспокойство или стресс от обсуждения. Интересно, что большинство слышали о SUDEP перед исследованием, и значительное число переоценило риск для своих детей. Эти результаты подчеркивают реальность того, что семьи ищут альтернативные источники информации, и важную роль врача в исправлении неправильных представлений о риске. Все родители указали, что знание SUDEP не повлияет на взаимодействие с их детьми. Все они предпочли, чтобы детский невролог предоставил информацию лично, а затем родители решили, что следует объяснять их ребенку.
В отличие от того, что предпочитают родители, врачи гораздо менее склонны обсуждать SUDEP. В вышеупомянутом исследовании, проведенном в Великобритании, только 20% детских неврологов обсуждали это со всеми пациентами, а 63% - с родителями детей с трудноизлечимыми припадками. Врачи указали на желание обсудить SUDEP при первом посещении только с 30% пациентов., Опрос 17 558 взрослых и детей-невропатологов Северной Америки, полученных по электронной почте, получил 1200 (7%) ответов. 42% респондентов сообщили, что они редко или никогда не разговаривали о смертности. Вероятно, существует разрыв между тем, что родители хотят услышать, и тем, что врачи предоставляют в плане обучения SUDEP.
12. Что следует сказать родителям о возможности преждевременной смертности?
Большинство экспертов считают, что раскрытие информации о смертности должно осуществляться индивидуально для каждой семьи. Основываясь на результатах анкетного исследования, проведенного в Соединенном Королевстве, в фокус-группе из Канады, и на нашем собственном опыте, мы пришли к выводу, что для детей с низким риском (хорошо контролируемые судороги, нормальное развитие и неврологическое обследование, бессимптомная этиология).), обсуждение риска смертности при первом или втором посещении офиса может дать уверенность, исправить неправильные представления и предоставить точную информацию. Для детей с более высоким риском, в том числе с частыми судорожными припадками, атипичным развитием и / или симптоматической этиологией, дополнительная цель обсуждения - снизить риск. Информацию, возможно, потребуется повторить, если соблюдение режима приема лекарств является проблемой, или для поощрения хирургического направления и рассмотрения других методов лечения. Кроме того, по мере того, как дети достигают подросткового возраста, может быть целесообразно повторно обсудить эту тему, если в ходе ранних обсуждений исключен ребенок. Подростки и молодые люди с эпилепсией должны быть проинформированы о рисках, связанных с их эпилепсией, и о том, как изменить этот риск.
13. Поддержка семей после смерти их ребенка с эпилепсией
Смерть ребенка по любой причине несовместима, что приводит к потрясению и ошеломлению семей и медицинских работников, особенно в случае неожиданной смерти. Многие общества избегают скорби, о чем свидетельствует политика в отношении работы по уходу за тяжелой утратой, ожидающая, что рабочие возьмут недельный отпуск и вернутся к надлежащим функциям после ее окончания. Медицинские школы имеют минимальную учебную программу по уходу за семьей после смерти. Медицинским работникам необходимо расширить свое понимание влияния на родителей и семьи после смерти их ребенка, внезапной или ожидаемой.
14. Упреждающая смерть ребенка
Если у ребенка диагностирована неизлечимая болезнь, врожденное заболевание или инвалидность, это можно интерпретировать как уведомление о смерти. Горе начинается с начала ожидания смерти ребенка, независимо от того, сколько времени пройдет до фактической смерти, поэтому пострадавшие начинают «жить с хронической печалью». Смерть для этих семей может быть вторичной, после ряда потерь, неудовлетворенных задачи развития, родительские мечты о ребенке, остающиеся невыполненными, и повторные разочарования. Предполагаемый период дает время, чтобы получить представление о предсказуемости событий; ожидаемая причина смерти будет раскрыта на протяжении всей жизни. Есть возможность говорить и делать вещи, потому что продолжительность жизни может быть сокращена, поощряя жизнь с чувством срочной необходимости. Возможности для осознанного выбора часто создают положительный опыт скорби с меньшим количеством сожалений. Семьи могут даже оплакать смерть перед человеком, который умрет.
15. Внезапная смерть
Внезапная смерть ребенка особенно огорчает и контрастирует с процессом, когда ожидается смерть. Чувство безопасности и безопасности родителей разрушено. За этим могут последовать навязчивые образы, размышления и необходимость пересмотреть обстоятельства, предшествовавшие смерти, чтобы понять необъяснимое. Вина и сожаление являются общими темами, которые могут препятствовать нормальному процессу скорби. Нет логической прогрессии к смерти, нет немедленного ответа, и часто длительный период ожидания, пока медицинское обследование не проливает свет на смерть. Симптомы горя при внезапной смерти имеют тенденцию длиться дольше. Родители часто подвергаются риску неразрешенного горя.
16. Помогая семьям справиться с потерей
Цель работы с горем - помочь семьям интегрировать горе в свою жизнь. Чтобы помочь семьям развить реалистичные ожидания в отношении горя, требуется понимание родительского горя и утраты. Это может помочь понять, что горе преобразует; семьи должны понимать, что они будут изменены навсегда. Многие факторы в жизни человека влияют на его способность справиться с потерей. Медицинские работники, помогающие семьям после смерти ребенка, должны оценить навыки жизнестойкости, историю психического здоровья, системы социальной поддержки, пол, а также причину смерти, личную историю смерти родителей, культурное и религиозное происхождение, а также социальное и финансовое положение.
Родительское горе может быть уникальным и может отличаться от традиционных теоретических взглядов на горе. Однако, как правило, горе самоограничено, и существует общая прогрессия, не линейная, а циклическая, часто с регрессией и движением вперед, только для повторного регресса. Этот процесс часто происходит с некоторыми когнитивными, поведенческими и эмоциональными элементами, остающимися на протяжении всей жизни родителей.
Приблизительно от 10% до 20% родителей испытывают значительные неослабные страдания, представляющие собой сложное горе, которое может нарушать повседневную деятельность и приводить к потере трудоспособности людей. Большая личная энергия тратится на то, чтобы тосковать и искать человека, который умер, особенно у родителей, которые были связаны с их ребенком или их ежедневным уходом. Ангедония часто встречается при плоском аффекте, низкой энергии, эмоциональном онемении и неспособности чувствовать радость. Изоляция может быть социальной или добровольной. У отдельных людей могут быть трудности с предвидением будущего и жизни без ребенка, или у них нет желания делать это. Есть часто измеримые соматические жалобы.
17. Что могут сделать провайдеры?
Медицинские работники должны оценить состояние скорби родителей и быть готовыми обсудить с семьями события, которые привели к смерти и во время ее смерти. Помощники горя, группы поддержки или другие семьи с подобным опытом могут помочь поддержать родителей. Клиники эпилепсии могут заранее создавать пакеты скорби в ожидании смерти. В таблице перечислены организации и веб-сайты, которые могут помочь семьям.
18. Вывод
Подавляющее большинство случаев смерти детей с эпилепсией связано с сопутствующими заболеваниями, а не с судорогами. При эпилепсии, начинающейся в детстве, возникает SUDEP, но он относительно редко встречается в детском возрасте. SUDEP может увеличиться, если эпилепсия в детском возрасте носит хронический характер и сохраняется во взрослом возрасте, что позволяет предположить, что причины SUDEP могут быть частично связаны с бременем судорог на протяжении всей жизни или продолжительностью эпилепсии. В конечном итоге, лучшая цель состоит в том, чтобы остановить приступы или вылечить эпилепсию в детстве, прежде чем дети вырастут во взрослую жизнь.
Как и во всех диагнозах, дети с эпилепсией и их семьи должны быть проинформированы о рисках их состояния. Честность и доверие являются основой отношений между пациентом и поставщиком, и литература подтверждает, что родители хотят получать точную информацию о риске. Для большинства детей риск преждевременной смерти низок, и эти обсуждения предложат заверение. Для лиц с повышенным риском информированные пациенты и их семьи будут лучше подготовлены к принятию обоснованных решений относительно своего ухода.