Понятия «умственная отсталость», «олигофрения», «деменция»

ПСИХОЛОГИЯ ДЕТЕЙ С ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ.

ПСИХОЛОГИЯ УМСТВЕННО ОТСТАЛОГО РЕБЁНКА -

одно из направлений специальной психологии, рассматривающее динамику познавательной деятельности и личности умственно отсталых детей дошкольного и школьного возраста.

Понятия «умственная отсталость», «олигофрения», «деменция»

Наиболее типичной моделью психического недоразвития яв­ляется умственная отсталость. Умственно отсталые дети, которых в ряде более ранних публи­каций называют слабоумными, а в соответствии с нечеткой ны­нешней терминологией — детьми со сниженным интеллектом, с трудностями в обучении, с особыми нуждами и т.п., — одна из наиболее многочисленных категорий детей, отклоняющихся в сво­ем развитии от нормы. По имеющимся у нас данным, такие дети составляют около 2,5 % от общей детской популяции. Наши зару­бежные коллеги нередко указывают другие, более высокие про­центы, что обусловлено использованием несколько иных крите­риев при диагностировании умственного развития ребенка.

В дефектологии термином «умственная отсталость » обозначается стойкое нарушение познава­тельной деятельности ребенка вследствие органического поражения центральной нервной системы.

Умственная отсталость — это качественные измене­ния всей психики, всей личности в целом, явившиеся ре­зультатом перенесенных органических повреждений центральной нервной системы. Это такая атипия разви­тия, при которой страдает не только интеллект, но и эмоционально-волевая сфера.

Современные исследования показали, что у умствен­но отсталых имеются довольно грубые нарушения в условно рефлекторной деятельности, нарушения взаимо­действия процессов возбуждения и торможения, а так­же нарушения взаимодействия сигнальных систем. Все это является физиологической основой нарушения пси­хической деятельности ребенка, включая процессы по­знания, эмоции, личности в целом.

Понятие «умственно отсталый ребенок», принятое в россий­ской коррекционной педагогике и специальной психологии, как, впрочем, и в большинстве других стран, охватывает весьма раз­нообразную по составу группу детей, которых объединяет нали­чие органического повреждения коры головного мозга, имеюще­го диффузный, т.е. «разлитой», характер. Морфологические изме­нения, хотя и с неодинаковой интенсивностью, захватывают мно­гие участки коры головного мозга ребенка, нарушая их строение и функции. Конечно, не исключены и такие случаи, когда диффуз­ное поражение коры сочетается с отдельными, более выраженны­ми локальными (ограниченными, местными) нарушениями, иногда включающими и подкорковые системы. Все это обусловливает воз­никновение у ребенка различных, с разной отчетливостью выра­женных отклонений, обнаруживающихся во всех видах его психи­ческой деятельности, особенно резко — в познавательной.

Преобладающее большинство умственно отсталых детей состав­ляют дети-олигофрены (от греч. oligos — малый + phren — ум). По­ражение мозговых систем (главным образом наиболее сложных и поздно формирующихся структур), лежащее в основе недоразви­тия психики, возникает у этой категории детей на ранних этапах развития — во внутриутробном периоде, при рождении или в те­чение первых полутора лет жизни, т.е. до становления речи.

Олигофрения – наиболее распространённая клиническая форма умственной отсталости (обусловленное органическим поражением головного мозга, возникшим на ранних стадиях онтогенеза – во внутриутробном периоде, во время родов или на первом году жизни).

Деменция – приобретённое слабоумие; стойкое оскудение и упрощение психической деятельности, характеризующееся ослаблением познавательных процессов, обеднением эмоций и нарушением поведения. В отличие от олигофрении при деменции нарушения коры головного мозга возникают после довольно длительно протекав­шего, в течение 2—5 лет и более, нормального развития ребенка. Деменция может явиться следствием органических заболеваний мозга или травм. Как правило, интеллектуальный дефект при де­менции носит необратимый характер. При этом обычно отмечает­ся прогрессирование заболевания. Однако в отдельных случаях с помощью лечения, при благоприятных педагогических условиях, можно добиться некоторого замедления этого процесса.

Как особая форма психического недоразвития умственная от­сталость может возникнуть у ребенка вследствие различных при­чин. Этиологию можно условно разделить на две основные группы: эндогенную, обусловленную, как правило, генетическими факто­рами, и экзогенную, обусловленную внешними факторами (ин­фекции, отравления, травмы и т. п.) на различных этапах раз­вития ребенка.

Установлено, что примерно 75 % случаев составляет врожденная умственная отсталость. Среди внутренних причин, обусловли­вающих возникновение умственной отсталости, следует выделить фактор наследственности, который проявляется, в частности, в хромосомных заболеваниях.

1) Классификация поражений головного мозга по времени возникновения:

— пренатальные (до родов); это могут быть * различные интоксикации, т. е. болезненные состояния орга­низма будущей матери, возникающие под действием ядовитых веществ, образующихся при нарушении процесса обмена. Инток­сикации нередко являются следствием неумеренного употребле­ния беременной женщиной лекарств или алкоголя. Они могут на­рушить развитие плода. Опасны тяжелые дистрофии во время бе­ременности, т.е. нарушения обмена веществ в органах и тканях, вызывающие расстройства их функций и изменения в строении, заражение плода различными паразитами, существующими в орга­низме матери. К числу паразитарных заболеваний принадлежит токсоплазмоз, возбудитель которого — паразит, относящийся к простейшим. Женщина заражается от домашних животных — со­бак, кошек, кур, голубей, коров — или от диких — мышей, зай­цев, сусликов (приобретенный токсоплазмоз). *тяжелые инфекционные заболевания, которые женщина пере­носит во время беременности, — вирусный грипп, краснуха и другие; *При заболевании беременной женщины сифилисом нередко встречаются случаи заражения плода спирохетой.

— интранатальные (в период родов); *Травматические поражения плода, возникающие при ударе или ушибе, также могут быть причиной умственной отсталости. Ум­ственная отсталость может быть следствием природовой травмы — в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути при затяжных или чрезмер­но быстрых родах. *Длительная асфиксия во время родов также может иметь своим следствием умственную отсталость ребенка.

— постнатальные (после родов).

2) Классификация поражений головного мозга по па­тогенным факторам:

— гипоксические (из-за кислородной недостаточно­сти);

— токсические (нарушение обмена веществ);

— воспалительные (энцефалит и менингит при краснухе, токсоплазмозе);

— травматические (несчастные случаи, а также сдавливание мозга во время родов, с кровоизлияниями);

— хромосомно-генетические (болезнь Дауна, бо­лезнь Феллинга);

— внутрисекреторно-гормональные;

— дегенеративные;

— внутричерепные новообразования (опухоли).

Особо следует отметить группу факторов, также приводящих к умственной отсталости, - это алкоголизм, наркомания и токсикомания. Во-первых, продукты распада алкоголя и наркотиков (токсины) благодаря общей системе кровообращения матери и плода отравляют развивающийся плод. Во-вторых, длительное употребление алкоголя и наркотиков (а также их заменителей) вызывает необратимые патологические изменения в генетическом аппарате родителей и является причиной хромосомных и эндокринных заболеваний ребенка.

В отечественной психиатрии в основу классификации умст­венной отсталости положены этиопатогенетические характеристики (Сухарева. 1973; Ковалев, 1979 и др.):

1. Умственная отсталость при хромосомных болезнях.

2. Наследственные формы умственной отсталости.

3. Смешанные по этиологии (экзогенно-эндогенные) формы.

4. Экзогенно обусловленные формы.

Классификация В. В. Ковалева по этиопатогенетическому признаку имеет несомненное значение для клинического анализа умственной отсталости. Однако для психолого-педагогического анализа интеллектуального дефекта при умственной отсталости в практике чаще используется КЛАССИФИКАЦИЯ М. С. ПЕВЗНЕР, которая выделяет пять форм умственной отсталости:

1. Неосложнённая форма умственной отсталости.

2. Умственная отсталость с нарушениями нейродинамики.

3. Умственная отсталость в сочетании с нарушениями анализа­торов.

4. Умственная отсталость в сочетании с грубыми нарушениями личности.

5. Умственная отсталость в сочетании с психопатоподобными фор­мами поведения.

1. Основная форма характеризуется диффузным, но от­носительно поверхностным поражением коры полушарий головного мозга при сохранности подкорковых образо­ваний и отсутствии изменений со стороны ликвообращения. У этой категории детей деятельность органов чувств грубо не нарушена: не отмечается грубых нарушений в эмоцио­нально-волевой сфере, в двигательной сфере, речи. Эти особенности сочетаются с недоразвитием всей познава­тельной деятельности. Дети часто не осознают постав­ленной перед ними задачи и заменяют ее решение дру­гими видами деятельности. Они не понимают основного смысла сюжетных картинок, не могут установить систему связей в серии последовательных картинок или по­нять рассказ со скрытым смыслом. Низкий уровень развития абстрактного мышления особенно отчетливо проявляется при необходимости установления сложных систем причинно-следственных связей между предметами и явлениями.

Инертность и тугоподвижность мышления играют особую роль в возникновении основного симптома при олигофрении данной формы. Ряд коррекционно-воспитательных мероприятий, направленных на преодоление инертности, с самых ранних пор должен сыграть исключительную роль в стимуляции развития таких детей.

2. От основной формы олигофрении заметно отличается олигофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями. Это быстро возбудимые, расторможенные, недисциплинированные дети с резким снижением работоспособности или крайне вялые и заторможенные. Это вызвано нарушением баланса между процессами возбуждения и процессами торможения в нервной системе

В процессе школьного обучения выявляются трудности, возникающие за счет плохой фиксации детей на предлагаемом задании. В письме это пропуски, перестановки, персеверации, при устном счете — плохое, фрагментарное выполнение задания.

Специфическими чертами детей-олигофренов с преобладающим торможением являются вялость, медлительность, заторможенность в моторике, в характере познавательной деятельности, поведения в целом. Работая с такими детьми, целесообразно использовать приёмы, которые способствуют повышению их активности. Детям следует постоянно помогать включаться в коллектив, в общую работу, давать задания, с который они наверняка могут справиться, стимулировать учебную деятельность, поощряя даже самые незначительные успехи. Правильно организованная учебно-воспитательная и лечебная работа позволяет этим детям достигать значительных успехов во вспомогательной школе.

3. У олигофренов с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Они дополнительно имеют локаль­ные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппара­та. Особенно неблагоприятно сказываются на развитии умственно отсталого ребенка нарушения речи. Специфической особенностью патогенеза этой формы является сочетание диффузного поражения с более глубокими поражениям в области речевых зон левого полушария.

У этих детей отмечается апраксия губ и языка. В дальнейшем страдает и сенсорная сторона речи. При достаточной остроте слуха эти дети не различают близкие по характеру звуки (фонемы), не могут выделить отдельные звуки из плавной речи, плохо дифференциру­ют сложные звуковые комплексы, т. е. имеют стойкое нарушение фонетико-фонематического слуха. Естествен­но, это ведет к нарушению звукобуквенного анализа, что, в свою очередь, сказывается на овладении грамо­той и письменной речью.

Не меньшее значение имеют и те формы олигофре­нии, при которых диффузное поражение коры головного мозга сочетается с локальными поражениями в теменно-затылочной области левого полушария. В этих случаях клиническая картина олигофрении является крайне сложной, ибо она складывается из сочетания недораз­витого мышления с нарушением пространственного вос­приятия. При этой форме олигофрении дети испытыва­ют значительные затруднения даже при осваивании про­стейших счетных операций.

4. Следующую группу детей-олигофренов составляют дети, у которых на фоне недоразвития познавательной деятельности отчетливо выступает недоразвитие лично­сти в целом. В этих случаях резко изменена вся систе­ма потребностей и навыков, присутствуют патологиче­ские наклонности. Основная патологическая особенность в этом случае заключается в том, что диффузное пора­жение коры головного мозга сочетается с преимущест­венным недоразвитием лобных долей. При исследовании этих детей выявляется грубое своеобразное нарушение моторики: движения их неуклюжи, неловки, дети не мо­гут себя обслужить. У некоторых отмечается столь резкое изменение походки, что можно говорить об апраксии ходьбы.

Движения плохо или почти не автоматизированы. Специфической особенностью этих детей является раз­рыв между произвольными и спонтанными движениями. Так, при полной невозможности выполнить какие-либо движения по инструкции, эти же движения дети могут выполнить спонтанно. У этих детей также отмечаются своеобразные изменения поведения. Они некритичны, неадекватно оценивают ситуацию, лишены элементар­ных форм застенчивости, необидчивы. Поведение их лишено стойких мотивов. При полной сохранности сенсорной и моторной стороны речи у таких детей отмечается склонность к подражанию речи взрослых («резонерство»). Особенно нарушается регулирующая функция речи, которая играет важную роль в формировании дифференциации мотивов, эмоционально-волевой сфер личности в целом.

5. В некоторых случаях при олигофрении выявляются такие формы, при которых имеет место сочетание общего интеллектуального недоразвития с выраженными психопатическими формами поведения. Это наиболее трудные в воспитательном плане дети. Грубые со сверстниками и старшими, недисциплинированные, нередко имеющие патологические влечения, они не умеют регулировать свое поведение общепринятыми морально-этическими нормами.

6. Кроме описанных выше основных форм олигофрении среди учащихся вспомогательной школы встречают дети с более редкими формами олигофрении, а также дети, умственная отсталость которых вызвана неолигофренической этиологией. Остановимся на некоторых из них.

а) Олигофрения при аномалиях половых хромосом. Клиника олигофрении при хромосомных нарушениях имеет особенности в физической и психической сферах.

- Олигофрения при синдроме Клайнфельтера. Данный синдром встречается только у мужчин. Кариотип таких больных представлен 47 хромосомами за счет дополнительной Х- хромосомы (47ХХУ). Для внешнего облика больных с синдромом Клайнфельтера характерны феминные (женские) черты: нежная кожа лица с пушком вместо оволосения, округлый подбородок, высокий рост с евнухоидными пропорциями телосложения. Имеется недоразвитие половых желез, бесплодие. Наблюдаются дисплазии (искривление и укорочение средней фаланги мизинцев, неправильный рост зубов, деформация ушных раковин, готическое небо, неправильные формы черепа), иногда грубые деформа­ции грудной клетки, стоп, уплощенное переносье, микро­цефалия. Этот тип психических расстройств характеризуется двумя общими чертами—сниженным интеллектом и личностными особенностями.

- Олигофрения при полисемии половых хромосом. При нарастании количества Х-хромосом (XXX—трисомия, ХХХХ—тетрасомия, ХХХХХ—петасомия) нара­стает степень поражения интеллекта, достигая глубокой дебильности или имбецильности. Соматические диспла­зии у этих больных выражены грубее. По глубокому по­ражению интеллекта и наличию множественных сома­тических аномалий эти больные иногда напоминают де­тей с болезнью Дауна.

- Олигофрения при синдроме Шерешевского-Тернера. Эта аномалия встречается только у женщин и характе­ризуется отсутствием одной половой хромосомы во всех клетках (ХО) или в части клеток организма (мозаич­ные варианты). Соматический облик этих больных ти­пичен. При резком отставании в росте они выглядят старше своего возраста. Лицо старообразное, низкая граница роста волос на лбу и шее, деформированные, низко расположенные ушные раковины, широкая корот­кая шея, часто с крыловидными кожными складками от затылка к плечам, густо покрытыми волосами. Молочные железы отсутст­вуют. Встречаются готическое небо, неправильный при­кус и рост зубов, глубоко сидящие, прямоугольной фор­мы ногти, обилие пигментных пятен на коже, Своеобра­зие строения лица и телосложение напоминают харак­терный вид «сфинкса». Черты психического инфантилизма опре­деляют некоторую непосредственность мимики, интона­ции, преобладание игровых интересов и примитивных фантазий даже в старшем школьном возрасте.

б) Олигофрения, осложненная гидроцефалией. Гидроцефалия возникает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания.

Наиболее характерными для гидроцефалии являются снижение работоспособности (повышенная утомляемость, нарушение внимания), своеобразные изменении поведения, нередко с элементами выраженной лобной недостаточности (повышенный фон настроения с эйфорическим характером, снижение критики к себе и окружающим, недоучет ситуации). Эти особенности сочетаются как с нормальным уровнем интеллекта, так и различными степенями его снижения. Чаще у этих детей отмечается хорошо развитая произносительная сторона речи со склонностью к резонерским рассуждениям с множеством штампов и оборотов из речи взрослых.

Вся перечис­ленная симптоматика носит неустойчивый характер, на­растает в связи с общим утомлением и меняется в зави­симости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание.

в) Олигофрения при врожденном сифилисе возникает вследствие болезни матери сифилисом в период бере­менности. В этих случаях у ребенка выявляют сомати­ческие и неврологические признаки раннего врожденного сифилиса; может иметь место грубый интеллектуаль­ный дефект.

У этих детей отмечается легкая оста­точная неврологическая симптоматика, жалобы на го­ловную боль, плохую переносимость жары, духоты. У большинства до 11—17 лет отмечается ночной энурез. Психическое недоразвитие отмечается с раннего детст­ва. Запаздывает развитие ходьбы и речи. Дети плохо включаются в игры, не принимают их условий. Аффек­тивная лабильность проявляется в повышенной плакси­вости, возбудимости, упрямстве, склонности к конфлик­там и агрессии. В школе сразу выявляются трудности в обучении: непонимание учебного материала, особенно счетных операций, грамматических правил и т. п. В условиях вспомогательной школы у этих учащихся рано выявляется патология поведения: агрессивность, расторможенность влечений и т. д. В случаях, когда симптомы, осложняющие интеллектуальное недоразви­тие, имеют негрубый характер, наблюдается относительно неплохая динамика психического развития и, как правило, хорошая социально-трудовая адаптация.

г) Умственная отсталость при фенилкетонурии. Врожденные дефекты метаболизма (нарушения секреторной функции эндокринной системы) занимают особое место среди наследственных форм умственной отсталости детей. Одной из наиболее часто встречающихся форм нарушения аминокислотного обмена является фенилкетонурия, в основе которой лежит нарушение белкового обмена в виде изменения синтеза фенилаланингидроксилазы — фермен­та, превращающего фенилаланил в тирозин. Нередко встречаются также галактосемия и другие нарушения.