0,5 мкМЕ/мл (норма)
Результаты обследования
МР томографию головного мозга
На серии FLAIR, Т1- и Т2- взвешенных томограмм головного мозга получены изображения суб- и супратенториальных структур.
Срединные структуры не смещены.
Боковые желудочки слегка расширены. Субарахноидальные пространства значительно расширены в височно-теменных и теменно-затылочных отделах головного мозга).
Дифференциация серого и белого вещества сохранена. Очаговые изменения в веществе головного мозга не выявлены. МР сигнал от подкорковых ядер не изменен.
Селлярная область без патологических изменений. Размеры гипофиза в пределах нормы. Стволовые структуры и мозжечок в пределах нормы. Мостомозжечковые углы без особенностей. Краниовертебральный переход не изменен.
Придаточные пазухи и ячейки сосцевидных отростков воздушны. Содержимое глазниц без особенностей.
Заключение: МР-признаки атрофического процесса преимущественно задней корковой локализации.
Диагноз
Болезнь Альцгеймера
1. Для исключения обратимых причин имеющихся неврологических нарушений необходимо выполнить
УЗИ щитовидной железы
исследование уровня тиреотропина
Обоснование
Пациентка жалуется на снижение зрения, но по заключению офтальмолога зрение у неё не нарушено. Она узнает отдельные буквы, может подобрать два одинаковых предмета из множества, правильно копирует пятиугольники. Поэтому её зрительные расстройства следует трактовать как нарушения зрительного гнозиса, то есть как разновидность когнитивных нарушений.
Парфёнов В.А., Яхно Н.Н., Евзиков Г.Ю. Агнозии. //В кн. «Нервные болезни. Учебник». Москва: изд-во МИА. -2018. –С.119-122.
О наличии когнитивных расстройств свидетельствует также результат МоСа теста, который составляет 22 балла, что ниже общепринятого норматива. Таким образом, наличие у пациентки когнитивных нарушений не вызывает сомнений. У всех пациентов с нарушенными когнитивными функциями следует в первую очередь проводить поиск потенциально обратимых форм когнитивных расстройств. С этой целью необходимо выполнить биохимическое исследование крови с определением концентрации креатинина, азота мочевины, активности печёночных ферментов, содержания витамина В12, фолиевой кислоты, лабораторное исследование функции щитовидной железы. Для представленной пациентки это исследование особенно актуально, так как у неё в анамнезе аутоиммунный тиреодит.
Яхно Н.Н, Боголепова А.Н., Захаров В.В. Нарушение когнитивных функций. //В кн. под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И. «Неврология. Национальное руководство». Москва: ГЭОТАР-Медиа. -2018. -С.244-257..
суточное мониторирование АД
анализ мочи по Ничипоренко
2. Для уточнения природы нарушений зрительного восприятия необходимо выполнить
МР томографию головного мозга
Обоснование
Пациентка жалуется на снижение зрения, но по заключению офтальмолога зрение у неё не нарушено. Она узнает отдельные буквы, может подобрать два одинаковых предмета из множества, правильно копирует пятиугольники. Поэтому её зрительные расстройства следует трактовать как нарушения зрительного гнозиса, то есть как разновидность когнитивных нарушений.
Парфёнов В.А., Яхно Н.Н., Евзиков Г.Ю. Агнозии. //В кн. «Нервные болезни. Учебник». Москва: изд-во МИА. -2018. –С.119-122.
Для уточнения диагноза всем пациентам с когнитивными нарушениями необходимо выполнить структурную нейровизуализацию: компьютерную рентгеновскую или магнитно-резонансную томографию головного мозга. Данные методики выполняются в первую очередь для исключения угрожающих жизни состояний, таких как опухоль головного мозга, хроническая субдуральная гематома и др., а также для исключения потенциально обратимых форм когнитивных нарушений, например, нормотензивной гидроцефалии
Яхно Н.Н, Боголепова А.Н., Захаров В.В. Нарушение когнитивных функций. //В кн. под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И. «Неврология. Национальное руководство». Москва: ГЭОТАР-Медиа. -2018. -С.244-257.
Выполнение структурной нейровизуализации обязательно при подозрении на болезнь Альцгеймера (БА). У пациентов с БА и синдромом задней корковой атрофии при нейровизулиазции выявляется атрофия теменных и нижневисочных отделов головного мозга.
Яхно Н.Н, Боголепова А.Н., Захаров В.В. Болезнь Альцгеймера. //В кн. под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И. «Неврология. Национальное руководство». Москва: ГЭОТАР-Медиа. -2018. -С.621-628.
исследование зрительных вызванных потенциалов головного мозга
люмбальный прокол с цитологическим исследованием ликвора
офтальмоскопию
3. Зрительные расстройства у представленной пациентки следует трактовать как
зрительную агнозию
Обоснование
Пациентка жалуется на нарушения зрения, однако, по заключению офтальмолога острота зрения у неё в норме. Она может найти два одинаковых предметов из нескольких, правильно копирует пятиугольники. В то же самое время пациентка не может узнать на изображениях хорошо знакомые предметы (зрительно-предметная агнозия). Она не всегда узнаёт знакомые лица (прозапагнозия), не узнает время по часам со стрелками (зрительно-предметная агнозия), не может читать (алексия). Таким образом у пациентки имеется сочетание нескольких вариантов зрительных агнозий. Зрительные агнозии – нарушение пространственного восприятия при сохранной остроте зрения.
Парфёнов В.А., Яхно Н.Н., Евзиков Г.Ю. Агнозии. //В кн. «Нервные болезни. Учебник». Москва: изд-во МИА. -2018. –С.119-122.
синдром одностороннего пространственного игнорирования («неглект-синдром»)
центральную ахроматопсию
корковую слепоту
4. Специфические особенности нарушений свидетельствуют о поражении
таламуса и/или латеральных коленчатых тел
лобных долей
затылочных долей
Обоснование
Зрительные агнозии развиваются при нарушении функции вторичных корковых зрительных полей (18 и 19 поля в затылочных долях) и их связей с ассоциативными корковыми зонами височных и теменных долей.
Парфёнов В.А., Яхно Н.Н, Евзиков Г.Ю.) Агнозия. //В книге «Нервные болезни: учебник». Москва: изд-во МИА. -2018. –С.119-122.
структур гиппокампового комплекса
5. Когнитивные расстройства у представленной пациентки следует трактовать как
умеренные, но не достигающие стадии деменции
лёгкие или минимальные
преимущественно субъективные
выраженные
Обоснование
Главным классифицирующим признаком разделения когнитивных расстройств на стадии является их влияние на повседневную активность. У представленной пациентки основным видом когнитивных нарушений являются нарушения зрительного гнозиса. Из-за них пациентка не может продолжать свою работу и многие обычные домашние дела. Таким образом, когнитивные нарушения оказывают негативное влияние на повседневную жизнь. Следовательно, их следует трактовать как выраженные, несмотря на относительно небольшое снижение результата МоСа теста.
Яхно Н.Н, Боголепова А.Н., Захаров В.В. Нарушение когнитивных функций. //В кн. под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И. «Неврология. Национальное руководство». Москва: ГЭОТАР-Медиа. -2018. -С.244-257.
6. Предполагаемым основным неврологическим диагнозом является
двусторонняя ишемическая невропатия зрительных нервов
болезнь Лебера
оптико-миелит Девика
болезнь Альцгеймера
Обоснование
Об этом заболевании говорит начало исподволь, без видимой причины, постепенное и неуклонное прогрессирование когнитивных расстройств. Для болезни Альцгеймера также характерно доминирование в клинической картине нарушений памяти. Однако, при атипичных формах, которые обычно начинаются до 65 лет, память может быть относительно сохранной. На первый план выходят другие когнитивные нарушения: зрительного гнозиса, речи или управляющих функций и поведения. Поэтому превалирование в нейропсихологическом статусе зрительных агностических расстройств не противоречит диагнозу «болезнь Альцгеймера». В пользу этого диагноза также говорит отсутствие очаговой неврологической симптоматики, наличие атрофии задних отделов коры головного мозга по данным МРТ, семейный анамнез когнитивных расстройств (наличие нарушений памяти у матери пациентки).
Яхно Н.Н, Боголепова А.Н., Захаров В.В. Болезнь Альцгеймера. //В кн. под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И. «Неврология. Национальное руководство». Москва: ГЭОТАР-Медиа. -2018. -С.621-628.
7. Форму заболевания у пациентки следует расценить как
поведенческий (лобный) вариант болезни Альцгеймера
типичную (амнестическую)
синдром логопенической первичной прогрессирующей афазии
синдром задней корковой атрофии
Обоснование
Редкие атипичные формы болезни Альцгеймера (БА) включают синдром задней корковой атрофии, логопенической афазии, лобный вариант БА и некоторые другие. В этих случаях наиболее характерный для БА симптом – прогрессирующие нарушения памяти – может отсутствовать. Вариант БА с синдромом задней корковой атрофии характеризуется нарушениями зрительного восприятия и ориентировки в пространстве: зрительно-предметной, лицевой, зрительно-пространственной агнозией, алексией и аграфией. Все эти признаки имеются у представленной пациентки.
Яхно Н.Н, Боголепова А.Н., Захаров В.В. Болезнь Альцгеймера. //В кн. под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И. «Неврология. Национальное руководство». Москва: ГЭОТАР-Медиа. -2018. -С.621-628.
8. Для уменьшения выраженности когнитивных нарушений следует назначить
донепезил
Обоснование
К препаратам первой линии терапии болезни Альцгемера относятся ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин) и обратимый блокатор НМДА-рецепторов мемантин. Эффективность указанных 4 лекарственных препаратов в отношении уменьшения выраженности когнитивных и других симптомов болезни Альцгеймера абсолютно доказана в рандомизированных контролируемых исследованиях. Поэтому основу терапии болезни Альцгеймера должен оставлять один из перечисленных выше ингибиторов ацетилхолинэстеразы и/или мемантин.
Яхно Н.Н, Боголепова А.Н., Захаров В.В. Болезнь Альцгеймера. //В кн. под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И. «Неврология. Национальное руководство». Москва: ГЭОТАР-Медиа. -2018. -С.621-628.
депротеинизированный гемодериват крови телят
винпоцетин
ницерголин
9. Среди ожидаемых нежелательных явлений при проведении базисной терапии ингибитором ацетилхолинэстеразы наблюдают
тошноту и рвоту
Обоснование
В начале лечения тем или иным ингибитором ацетилхолинэстеразы в процессе титрования дозы у 10-15% больных возникают побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, диареи или анорексии.
Яхно Н.Н, Боголепова А.Н., Захаров В.В. Болезнь Альцгеймера. //В кн. под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И. «Неврология. Национальное руководство». Москва: ГЭОТАР-Медиа. -2018. -С.621-628.
прибавку массы тела
головную боль
спутанность сознания с галлюцинаторными расстройствами
10. При недостаточной эффективности проводимой терапии для улучшения когнитивных функций пациентке можно дополнительно назначить
вортиоксетин
пирибедил
рисперидон
мемантин
Обоснование
Ингибиторы ацетилхолинэстеразы и мемантин воздействуют на различные фармакологические мишени и не образуют лекарственного взаимодействия, поэтому их можно назначать одновременно. Наиболее целесообразна комбинированная терапия при недостаточной эффективности или «истощении» эффекта монотерапии.
Яхно Н.Н, Боголепова А.Н., Захаров В.В. Болезнь Альцгеймера. //В кн. под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И. «Неврология. Национальное руководство». Москва: ГЭОТАР-Медиа. -2018. -С.621-628.
11. Наиболее доказательной стратегией профилактики прогрессирования когнитивных нарушений у пациентки является
тренировка зрительного внимания
Обоснование
Большое значение как при деменциях, так и в особенности при недементных когнитивных расстройствах имеют немедикаментозные методы. Показано, что физическая и умственная активность снижают темпы прогрессирования когнитивных нарушений.
Яхно Н.Н, Боголепова А.Н., Захаров В.В. Нарушение когнитивных функций. //В кн. под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И. «Неврология. Национальное руководство». Москва: ГЭОТАР-Медиа. -2018. -С.244-257.
длительный приём витамина В12
чередование различных нейропротективных препаратов
строгое воздержание от алкоголя
12. Критерием эффективности ацетилхолинергической терапии является
отсутствие нарастания церебральной атрофии в течение 3-6 месяцев
уменьшение содержания амилоидного белка в спинномозговой жидкости
регресс симптоматики до стадии умеренных когнитивных нарушений
улучшение или стабилизация симптомов в течение 6 месяцев
Обоснование
Критерием эффективности проводимой терапии ингибитором ацетилхолинэстеразы и/или мемантином у пациентов с болезнью Альцгеймера является улучшение или стабилизация когнитивных функций на срок не менее 6 месяцев.
Яхно Н.Н, Боголепова А.Н., Захаров В.В. Болезнь Альцгеймера. //В кн. под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И. «Неврология. Национальное руководство». Москва: ГЭОТАР-Медиа. -2018. -С.621-628.