Тема: РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ У ДЕТЕЙ
Определение
Острая ревматическая лихорадка – это системная аутоиммунная болезнь соединительной ткани с преимущественным поражением сердечнососудистой системы, развивающаяся у генетически предрасположенных лиц в молодом возрасте после перенесённой стрептококковой инфекции.
Эпидемиология
Болеют дети школьного возраста. В настоящее время в РФ ОРЛ встречается очень редко. Однако, в последнее десятилетие в нескольких экономически развитых странах мира (в т. ч. США) были отмечены вспышки заболеваемости.
Этиология и патогенез
У генетически предрасположенных лиц перенесенная стрептококковая инфекция вызывает развитие иммунопатологического процесса. Аутоиммунное воспаление, обусловленное преимущественно аутоантителами поражает соединительную ткань сердца, суставов, в части случаев - сосудов мозга, кожи.
В течение первого месяца развивается мукоидное набухание, являющееся обратимой фазой. В последующий месяц происходит необратимое фибриноидное набухание соединительной ткани, далее в течение 2 месяцев – пролиферация фибробластов и до конца первого полугодия болезни развивается фиброз поражённой ткани. Необратимое поражение отмечается в сердце: миокардиофиброз – с нарушением сократительной способности сердца, фиброз створок клапанов – с формированием пороков. Поражение мозга, суставов и кожи при ОРЛ имеет обратимый характер.
Варианты
Манифестное начало с лихорадкой и клинически выраженными признаками поражения органов-мишеней с формированием гемодинамически значимых пороков сердца.
Стёртое течение болезни с нечёткими симптомами интоксикации и медленным, маломанифестным поражением сердца.
|
|
Клиника
| КАРДИТ (90-95%) Вновь возникший или изменившийся шум, кардиомегалия, приглушенность тонов, тахикардия и другие признаки НК. Перикардит, митральный, реже аортальный вальвулит, редко в сочетании с перимиокардитом. Дующий связанный с 1 тоном систолический шум на верхушке (митральная регургитация), непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум на верхушке, высокочастотный протодиастолический убывающий шум по левому краю грудины (аортальная регургитация). | |
| МИГРИРУЮЩИЙ ПОЛИАРТРИТ (60-100%, в 10-15% изолированный) Олигоартрит коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых и лучезапястных суставов, реже моноартрит. Выраженная боль в покое и при движении. Полная регрессия симптомов до 2 недель. Мелкие суставы, позвоночник вовлекаются крайне редко у молодых мужчин. | |
| МАЛА ХОРЕЯ СИДЕНГАМА (6-30%, в 5-7% изолировано, чаще у детей, реже у подростков) Гиперкинезы, гипотония, нарушения статики и координации, сосудистая дистония, астеноневротические проявления. | |
| КОЛЬЦЕВИДНАЯ ЭРИТЕМА (4-17%) Бледно-розовые кольцевидные высыпания от нескольких миллиметров до 10 см, преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, мигрирует, не возвышается, не зудит, бледнеет при надавливании, появляется в дебюте и быстро исчезает без остаточных явлений, редко может персистировать до нескольких месяцев. | |
| ПОДКОЖНЫЕ РЕВМАТИЧЕСКИЕ УЗЕЛКИ (1-3%, чаще при возвратном ревматизме) Округлые плотные малоподвижные безболезненные узелки от нескольких миллиметров до 1-2 см на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахиловых сухожилий, остистых отростков, затылочной области. Преимущественная локализация - у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов. Персистируют от 7-10 дней до двух недель и реже - до одного месяца. | |
| Клинические Артральгии (без артрита) 10-15% Лихорадка (выше 38°С) | |
| Лабораторные СОЭ > 30 мм/ч, СРБ 2 и > нормы, гиперфибриногенемия, ↑ ά2 глобулинов и гама-глобулинов, сывороточных мукопротеинов и гликопротеидов, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. | |
| Данные, подтверждающие перенесенную стрептококковую инфекцию Недавно перенесенная (1-4 недели) скарлатина, ангина. Положительное культуральное исследование мазков из зева. Тест быстрого определения стрептококкового антигена. Повышение титра противострептококковых антител АСЛ-О, анти-ДНКаза | |
| Инструментальные Удлинение интервала PR на ЭКГ > 0,2 с Признаки митральной и/или аортальной регургитации (подтверждённые повторным исследованием через 10-14 дней). | |
|
|
Диагностические критерии
| КАРДИТ (90-95%) | |
| МИГРИРУЮЩИЙ ПОЛИАРТРИТ (60-100%, в 10-15% изолированный) | |
| МАЛАя ХОРЕЯ СИДЕНГАМА (6-30%, в 5-7% изолировано, чаще у детей, реже у подростков) | |
| КОЛЬЦЕВИДНАЯ ЭРИТЕМА (4-17%) | |
| ПОДКОЖНЫЕ РЕВМАТИЧЕСКИЕ УЗЕЛКИ (1-3%, чаще при возвратном ревматизме) | |
| Клинические Артральгии (без артрита) 10-15% Лихорадка (выше 38°С) | |
| Лабораторные СОЭ > 30 мм/ч, СРБ 2 и > нормы, гиперфибриногенемия, ↑ ά2 глобулинов и гама-глобулинов, сывороточных мукопротеинов и гликопротеидов, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. | |
| Данные, подтверждающие перенесенную стрептококковую инфекцию Недавно перенесенная (1-4 недели) скарлатина, ангина. Положительное культуральное исследование мазков из зева. Тест быстрого определения стрептококкового антигена. Повышение титра противострептококковых антител АСЛ-О, анти-ДНКаза | |
| Инструментальные Удлинение интервала PR на ЭКГ > 0,2 с Признаки митральной и/или аортальной регургитации (подтверждённые повторным исследованием через 10-14 дней). | |
|
|
Дифференциальный диагноз
В МКБ-Х выделены:
I 01 Ревматизм без упоминания о вовлечение сердца. (Код может использоваться для обозначения впервые в жизни развившегося заболевания).
I 01.0 Острый ревматический перикардит
I 01.1 Острый ревматический эндокардит
I 01.2 Острый ревматический миокардит
I 01.8 Другие острые ревматические болезни сердца
I 01.9 Острая ревматическая болезнь сердца неуточнённая
Обычно используются коды I 01.8 и I 01.9 отражающие сочетание миокардита и эндокардита (перикардит выявляется редко) или неуточнённую локализацию.
I 02.0 Ревматическая хорея с вовлечением сердца
I 02.9 Ревматическая хорея без вовлечения сердца
Оформление диагноза
В диагнозе указывается:
1. Основные клинические синдромы: первичный ревмокардит без порока клапанов и с пороком (указать с поражением какого или каких клапанов), возвратный ревмокардит (указать число атак), хорея, артрит (полиартрит).
2. Дополнительные клинические синдромы: артральгии, кольцевидная эритема, ревматические узелки, серозит (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), васкулит, нефрит, гепатит, ирит, иридоциклит.
3. Течение - острое, подострое, затяжное (4-5 месяцев), латентное (первично и вторично).
4. Фаза - активная фаза, степень активности I, II, III; неактивная фаза (групповое понятие - хроническая ревматическая болезнь сердца как исход ранее перенесённой ОРЛ, в диагнозе указывается конкретная нозологическая единица).
5. Недостаточность кровообращения: НК 0, I, IIА, IIБ, III
6. Исходы: выздоровление, хроническая ревматическая болезнь сердца – ревматический миокардиосклероз, нарушение ритма сердца (указать какое), порок сердца (указать какой).
Варианты ревматических пороков сердца:
Митральный стеноз
Ревматическая недостаточность митрального клапана
Митральный стеноз с недостаточностью
Ревматический аортальный стеноз
Ревматическая недостаточность аортального клапана
Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью
Трикуспидальный стеноз
Трикуспидальная недостаточность
Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов
Примеры оформления диагноза
DS: Острая ревматическая лихорадка, активность III ст.: полиартрит, кардит (митральный вальвулит), НК I ст.
DS: Острая ревматическая лихорадка: хорея, кардит с формирующимся митральным стенозом, НК II А ст.
DS: Повторная ревматическая лихорадка, активность I ст.: кардит. Сочетанный митральный порок сердца, НК I ст.
DS: Хроническая ревматическая болезнь сердца: сочетанный порок митрального клапана, рекургитация 2 степени, НК IIА ст.
План обследования
Лабораторные
СОЭ > 30 мм/ч, СРБ 2 и > нормы, гиперфибриногенемия, ↑ ά2 глобулинов и гама-глобулинов, сывороточных мукопротеинов и гликопротеидов, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.
Инструментальные
Удлинение интервала PR на ЭКГ > 0,2 с
Признаки митральной и/или аортальной регургитации (подтверждённые повторным исследованием через 10-14 дней).
План ведения
- Предположение диагноза.
- Подтверждение диагноза с анализом мочи.
- Оценка тяжести (интоксикация, сопутствующие заболевания), социального статуса. Решение вопроса о госпитализации: при остром госпитализируются все, при лёгком обострении хронического – возможно амбулаторное лечение.
- Начало антибактериальной терапии в ближайшие сроки. Желательно взять посевы мочи до её начала.
Лечение
Антибактериальная терапия.
При выраженной интоксикации начать в парэнтерального введения, при улучшении перейти на пероральные препараты, общая длительность терапии – 7-14 дней (нормализация температуры, отсутствие интоксикации, повторное отсутствие значимой лейкоцитурии плюс 1-3 дня).
Препарат выбора - амоксиклав 50 мг/кг в сутки внутрь, при тяжёлом течении - внутривенно. При отсутствии антибактериальной терапии в анамнезе допустимо использовать амоксициллин.
Альтернативные препараты – цефалоспорины 2 и 3 поколения: цефотаксим.
Неотложные состояния
Не характерно
Список препаратов
Аммоксициллин, амоксициллин/клавулоновая кислота, амоксициллин/сульбактам, цефотаксим, цефуроксим, амикацин, фосфомицин, фурогин, фуромаг, нитроксолин, норфлоксацин, канефрон, уроваксом.
Рекомендации
1. Диспансерное наблюдение педиатра, нефролога.
2. Исследования: общий анализ мочи 1 раз в неделю до устойчивой нормализации, далее 1 раз в месяц на протяжении года, при ремиссии 1 раз в квартал, так же сдавать анализ мочи при острых заболеваниях. При лейкоцитурии – посев мочи. Проба Зимницкого, определение СКФ (по Шварцу) и реабсорбции (по Ребергу), биохимия крови (креатинин, мочевина), УЗИ брюшной полости 1 раз в год. При обострении в зависимости от его тяжести
Осложнения
Папиллярный некроз (очень редко).
Причины летального исхода
Практически не встречается (при отсутствии серьёзных сопутствующих заболеваний).
Прогноз
Для жизни, развития ребёнка, трудоспособности – благоприятный.
Угрозы
1. Риск развития порока сердца или миокардиофиброза с нарушением гемодинамики, ограничением жизнедеятельности и прогрессией осложнений.
2. Необходимость в длительной медикаментозной терапии, повторных госпитализациях и медицинском наблюдении.
Профилактика
1. Адекватная антибактериальная терапия стрептококковой инфекции.
2. Скрининг осложнений после перенесённой стрептококковой инфекции.