В надпочечниках различают корковый и мозговой слой. В коре надпочечников различают следующие зоны:
1) пучковая зона – продукция глюкокортикоидов
2) клубочковая зона – минералокортикоидов (альдостерон, дезоксикортикостерон)
3) сетчастая зона – продукция половых гормонов:
а) мужские – андростендион, дигидродиандростенол – их активность составляет 8-10% активности тестостерона, но они могут мобилизироваться в тестостерон;
б) женские – эстрогены и прогестерон.
Все гормоны коры – стероидные. Клетки захватывают холестерин и образуют стероидные гормоны. Стероиды имеют внутриклеточный механизм действия.
Минералокортикоиды:
1) влияют на углеводный обмен – вызывают гипергликемию (усиливают глюконеогенез, снижают усвоении глюкозы клетками);
2) влияют на белковый обмен – катаболизм;
3) на жировой обмен – липогенез;
4) на водно-электролитный обмен + минералокортикоидный эффект = всасывание Na+ и выведение К+;
5) пермиссивное (permissio – разрешать, позволять) действие по отношению к катехоламинам (катехоламины действуют при нормальной концентрации глюкокортикоидов).
Минералокортикоиды:
реабсорбция Na+ и выведение К+.
На выработку глюкокортикоидов влияет АКТГ. На выработку минералокортикоидов влияет гормон эпифиза мелатонин, а также ангиотензин-2. на выделение половых гормонов незначительно влияют гонадотропные гормоны и АКТГ (на выработку андрогенов). Когда удаляют яичник, то функцию по выработке половых гормонов берут на себя надпочечники, тогда гонадотропные гормоны имеют большое влияние.
Чем больше выделяется глюкокортикоидов, тем меньше АКТГ (обратная связь). Чем больше АКТГ, тем больше глюкокортикоидов (прямая связь). Увеличение АКТГ приводит к увеличению выработки андрогенов, но обратной связи нет, то есть нужно добавлять глюкокортикоиды, чтобы снизить концентрацию АКТГ и, соответственно, андрогенов.
Мозговое вещество:
Есть хромаффинные элементы, которые вырабатывают адренелин и норадреналин в соотношении 5:1.
Адреналин влияет на: основной обмен, липолиз, увеличивает ударный и минутный объемы сердца, вызывает гипергликемию (за счет усиления гликогенолиза), повышают потребность миокарда в кислороде.
Гиперфункция.
Гиперадренализм – парциальный. Гиперфункция – гормонально активная опухоль – феохромоцитома; характерный признак – повышение артериального давления и частоты сердечных сокращений.
Гипофункция.
Гипоадренализм – может быть тотальным и парциальным.
Тотальный гипоадренализм – развивается при кровоизлиянии в надпочечники (апоплексия) – синдром Хауза-Фредерикса.
Гипокортицизм – снижение функции надпочечников.
Недостаточность коры надпочечников может быть острая и хроническая.
Острый гипокортицизм:
Причины – кровоизлияния у новорожденных или после инфекционных заболеваний (грипп, корь, дифтерия, скарлатина, менингит, сепсис). Характеризуется:
1) гипогликемия – может быть до комы;
2) гипотония (снижений артериального давления) – может быть до коллапса.
Хронический гипокортицизм:
Это Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь).
Причины – туберкулез надпочечников, аутоиммунные поражения (аутоантитела образуются к клеткам, к ферментам, которые влияют на синтез стероидов, к рецепторам, на которые действуют гормоны), сифилис, амилоидоз, кровоизлияния.
Характеризуется:
1) гипогликемия – не так выражена;
2) гиперкалиемия и гипонатриемия – дегидратация, снижения ОЦК, снижение АД; увеличивается просвет сосудов (натрий выходит из клеточной стенки), снижается чувствительность к катехоламинам;
3) нарушение водно-электролитного обмена – адинамия, слабость, аритмии;
4) бронзовый оттенок кожи – повышение выработки меланина (снижение количества глюкокортикоидов приводит к повышению выработки АКТГ и увеличению концентрации меланоцитстимулирующего гормона и отложению меланина; а также, при снижении концентрации адреналина и норадреналина тирозин идет на синтез меланина).
Гиперкортицизм.
Чаще парциальный (повышение синтеза или минералокортикоидов, или глюкокортикоидов).
Повышение выработки глюкокортикоидов – синдром иценко-Кушинга, когда первично поражаются надпочечники. Болезнь Иценко-Кушинга, когда первично поражается гипофиз, что сопровождается увеличением синтеза АКТГ.
Проявления:
1. Ожирение – отложение жира преимущественно на лице, туловище (лунообразное лицо, или лицо Матрены – красное). Это «буйволообразный» тип людей (на спине «горб бизона»). Причина: 1) повышение глюкортикоидов способствует повышению аппетита; 2) повышение глюкокортикоидов приводит к гипергликемии, увеличению синтеза инсулина, увеличению образования жира. Жир откладывается на лице, так как рецепторы на адипоцитах расположены центрипитально.
2. Усиление катаболизма белков – утончение кожи (папиросная бумага). Утончение кожи + ожирение – striae cutis – полосы растяжения (сине-багровые, красного цвета), обусловленные просвечиванием сосудов в местах истончения кожи.
3. Повышение минералокортикоидного эффекта – гипернатриемия, гипергидратация, артериальная гипертензия, гипокалиемия.
4. Гипергликемия приводит к истощению β-клеток поджелудочной железы и развитию стероидного сахарного диабета.
5. Остеопороз – снижение костной матрицы в костной ткани.
6. Увеличение концентрации андрогенов – у женщин развивается гирсутизм, может быть дис- аменорея; у мужчин – концентрация гормонов повышена, но функция снижена, так как снижается выработка истинных половых гормонов (снижение потенции, атрофия яичек).
Адреногенитальный синдром.
Причины:
1) опухоль – увеличение или снижение продукции мужских или женских половых гормонов. Проявления зависят от того, какие гормоны выделяются, от пола, от возраста. Выделяют изосексуальный тип (повышение выработки женских половых гормонов у женщин или мужских у мужчин) и гетеросексуальный тип (повышение концентрации мужских половых гормонов у женщин, или женских у мужчин).
2) Генетическая недостаточность ферментов, которые обеспечивают синтез кортизола – снижение кортизола приводит к увеличению АКТГ, а АКТГ приводит, в свою очередь, к увеличению синтеза андрогенов, т.к. нет ферментов. Проявления могут быть в эмбриональном периоде, особенно у девочек (женский псевдогермафродитизм). Эти признаки могут проявить себя позже – вирилизация (маскулинизация). Увеличение концентрации андрогенов у мальчиков приводит к ложному преждевременному половому созреванию. При этом будет оказываться влияние на гипофиз, снижаться выработка гонадотропных гормонов и развиваться атрофия яичек. Причина – генетический дефект.