Нобелевские лауреаты 2017 года, объяснившие возникновение ДЦП




В 2017 году Нобелевскую премию по медицине получили американские генетики Jeffrey C. Hall, Michael Rosbash и Michael W. Young. Ученых наградили за открытие молекулярных механизмов, которые контролируют циркадный ритм. Их открытие подтверждает то, что происходит процесс образования отека в мышечных клетках у детей с детским церебральным параличом.

Нобелевские лауреаты изолировали ген, контролирующий нормальный ежедневный биологический ритм. Их исследование показало, что данный ген кодирует белок, накапливаемый в клетке в течении ночи, который дальше используется ей в течении дня.

Генетики идентифицировали дополнительные белковые компоненты, которые управляют часовым механизмом внутри клетки. Как мы знаем, биологические часы регулируют такие важные функции, как:

· поведение;

· уровни гормонов;

· сон;

· температуру тела;

· обмен веществ.

Человек заболевает в случае, когда существует постоянное несоответствие между нашей внешней средой и этими биологическими часами. Биологические часы помогают человеку подготовить физиологию к ее колебаниям в течении дня. Эта регулярная адаптация известна под названием циркадный ритм.

Нобелевскими лауреатами Jeffrey C. Hall, Michael Rosbash и Michael W. Young было обнаружено в цитоплазме мышечной клетки PER (Период) белок, вырабатывающийся ночью при помощи гена “Период”. В мышечной клетке ночью в состоянии покоя количество белка возрастает. Днем, когда человек активен, выработка белка “Период” блокируется белками “TIM и DBT” в ядре мышечной клетки. В течении для белок “Период” расходуется на нужды клетки.

Если нарушается блокада белка “Период” белкам “TIM и DBT”, то выработка белка “Период” в мышечной клетке происходит постоянно. В клетке образуется “белковая свалка”, т.е. белковый отек.

 

Нобелевская премия в 2016 году по медицине была присуждена Yoshinori Ohsumi за открытие отека в мышечной клетке, за его работу по аутофагии: система биологического самоочищения в нормально работающей мышечной клетке разрушает старые белки и превращает их в свежие строительные блоки для клетки.

Так разрушаются старые белки в мышечной клетке

При нарушении процесса самоочищения из-за сбоя в работе гена "Период" внутри мышечной клетки накапливаются глыбы белка и возникает неподвижность мышц.

Глыбы белка внутри мышечной клетки

Тяжесть заболевания детей с ДЦП зависит от:

· Количества белковых глыб внутри мышечной клетки

· Количества мышечных клеток, находящихся в отеке.

 

 

Нобелевские лауреаты 2013 года James E. Rothman, Randy W. Schekman, Thomas C. Südhof:

Ученые, нобелевские лауреаты 2013 года, раскрыли механизм везикулярного транспорта – главной транспортной системы в мышечных клетках. Разнообразные глыбы белка, упакованные в пузырьки- везикулы, постоянно пересылаются из одного отдела клетки в другой.

Зеленый шар – это везикулярный пузырек, наполненный белками, которые мышечная клетка хочет удалить. Оранжевый “человечек” на ножках – это транспортный белок, который “переступая” ножками тянет пузырек с отходами к периферии мышечной клетки.

Разнообразные глыбы белка, которые везикулярные пузырьки доставили на периферию мышечной клетки, выбрасываются из нее наружу. Когда белковых глыб слишком много, то пузырьки не в состоянии очистить мышечную клетку.

Светлый "человечек" - транспортный белок с трудом тянет за собой голубой везикулярный пузырек в мышечной клетке, переполненной белковыми глыбами.

Так выглядят мышечные клетки у детей с ДЦП.

 



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2018-02-24 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: