В 2017 году Нобелевскую премию по медицине получили американские генетики Jeffrey C. Hall, Michael Rosbash и Michael W. Young. Ученых наградили за открытие молекулярных механизмов, которые контролируют циркадный ритм. Их открытие подтверждает то, что происходит процесс образования отека в мышечных клетках у детей с детским церебральным параличом.
Нобелевские лауреаты изолировали ген, контролирующий нормальный ежедневный биологический ритм. Их исследование показало, что данный ген кодирует белок, накапливаемый в клетке в течении ночи, который дальше используется ей в течении дня.
Генетики идентифицировали дополнительные белковые компоненты, которые управляют часовым механизмом внутри клетки. Как мы знаем, биологические часы регулируют такие важные функции, как:
· поведение;
· уровни гормонов;
· сон;
· температуру тела;
· обмен веществ.
Человек заболевает в случае, когда существует постоянное несоответствие между нашей внешней средой и этими биологическими часами. Биологические часы помогают человеку подготовить физиологию к ее колебаниям в течении дня. Эта регулярная адаптация известна под названием циркадный ритм.
Нобелевскими лауреатами Jeffrey C. Hall, Michael Rosbash и Michael W. Young было обнаружено в цитоплазме мышечной клетки PER (Период) белок, вырабатывающийся ночью при помощи гена “Период”. В мышечной клетке ночью в состоянии покоя количество белка возрастает. Днем, когда человек активен, выработка белка “Период” блокируется белками “TIM и DBT” в ядре мышечной клетки. В течении для белок “Период” расходуется на нужды клетки.
Если нарушается блокада белка “Период” белкам “TIM и DBT”, то выработка белка “Период” в мышечной клетке происходит постоянно. В клетке образуется “белковая свалка”, т.е. белковый отек.
|
Нобелевская премия в 2016 году по медицине была присуждена Yoshinori Ohsumi за открытие отека в мышечной клетке, за его работу по аутофагии: система биологического самоочищения в нормально работающей мышечной клетке разрушает старые белки и превращает их в свежие строительные блоки для клетки.
Так разрушаются старые белки в мышечной клетке
При нарушении процесса самоочищения из-за сбоя в работе гена "Период" внутри мышечной клетки накапливаются глыбы белка и возникает неподвижность мышц.
Глыбы белка внутри мышечной клетки
Тяжесть заболевания детей с ДЦП зависит от:
· Количества белковых глыб внутри мышечной клетки
· Количества мышечных клеток, находящихся в отеке.
Нобелевские лауреаты 2013 года James E. Rothman, Randy W. Schekman, Thomas C. Südhof:
Ученые, нобелевские лауреаты 2013 года, раскрыли механизм везикулярного транспорта – главной транспортной системы в мышечных клетках. Разнообразные глыбы белка, упакованные в пузырьки- везикулы, постоянно пересылаются из одного отдела клетки в другой.
Зеленый шар – это везикулярный пузырек, наполненный белками, которые мышечная клетка хочет удалить. Оранжевый “человечек” на ножках – это транспортный белок, который “переступая” ножками тянет пузырек с отходами к периферии мышечной клетки.
Разнообразные глыбы белка, которые везикулярные пузырьки доставили на периферию мышечной клетки, выбрасываются из нее наружу. Когда белковых глыб слишком много, то пузырьки не в состоянии очистить мышечную клетку.
|
Светлый "человечек" - транспортный белок с трудом тянет за собой голубой везикулярный пузырек в мышечной клетке, переполненной белковыми глыбами.
Так выглядят мышечные клетки у детей с ДЦП.