Введение
Тромбоз воротной вены (ТВВ) – это форма венозного тромбоза, вызывающего нарушение или прекращение кровотока в воротной вене. Распространенность ТВВ составляет около 1% в общей популяции, наиболее часто встречается на фоне цирроза печени, воспалительных заболеваний брюшной полости и гепатоцеллюлярной карциномы. Различают полный и частичный тромбоз, а также острую и хроническую форму ТВВ. Острая форма может проявляться ишемией и инфарктом кишечника вследствие распространения тромба на мезентериальные сосуды. Хроническая форма чаще бессимптомная в силу включения компенсаторных механизмов, таких как дилатация печеночной артерии и развитие сети коллатералей. Проявлениями хронического ТВВ могут быть кровотечения из желудочно-кишечного тракта как следствие портальной гипертензии и билиопатия. ТВВ является предиктором смертности при трансплантации печени.
Этиология
В большинстве случаев причины многофакторны, примерно в трети случаев - остаются неизвестными. Согласно данным Американской ассоциации по изучению заболеваний печени (American Association for the Study of Liver Diseases – AASLD) 2009 г., к интраабдоминальным факторам относят:
· цирроз печени;
· рак органов брюшной полости;
· неонатальный омфалит. Катетеризация пупочной вены;
· дивертикулит, аппендицит;
· панкреатит;
· язву двенадцатиперстной кишки;
· холецистит;
· туберкулезный лимфаденит;
· воспалительные заболевания кишечника;
· цитомегаловирусный гепатит;
· механическую травму сосудов в системе воротной вены;
· спленэктомию, колэктомию, гастрэктомию, холецистэктомию;
· трансплантацию печени;
· травмы брюшной полости;
· трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt).
В зависимости от возраста пациента можно предположить факторы, приведшие к ТВВ. Так, у новорожденных наиболее частыми причинами развития ТВВ являются инфекция пупочной культи или омфалит (распространяется через пупочную вену в воротную вену), врожденные патологии воротной вены (врожденная патология воротной вены обычно сочетается с другими врожденными аномалиями). Дети более старшего возраста страдают от ТВВ, возникшего в результате пилефлебита. У взрослых пациентов ТВВ возникает в результате хирургических вмешательств (например, спленэктомии), гиперкоагуляционных состояний (например, миелопролиферативная патология, дефицит белков S или С, беременность), онкологий (например, гепатоцеллюлярная или панкреатическая карцинома, опухоли почки или надпочечников), цирроза печени и травм. Возможной причиной портальной гипертензии может служить застой и стаз.
Патофизиология ТВВ и осложнений
Тромб может сформироваться в интрапеченочной части воротной вены, что встречается при раке и циррозе печени, с последующим распространением процесса на внепеченочную часть сосуда.
Тромбоз может возникнуть в селезеночной вене на фоне воспалительного процесса в брюшной полости (чаще хронического панкреатита) и распространиться на воротную вену.
Осложнения ТВВ связаны с распространением тромба на брыжеечные вены и кишечные аркады. Тромбоз в кишечных аркадах, с одной стороны, нарушает их функционирование как механизма компенсации в результате коллатерального кровообращения, поддерживающего нормальное кровоснабжение тонкой кишки, с другой – способен привести к рефлекторному сужению артериол с последующей ишемией соответствующего участка тонкой кишки. К тяжелым осложнениям интестинальной ишемии относится инфаркт кишечника, который наблюдается у 5% больных с острым ТВВ.
Клиническая картина, диагностика
Симптомы, которые можно наблюдать при остром ТВВ, разнообразны: внезапная острая боль в животе, вздутие, диарея, ректальное кровотечение, тошнота, рвота. Характерно наличие признаков системного воспалительного ответа: фебрильной лихорадки, повышения уровня острофазовых белков. Однако показатели функциональных проб печени остаются в пределах нормы. Если тромбоз не распространяется на мезентериальные сосуды, то процесс, как правило, обратим в силу включения компенсаторных механизмов (коллатерального кровообращения) или воротной вены.
На фоне острого тромбоза может развиться пилефлебит – гнойный тромбофлебит воротной вены как следствие инфекции органов, дренируемых воротной веной или прилегающих к ней (например, желчных протоков). Пилефлебит начинается тромбофлебитом вен, дренирующих очаги инфекции, с распространением на воротную и брыжеечные вены. Кроме того, развитию пилефлебита способствует окклюзия сосуда тромботическими массами.
В клинической картине хронического ТВВ можно выделить ряд синдромов и состояний: с одной стороны, преобладают проявления портальной гипертензии, при этом первой манифестацией хронического ТВВ в 20–40% случаев считают кровотечения из ВРВП и желудка, с другой – могут развиваться билиарная колика, желтуха, холангит, холецистит, панкреатит (портальная билиопатия), а также гиперспленизм с последующей панцитопенией и энцефалопатией, которые можно рассматривать как осложнения.
Часто течение хронического ТВВ бессимптомное. Его диагностика возможна только в случае развития осложнений или при ультразвуковом исследовании (УЗИ) брюшной полости.
В диагностике ТВВ важная роль принадлежит УЗИ, чувствительность и специфичность которого составляют 60–100%. При этом имеют место визуализация солидного гиперэхогенного материала в просвете воротной вены или ее ветвях, наличие коллатеральных сосудов и каверномы. Допплерография выявляет отсутствие кровотока в просвете сосуда.
Чувствительность эндоскопического УЗИ – 81%, специфичность – 93%. Такое исследование позволяет обнаружить небольшие неокклюзирующие тромбы, а также опухолевую инвазию сосуда. Но у этого метода есть «слепая зона»: дистальная часть верхней брыжеечной вены и интрапеченочная часть воротной вены не визуализируются.
Такие современные методы, как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают возможность не только обнаружить наличие тромба, но и выявить причины тромбоза, диагностировать осложнения (например, ишемию и инфаркт кишечника).
В рекомендациях AASLD стандартом диагностики острого ТВВ признана КТ. Так, при подозрении на острый ТВВ рекомендуется проводить КТ с контрастированием. В случае лихорадки на фоне острого тромбоза целесообразно проведение бактериологического посева крови для выявления септического пилефлебита. При подозрении на хронический ТВВ рекомендуется проведение допплерографии, КТ или МРТ с контрастированием.