Экзамен представлен 2 блоками по одному заданию в каждом.
Блок 1 посвящен статической биохимии (белки, ферменты, витамины, энергетический обмен) (вес данного блока в общей оценке 30%);
Блок 2 посвящен динамической и функциональной биохимии (Взаимосвязь и регуляция обменов углеводов, липидов, аминокислот и нуклеотидов, биохимия крови, печени, водно-солевой обмен и биохимия почек, биохимия соединительной и костной ткани) (вес данного блока в общей оценке 70%);
Задание 1 блока представлено в виде вопроса, на который необходимо дать развернутый ответ. Задание 2 блока представлено в виде задач. Каждая задача представлена в виде условия (клинического случая), демонстрирующего набор признаков (симптомов, показателей) из практической работы врача. Для каждой задачи сформулирован ряд вопросов, ответы на которые необходимо представить и обосновать за время, отведенное на экзамен.
При оценке ответов каждого блока будут учитываться следующие параметры:
1. Правильность ответа. Конечное решение должно максимально соответствовать представленному условию. Вес данного параметра в общей оценке за задание блока 30%
2. Полнота ответа. Описание решения (диагноз, характеристика состояния больного, механизм нарушения и т.д.) должно быть максимально полным для демонстрации знания отвечающего по данному вопросу. Вес данного параметра в общей оценке за задание блока 30%
3. Обоснованность ответа. Студент должен продемонстрировать ход решения задачи. Из ответа должно быть понятно на основании каких признаков, механизмов. связей и т.д. им был получен данный ответ. Вес данного параметра в общей оценке за задание блока 40%
Пример решения задачи
Женщина 46 лет страдает желчно-каменной болезнью. У нее развилась механическая желтуха. Цвет мочи – темно-желтый, кал - обесцвеченный.
Вопросы: Опишите превращение гемоглобина в билирубин и в пигменты кала и мочи (40%). Опишите механизм развития симптомов (изменение цвета кожных покровов, кала и мочи) при данной патологии (40%). Почему женщины болеют желчно-каменной болезнью в два раза чаще, чем мужчины? (20%)
Представленный вариант ответа студента:
При распаде гемоглобина он в печени превращается сначала в биливердин, потом в билирубин, который выводится с желчью. У женщины механическая желтуха, что приводит к нарушению оттока желчи. Билирубин из желчи попадает в кровь, поэтому изменяется окраска кожных покровов и мочи. В кал билирубин не попадает из-за закупорки желчных протоков.
Комментарии преподавателя: При описании превращения гемоглобина в билирубин не указано место начала процесса (клетки ретикуло-эндотелиальной системы) и транспорт билирубина в печень, не указано существование разных фракций билирубина крови (коньюгированный и неконьюгированный). Общая оценка за эту часть вопроса 25%
При описании механизмов формирования симптомов не указаны причины накопления билирубина в тканях и появления его в моче (для ответа на этот вопрос необходимы сведения о механизмах транспорта билирубина и его свойствах), но общая картина происходящего описана правильно. Ответ правильный. Но недостаточно полный и недостаточно обоснованный. Общая оценка за эту часть вопроса 30%
Ответ на 3 вопрос не представлен. Общая оценка за эту часть вопроса 0%
Итоговая оценка за данную задачу 55%
Представленный вариант № 2 ответа студента:
1. Распад гема происходит в селезенке, костном мозге и печени в ЭПР. Под действием гемооксигеназы вначале образуется вердоглобин. Потом железо и глобин и образуется билирубин: свободный, непрямой, неконъюгированный, липофильный т токсичный. Раз билирубин плохо растворим в воде по крови он транспортируется в печень в комплексе с альбуминами. В гепатоциты билирубин поступает по механизму облегченной диффузии с помощью специфических белков (лигандин и протеин Z).
В печени билирубин конъюгирует с активной формой глююкуроновой кислоты (УДФГК) под действием фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы 1, с образованием билирубинмоноглюкуронид и УДФ-глюкуронилтрансферазы 2 с образованием билирубиндиглюкуронида. В результате образуется конъюгированный, связанный, прямой, гидрофильный и нетоксичный билирубин, который по механизму активного транспорта в составе желчи поступает в 12-перстную кишку. В кишечнике под действием ферментов микрофлоры гидролизуется с образованием свободного билирубина и глюкуроновой кислоты. Билирубин подвергается восстановлению и превращается сначала в мезобилирубин, а затем мезобилиноген (уробилиногена). Мезобилиноген попадает сначала в общий ток кровообращения, а затем в мочу.
Большая часть его направляется из тонкого кишечника в толстый, где под влиянием анаэробной микрофлоры (кишечной палочки и других бактерий) подвергается дальнейшему восстановлению с образованием стеркобилиногена. Образовавшийся стеркобилиноген почти полностью выделяется с калом. На воздухе он окисляется и превращается в стеркобилин, являющийся одним из пигментов кала.
2. Концентрация общего билирубина в крови здорового человека составляет 8,0-20 мкмоль/л.
У женщины развилась механическая желтуха по причине ЖКБ. Причина закупорка желчевыводящих протоков. Поэтому в крови повысилась концентрация билирубина в крови – гипербилирубинемия.
Вариант 1. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения желтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. У эластина (белковая оболочка глаз) сродство к билирубину выше, чем у коллагена, которого много в коже.
Билирубин появился в моче и моча приобрела темно-желтый цвет. Поскольку билирубин не попадает в кишечник, пигменты кала не образуются и кал обесцвечивается.
3. Женщины болеют ЖКБ в два раза чаще, чем мужчины потому что ключевой, фермент синтеза желчных кислот (7a-гидроксилаза) ингибируется эстрагенами (женский половой гормон).
Комментарии преподавателя:
1. При описании превращения гемоглобина в билирубин полностью указано место начала процесса, транспорт билирубина в печень, указаны существование разных фракций билирубина крови (коньюгированный и неконьюгированный). Отображен вопрос об обезвреживании билирубина в печени. Не допустил каких-либо ошибок, неточностей. Общая оценка за эту часть вопроса (40%).
2. При описании механизмов формирования симптомов указаны причины накопления билирубина в тканях и появления его в моче. Ответ правильный. Но недостаточно полный и недостаточно обоснованный. Указано, почему кожа и склеры глаз желтеют при желтухах. (материал указан шире, чем предполагают учебные часы. Общая оценка за эту часть вопроса 40%
3. На 3 вопрос ответ правильный. Общая оценка за эту часть вопроса 20%
Итоговая оценка за данную задачу 100%