| Тип БПГН | Характеристика | Клинические варианты | Частота |
| I | Опосредованный антителами к БМК: линейные отложения IgG при иммуногистологическом исследовании ткани почек | Изолированное поражение почек, ассоциированное с АТ к БМК Синдром Гудпасчера | 5% |
| II | Иммунокомплексный: гранулярные отложения Ig в клубочках почки | Постстрептококковый Постинфекционный Люпус-нефрит IgA-нефропатия Смешанная криоглобулинемия При висцеральных абсцессах | 30-40% |
| III | АНЦА-ассоциированный: малоиммунный с отсутствием иммунных отложений при иммунологическом исследовании | МПА ГПА ЭГПА | 50% |
| IV | Сочетание Iи III типов | - | - |
| V | АНЦА-негативный васкулит почек: с отсутствием иммунных отложений | Идиопатический | 5-10% |
5) Принципы лечения БПГН: сроки. содержание лечения;
Общие принципы лечения БПГН(экстракапиллярного ГН)
Необходимо — по возможности — экстренное исследование сыворотки на наличие анти-БМК-антител и АНЦА; биопсия почки необходима для своевременной постановки диагноза (выявления ЭКГН и типа свечения антител — линейного, гранулярного, «малоиммунного»), оценки прогноза и выбора тактики терапии.
Для предотвращения необратимой катастрофической потери почечной функции необходимо срочно начинать и сразу же после установления клинического диагноза БПГН (остронефритического синдрома в сочетании с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью при нормальных размерах почек и исключении других причин ОПН). (1В)
Рекомендация 1. Лечение БПГН следует начинать еще до получения результатов диагностических исследований (серологических, морфологического) с пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней. (1A)
Рекомендация 2: Всем пациентам с анти-БМК ГН (за исключением диализзависимых на момент установки диагноза, имеющих 100% полулуний по данным адекватной нефробиопсии и не имеющих при этом легочных кровотечений) следует начинать иммуносупрессию циклофосфамидом, кортикостероидами и плазмаферезом. (1B)
Рекомендация 3: В случае развития обострений синдрома Гудпасчера применяют тот же терапевтический режим, что и в дебюте болезни.
Рекомендация 4: Проведение поддерживающей иммуносупрессивной терапии при анти-БМК ГН не целесообразно. (1D)
Рекомендация 5. При иммунокомплексном БПГН лечение следует начинать с внутривенных «пульсов» метилпреднизолоном (по 1000 мг в течение 3-5 дней) с дальнейшим приемом преднизолона внутрь (60 мг/кг в сутки).
Рекомендация 6. При быстропрогрессирующем волчаночном ГН (IV тип) рекомендовано назначать циклофосфамид (ЦФ) (1B) внутривенно в дозе 500 мг каждые 2 недели в течение 3 мес (суммарная доза 3г) или препараты микофеноловой кислоты (МФК) (микофенолата мофетил [ММФ] (1B) в целевой дозе 3г/сутки в течение 6 месяцев, или микофенолат натрия в эквивалентной дозе) в сочетании с ГКС в виде в/в «пульсов» метилпреднизолона в дозе 500-750мг в течение 3 последовательных дней, и затем преднизолона внутрь 1.0-0.5мг/кг/сутки в течение 4 недель с постепенным снижением до ≤10мг/сутки к 4-6 месяцам (1A).
Рекомендация 7. Лечение плазмаферезом при иммунокомплексном БПГН не показано. (2В)
Рекомендация 8: В качестве инициальной терапии АНЦА-ГН необходимо назначение циклофосфамида (ЦФА) внутрь (2 мг/кг/сут) или внутривенно (15 мг/кг, но не > 1 г., с интервалом 2 недели первые 3 инфузии, а затем каждые 3 недели) в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах (0,5 -1 мг/кг внутрь ± пульс терапия в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней. (1A)
Рекомендация 9: У пациентов с менее тяжелыми формами заболевания или имеющих противопоказания к циклофосфамиду, следует назначать ритуксимаб и кортикостероиды в качестве альтернативного режима инициальной терапии. (1B)
Рекомендация 10: Пациентам, нуждающимся в лечении диализом, и пациентам с быстро нарастающим СКр показано дополнительное к лечению кортикостероидами и циклофосфамидом проведение плазмафереза (1C)
Рекомендация 11: Дополнительно проведение плазмафереза рекомендовано пациентам с диффузными легочными кровотечениями (2C) и пациентам с перекрестным синдромом (сочетанием АНЦА-васкулита и анти-ГБМ ГН, в соответствии с предложенными критериями и режимами для анти-ГБМ ГН). (2D)
Рекомендация 12: У пациентов, остающихся диализзависимыми и не имеющих внепочечных проявлений заболевания, терапию циклофосфамидом следует отменить через 3 месяца (2C).
Рекомендация 13. При IV типе БПГН, лечение нужно проводить как при антиБМК-ГН (1В)
Рекомендация 14. Больных с V типом БПГН следует лечить по протоколу, применяемому при III (АНЦА-ассоциированном ГН) типе БПГН
Рекомендация 15: Пациентам, достигшим ремиссии, следует проводить поддерживающую терапию в менее агрессивных режимах. (1B)
Рекомендация 16.: Пациентам, у которых сохраняется полная ремиссия, поддерживающую терапию следует проводить не менее 18 месяцев. (2D)
Рекомендация 17: Пациентам, остающимся диализ-зависимыми и не имеющим внепочечных проявлений заболевания, поддерживающую терапию проводить не следует. (1C)
Рекомендация 18.: Режим поддерживающей терапии определяет основное заболевание, в рамках которого развился БПГН (1B).
Рекомендация 19.: Для лечения АГ необходимо применять антигипертензивные препараты различных групп в разных комбинациях с обязательным использованием 21 ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов ангиотензина II с антипротеинурической и нефропротективной целями.
Рекомендация 20.: Пациентам с протеинурией более 500мг/с (белок/креатинин мочи >50 мг/моль) назначение ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов ангиотензина II строго обязательно.
Какая тактика с позиций доказательной медицины (указать уровень и силу рекомендаций) в отношении поддерживающей терапии установлена для пациентов, достигших полной ремиссии
Рекомендация 15: Пациентам, достигшим ремиссии, следует проводить поддерживающую терапию в менее агрессивных режимах. (1B)
Рекомендация 16.: Пациентам, у которых сохраняется полная ремиссия, поддерживающую терапию следует проводить не менее 18 месяцев. (2D)