Ахалазия кардии (кардиоспазм) - нервно-мышечное заболевание пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищевых масс в желудок вследствие стойкого нарушения рефлекторного открытия кардии при глотании, изменения перистальтики и ослабления тонуса пищеводной стенки.
Частота заболевания по отношению к другим заболеваниям пищевода от 3 до 20 %. Первые симптомы болезни чаще проявляются в возрасте 20-40 лет. Чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез: этиологические факторы ахалазии кардии - врожденные аномалии развития нервного аппарата пищевода [дегенерация межмышечного (ауэрбахова) сплетения]; конституциональная неврастения с возникновением неврогенной дискоординации моторики пищевода; рефлекторные дисфункции пищевода; инфекционно-токсические поражения нервных сплетений пищевода и кардии. Разрешающим фактором является стресс или длительное эмоциональное напряжение. Патогенез: при исследовании внутрипищеводного давления в области пищеводно-желудочного перехода обнаружен сфинктер (физиологическая кардия). У здоровых людей он в покое находится в состоянии тонического сокращения, а после глотания расслабляется. Главным нарушением, определяющим симптомы заболевания, является отсутствие расслабления или недостаточное расслабление кардии после глотания. Разнообразные реакции кардии (неполное раскрытие при глотании, неполное раскрытие и спазм, полная ахалазия, ахалазия и спазм, исходный гипертонус и др.) имеют один исходный механизм - нарушение иннервации пищеводной стенки. Случаи ахалазии, протекающие с гипертонусом кардиального сфинктера, не могут рассматриваться как истинный "кардиоспазм", так как основным механизмом, нарушающим проходимость кардии, является не гипертонус сфинктера, а отсутствие расслабления его при глотании. Повышение давления в физиологической кардии при этом является вторичным и обусловлено реакцией ее на постоянное давление заполняющего пищевод содержимого, рубцово-воспалительными изменениями в тканях терминального отдела пищевода и потерей ими эластичности.
При ахалазии кардии одновременно изменяются тонус и перистальтика пищевода. Вместо распространяющихся к желудку перистальтических сокращений появляются непропульсивные (не обеспечивающие пассаж) волны, к ним присоединяются сегментарные сокращения стенки пищевода. Пища долго задерживается в пищеводе и поступает в желудок вследствие механического раскрытия кардии под влиянием гидростатического давления столба жидкости над ней. Длительный застой пищевых масс, слюны и слизи в пищеводе приводит к значительному расширению его просвета, развитию эзофагита и периэзофагита, что в свою очередь усугубляет нарушения перистальтики пищевода.
Клиническая картина и диагностика: для ахалазии кардии характерна триада симптомов: дисфагия, регургитация, боли. Дисфагия - основной и в большинстве случаев первый симптом заболевания. У одних больных она возникает внезапно, как бы среди полного здоровья, у других развивается постепенно. Усиление дисфагии у большинства больных отмечают после нервного возбуждения, во время поспешной еды, при приеме плотной, сухой и плохо прожеванной пищи. Иногда наблюдается парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая и полужидкая.
У ряда больных с ахалазией дисфагия зависит от температуры пищи: плохо проходит или не проходит теплая пища, а холодная проходит, или наоборот. Больные постепенно приспосабливаются облегчать прохождение пищи в желудок с помощью ряда приемов (ходьба, гимнастические упражнения, заглатывание воздуха и слюны, прием большого количества теплой воды и др.). Выраженную кахексию при ахалазии кардии наблюдают редко.
Регургитация при небольшом расширении пищевода наступает после нескольких глотков пищи, при значительно расширенном пищеводе бывает более редкой, но обильной и обусловлена сильными спастическими сокращениями пищевода, возникающими при его переполнении. Регургитация в положении лежа и при сильном наклоне туловища обусловлена механическим давлением содержимого пищевода на глоточно-пищеводный сфинктер и его растяжением. Ночная регургитация связана с некоторым снижением тонуса глоточно-пищеводного сфинктера. Боли за грудиной при ахалазии кардии имеют разнообразный характер. Они могут быть связаны со спазмом пищеводной мускулатуры и устраняются приемом нитроглицерина, амилнитрита и атропина. Однако у большинства больных боли возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. У некоторых больных возникают приступы спонтанных болей за грудиной по типу болевых кризов. Подобные боли чаще наблюдаются в начальном периоде заболевания, иногда еще до развития дисфагии и регургитации, которые не всегда снимаются атропином или нитроглицерином, что позволяет предположить их связь с прогрессирующим дистрофическим процессом в интрамуральном нервном сплетении пищевода. Боли натощак или после рвоты чаще обусловлены эзофагитом и снимаются приемом пищи. Отрыжка воздухом, тошнота, повышенное слюноотделение, жжение по ходу пищевода, неприятный запах изо рта также обусловлены эзофагитом.
У больных как с острым, так и с постепенным началом заболевания со временем симптомы прогрессируют: усиливается дисфагия, чаще возникает регургитация. Многие больные стесняются своего недостатка, становятся замкнутыми, болезненно обидчивыми. Наиболее частым осложнением заболевания является застойный эзофагит, который возникает при длительной задержке пищевых масс в пищеводе. В легких случаях он проявляется гиперемией и отеком слизистой оболочки, в более тяжелых - наличием грубых и неравномерных складок, эрозий, язв, которые обычно расположены несколько выше суженного участка. В дальнейшем могут развиваться кровотечение, перфорация пищевода, периэзофагит.
Хронический эзофагит может явиться причиной возникновения рака пищевода и кардии. Нередкими осложнениями ахалазии являются повторные аспирационные бронхопневмонии, абсцессы легких, пневмосклероз. Особенно часто эти осложнения встречаются у детей. Описаны осложнения, вызванные сдавленнием расширенным пищеводом возвратного нерва, правого главного бронха, верхней полой вены, блуждающего нерва и др. Б.В. Петровский выделяет четыре стадии заболевания:
I стадия - функциональный непостоянный спазм кардии, расширения пищевода не наблюдается;
II стадия - стабильный спазм кардии с нерезким расширением пищевода;
III стадия - рубцовые изменения мышечных слоев кардии с выраженным расширением пищевода;
IV стадия - резко выраженный стеноз кардии с дилатацией пищевода, часто S-образной формы, и эзофагитом.
Основными методами диагностики ахалазии кардии являются рентгенологическое исследование, эзофагоскопия, эзофаго-тонокимография, фармакологические пробы. При бесконтрастном рентгенологическом исследовании грудной клетки у больных с ахалазией выявляют дополнительное выбухание правого контура средостения, наличие уровня жидкости в проекции заднего средостения, отсутствие газового пузыря желудка. Основной рентгенологический признак ахалазии - сужение терминального отдела пищевода с четкими, ровными и эластичными контурами ("пламя перевернутой свечи", "мышиный хвост"). Складки слизистой оболочки в области сужения сохранены. Первые глотки бария могут свободно поступать в желудок, затем контрастная масса длительно задерживается в пищеводе. Над бариевой взвесью определяют слой жидкости и остатки пищи. Расширение пищевода над местом сужения его выражено в различной степени. У ряда больных отмечают удлинение и искривление пищевода. Перистальтика пищевода у всех больных резко нарушена: сокращения ослаблены, имеют спастический характер и недостаточную амплитуду. При развитии эзофагита видны изменения рельефа слизистой оболочки пищевода: зернистость, утолщение и извилистость складок. Эзофагоскопия позволяет подтвердить диагноз ахалазии, выявить ее осложнения и провести дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, сопровождающимися дисфагией. Эндоскопическая картина зависит от длительности заболевания. В начале болезни пищевод расширен незначительно, по мере прогрессирования заболевания его просвет все более расширяется и у некоторых больных становится извитым. Слизистая оболочка имеет признаки воспаления: складки утолщены, артерии и вены расширены, нередко видны участки гиперемии, эрозии, лейкоплакии, изъязвления. Как правило, конец эзофагоскопа удается провести через суженный участок, что подтверждает преимущественно функциональный характер изменений в пищеводе. Слизистая оболочка в месте сужения чаще всего не изменена.
Эзофаготонокимографическое исследование - главный метод ранней диагностики ахалазии пищевода, так как нарушения сократительной способности пищевода и физиологической кардии возникают значительно раньше клинических симптомов заболевания. Исследование проводят с помощью специального многоканального зонда с резиновыми баллончиками или "открытыми" катетерами, регистрирующими сокращения пищевода и изменения внутрипищеводного давления. В норме после глотания по пищеводу распространяется перистальтическая волна, кардия в этот момент открывается и давление снижается. После прохождения перистальтической волны кардия вновь закрывается. При ахалазии кардии отсутствует рефлекторное расслабление кардиального сфинктера при глотании, и внутрипросветное давление остается на прежних цифрах. Другим характерным признаком является нарушение перистальтики пищевода: различной формы глотательные и внеглотательные спастические сокращения, большое количество местных - вторичных сокращений пищевода, что свидетельствует об эзофагите. У всех больных наряду со спастическими сокращениями отмечают большое количество пропульсивных перистальтических сокращений пищевода.
В сомнительных случаях для подтверждения диагноза ахалазии кардии используют фармакологические пробы.
Лечение: консервативную терапию при ахалазии кардии применяют только в начальных стадиях заболевания, а также используют как дополнение к кардиодилатации и при подготовке больных к хирургическому лечению. Пища должна быть механически и термически щадящей, богатой белками, витаминами. Питание дробное, последний прием пищи за 3-4 часа до сна. Уменьшения дисфагии в I - II стадиях заболевания можно добиться путем применения препаратов нитрогруппы - нитроглицерина, амилнитрита. При явлениях застойного эзофагита применяют промывание пищевода слабым раствором антисептиков. Терапевтический эффект отмечают после физиотерапевтических процедур: электрофореза (ионофореза) с новокаином, глубокой диатермии на область кардии, длинноволновой диатермии и др.
Основной метод лечения при ахалазии кардии - кардиодилатация, которая заключается в насильственном растяжении и частичном надрыве мускулатуры дистального участка пищевода и кардии. Кардиодилатацию проводят при I-III стадии заболевания.
В настоящее время основным методом лечения является использование гидро- и пневмодилатация кардии.
Баллонные дилататоры. Существует достаточно большое количество различных баллонных дилататоров:
1) дилататоры, проводимые через инструментальный канал эндоскопа. Для проведения процедуры таким дилататором требуется гастроинтестинальный фиброскоп с диаметром инструментального канала 2,8 мм и более. Диаметр баллонов 14, 16, 18 и 20 мм, длина его 8 см.
2) дилататоры, имеющие два канала – один для направляющей струны, второй для нагнетания жидкости в баллон. Диаметр дилататоров 30 и 35 мм.
3) Баллонные кардиодилататоры, надеваемые на дистальную часть эндоскопа. Баллоны подобных дилататоров сделаны из полиэтилена. Диаметр баллона 30-40 мм, длина 16-18 см. Баллон укреплен на полой трубке, внутренний диаметр которой соответствует наружному диаметру эндоскопа и составляет 10-11 мм, длина 21-23 см. к проксимальному концу баллона присоединена трубка диаметром около 3мм для инсуффляции воздуха или жидкости в баллон. «Талия» в средней части баллона облегчает его фиксацию в кардии.
Противопоказанием к ее использованию являются: портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода, выраженный эзофагит, заболевания крови, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью, IV стадия заболевания.
Длительность процедуры растяжения кардии 60-120 с, промежуток между сеансами 2-4 дня. Обычно во время растяжения больные испытывают умеренную боль за грудиной и в подложечной области. После процедуры больным назначают постельный режим и голод на 2-3 часа до исчезновения боли. Об эффективности дилатации судят не только по субъективным ощущениям больного, но и по данным рентгенологического и эзофаготонокимографического исследования. Во время кардиодилатации и в ближайшие часы после нее возможно развитие осложнений (разрыв пищевода с развитием медиастинита, острое пищеводно-желудочное кровотечение), требующих принятия неотложных мер. К ранним осложнениям дилатации относят и недостаточность кардии с развитием тяжелого рефлюкс-эзофагита. В ближайшие сроки после кардиодилатации отличные и хорошие результаты отмечают почти у 95 % больных, однако через несколько лет у 30-70 % больных наступает рецидив, требующий повторного курса лечения.
Инъекции ботулинового токсина. Для эндоскопического лечения ахалазии кардии может использоваться ботулиновый токсин А. Это стерильная лиофилизированная форма очищенного ботулинового токсина, продуцируемого Hell штаммом Clostridia botulinum. Ботулотоксин вызывает паралич гладкой мукулатуры путем блокирования выброса медиатора парасимпатической нервной системы ацетилхолина и нарушения нервно-мышечной передачи. При этом в процессе синтеза и депонирования ацетилхолина в пресинаптической терминали синпаса не нарушается (Орлова О.Р., Артемьев Д.В., 1998). За счет того, что ботулиновый токсин вводится в небольшом количестве, паралича скелетной мускулатуры не отмечается. Однократно вводится 100 ед (25 ед/мл) ботулинового токсина при помощи эндоскопической инъекционной иглы в 4 точки в зону нижнего пищеводного сфинктера. Игла обязательно должна пройти через слизистую оболочку и попасть в мышечный слой пищевода и кардии (Галлингер Ю.И., Годжелло Э.А., 1999; Pehlivanov N., Pasricha P.J., 2006; Leelakusolvong S., Sinpeng T. et al., 2007; Mac Iver R., Liptay M., Johnson Y., 2007; Rees C.J., 2007).
Инъекции ботулинового токсина проводятся однократно. Клинический эффект развивается, как правило, через 24-72 часа. Если в течение месяца не наступает клиническое улучшение, вмешательство повторяют.
Инъекции ботулотоксина не сопровождаются серьезными осложнениями. Могут наблюдаться побочные эффекты (сердцебиение, диплопия, сыпь на коже), которые исчезают в течение 1-2 суток и не требуют какого-либо лечения (Pasricha P.J et al., 1994; Al Karawi M.A. et al., 1995; Pehlivanov N., Pasricha P.J., 2006; Leelakusolvong S., Sinpeng T. et al., 2007; Rees C.J., 2007).
При лечении ахалазии кардии с помощью ботулинового токсина уменьшение или ликвидация явлений дисфагии у 90-95% больных в течение недели. Достоверно улучшаются и объективные критерии – снижается или нормализуется давление нижнего пищеводного сфинктера, улучшаются рентгенологические показатели опорожнения пищевода (Carvajal S. et al., 1994; Pasrisha P.J. et al., 1994; Al Karawi M.A. et al., 1995; Pehlivanov N., Pasricha P.J., 2006; Rees C.J., 2007). Однако через 3-6 месяцев у части больных отмечается рецидив симптомов ахалазии кардии, что требует проведения повторного лечения. Это связано с тем, что возникшая в результате воздействия ботулинового токсина функциональная денервация мышц способствует развитию дополнительных отростков аксона, которые впоследствии формируют новые нервно-мышечные синапсы (Орлова О.Р., Артемьев Д.В., 1998).
Е.И. Сигал с соавт. (2005) приводя результаты использования ботулотоксина, указывают, что ведение диспорта лучше проводить людям пожилого возраста при I-II стадиях заболевания.
Оперативное лечение при ахалазии кардии является симптоматическим и направлено на устранение непроходимости пищеводно-желудочного перехода. Показаниями к нему являются:
- невозможность провести кардиодилатацию;
- отсутствие терапевтического эффекта после повторных курсов кардиодилатации;
- рано диагностированные разрывы пищевода, возникающие во время расширения кардии;
- выраженные пептические стриктуры, развившиеся после перерастяжения кардии и не поддающиеся консервативной терапии и бужированию;
- резкое расширение, S-образное искривление пищевода в сочетании с рубцовыми изменениями в кардии. Хирургическому лечению подвергаются 15-20 % больных ахалазией.
В настоящее время применяется оперативное лечение: экстирпация пищевода и замещение его желудочной трубкой из большой кривизны желудка.
Дивертикулы пищевода
Анатомы определяют дивертикул пищевода как слепо заканчивающийся отросток или выпячивание органа.
Требованию клиники более всего отвечает топографический принцип, по которому различают фарингоэзофагеальные дивертикулы Ценкера, бифуркационные (эпибронхиальные) и эпифренальные (наддиафрагмальные).
Различают врожденные и приобретенные, истинные (сохраняющие структуру органа) и ложные (лишенные мышечной оболочки) дивертикулы пищевода. Ложные дивертикулы по существу являются грыжей с протрузией слизистой оболочки через слабые места мышечной стенки), что свидетельствует об их приобретенном характере.
Нельзя отождествлять ложные дивертикулы пищевода с псевдодивертикулами. Псевдодивертикулы – это грубое, обычно бесформенное выпячивание всех слоев стенки пищевода, обусловленное периэзофагеальными воспалительными процессами. По механизму образования они тракционныеи должны называться спаечно-рубцовой дивертикулообразной деформацией пищевода.