Случайное обнаружение сывороточного парапротеина у лиц, не имеющих других признаков миеломы, прежде трактовалось как доброкачественная моноклональная гаммапатия. Однако предпочтительнее использовать термин МГНГ, поскольку у небольшого числа таких пациентов в конце концов возникает злокачественная плазмоцитома. Kyle (1982) в течение 10 лет наблюдал 241 человека с такими нарушениями и обнаружил, что в течение 5 лет миелома возникла только у 11 % из них. Уровни парапротеина оставались неизмененными в 57 % случаев, а в 9 % — были повышены. Автор пришел к заключению, что уровни парапротеина свыше 20 г/л (IgG, IgM) или 10 г/л (IgA) скорее всего свидетельствуют о существовании злокачественной опухоли, а уровень Ig свыше 30 г/л обусловлен такой опухолью. Общая частота МГНГ у лиц старше 70 лет составляла 3 %.
Дифференциация МГНГ и миеломной болезни имеет большое значение и зачастую весьма сложна. Kyle (1982) установил, что у пациентов с МГНГ иногда развиваются иммунологический паралич и даже протеинурия Бенс-Джонса, хотя последняя не превышает 1 г/сут. Отрицательные результаты пункционной биопсии костного мозга не исключают миелому, поскольку инфильтраты могут располагаться в виде отдельных очагов. Автор обнаружил, что ни уровень парапротеинемии, ни присутствие парапротеина Бенс-Джонса сами по себе не предопределяют развитие миеломы, и пришел к выводу, что единственным надежным признаком развивающейся миеломы служит увеличение уровня иммуноглобулина в последовательно взятых пробах сыворотки.
Не всегда просто определить тактику ведения тех пациентов, которые клинически здоровы, но у которых со всей очевидностью можно диагностировать миелому на основании высокого уровня парапротеина, присутствия парапротеина Бенс-Джонса и плазмоцитоза костного мозга. При отсутствии анемии, а также признаков почечных и метаболических нарушений лечение начинать не следует. Переходить к химиотерапии необходимо только тогда, когда в результате тщательного наблюдения у пациента обнаружится увеличение уровня Ig или другие признаки заболевания. Такой подход позволит уберечь пациентов с вяло текущей или «малопроцентной» миеломой от ненужной химиотерапии со всеми ее неудобствами и побочными эффектами. Для оценки значения клинических и лабораторных находок у таких пациентов целесообразно руководствоваться диагностическими критериями (табл. 46), разработанными South-West Oncology Group [Durie, Salmon, 1977].
|
|
Таблица 46. Диагностические критерии множественной миеломы
[Durie, Salmon, 1977]
Главные критерии
· Обнаружение плазмоцитомы при биопсии.
· Содержание плазматических клеток в костном мозге превышает 30 %.
· При электрофорезе белков сыворотки обнаруживается моноклональный глобулин. Уровень IgG>35 г/л; IgA>20 г/л. Экскреция k- или l-цепей превышает 1 г/сут при отсутствии других разновидностей протеинурии (по данным электрофореза мочи).
Второстепенные критерии
· Содержание плазматических клеток в костном мозге составляет от 10 до 30 %.
· Присутствие моноклонального глобулина, однако в меньших количествах, чем указано выше.
· Остеолитические поражения костей.
· Снижение уровня одного или всех классов физиологических иммуноглобулинов: IgG менее 6 г/л; IgA менее 1 г/л; IgM менее 0,5 г/л.
|
|
Диагноз подтверждается при наличии у пациента следующих вариантов
1. I+б, 1+в, 1+г.
2. II+б, II+в, II+г.
3. III
4. а+б+в, а+б+г.
СОЛИТАРНАЯ ПЛАЗМОЦИТОМА
Изолированные плазмоклеточные опухоли составляют 10 % всех злокачественных плазмоцитом. Они могут локализоваться как в кости, так и в мягких тканях, причем в последнем случае чаще всего располагаются в области головы и шеи [Bataille, 1982; Fudenberg, Virella, 1980]. Примерно в 1/4случаев обнаруживается парапротеин, который может исчезать после хирургического удаления опухоли или радиотерапии. Персистенция парапротеина свидетельствует о диссеминации процесса. Прогрессирование болезни с переходом в множественную миелому (часто спустя многие годы) при костной локализации плазмоцитомы происходит в 50 % случаев, однако адекватно леченные внекостные опухоли рецидивируют или переходят в множественную миелому лишь в 15 % случаев. Лечение состоит в хирургическом удалении опухоли и(или) радиотерапии. Показанием к систематической химиотерапии служит персистирующая в течение нескольких месяцев после лечения парапротеинемия, обнаруженная еще в процессе диагностики. Из-за угрозы поздней диссеминации необходимо во всех случаях, несмотря на адекватное лечение, постоянно наблюдать за состоянием здоровья пациента.