Характеристика заболевания
Лейкемия развивается в органах кроветворения. Провоцирует болезнь увеличение главных клеток кровоснабжения, сохраняющих способность к дифференциации. Хронический лейкоз представляет собой лимфопролиферативную или миелопролиферативную патологию, характеризующуюся увеличением дифференцированных клеток крови. Отличается от острой формы тем, что в формировании участвует зрелая или созревающая клетка. Острый лейкоз формируется из низкодифференцированных клеток крови.
На первой стадии образуется опухоль доброкачественного типа. Новообразование способно несколько лет присутствовать у человека в организме, не принося дискомфорта и других побочных эффектов. В процессе развития происходит трансформация в злокачественный вид. Развитие протекает медленно.
Диагностируется данный вид лейкемии у взрослых после 40 лет и у пожилых людей. Мужчины больше подвержены заболеванию, чем женщины. Дети также подвержены хроническому лейкозу, но реже – встречается у 2% больных.
Причины развития патологии
Точной причины, вызывающей хроническую лейкемию, врачам не известно. Болезнь изучается, появляются новые теории развития. Учёные выделяют ряд факторов, которые способны спровоцировать развитие опухоли:
§ Может развиваться из-за присутствия в организме вируса, влияющего на геном клеток – вирус Эпштейна-Барра, ретровирус, папилломы и другие.
§ Наследственная предрасположенность.
§ Хронический миелолейкоз провоцирует нарушения в хромосомном ряду (мутация 22 хромосомы и фрагмента длинного плеча).
§ Онкологический процесс может спровоцировать воздействие на организм радиоактивного облучения в высокой дозе.
§ Взаимодействие с токсичными химическими соединениями и канцерогенными веществами – краски, продукты нефтепереработки, бензол и другие.
§ Влияние специфических лекарственных средств – из группы цитостатиков и антибиотиков, соли золота.
§ Злоупотребление никотином и спиртными напитками.
Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывает взаимодействие с токсичными гербицидными и пестицидными средствами на протяжении длительного времени. Хронический миелоидный лейкоз чаще развивается при влиянии на организм высоких доз радиационного облучения.
Клиника болезни связана с иммунными нарушениями в гематологической структуре – анемия, снижение уровня тромбоцитов, коллагенозом. В медицинской практике есть примеры, когда установить причину развития опухоли не удалось. Присутствовало нескольких провоцирующих факторов.
Разновидности хронического лейкоза
Опухолевый процесс, поражающий кроветворение, изучает гематология. Хроническую лейкемию формирует зрелый вид клеток и ряд созревающих элементов. Хронический вид лейкоза подразделяют на две большие группы – хронический лимфоцитарный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.
Форма опухоли зависит от клетки-субстрата, которая сформировала патологию – лимфобластный, миелоидный и моноцитарный вид.
Хронический лимфоцитарный рак включает следующие типы заболеваний:
§ Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари;
§ Хронический лимфолейкоз;
§ Различные виды парапротеинемических гемобластоз – патологии лёгких или тяжёлых цепей с макроглобулинемией Вальденстрема, миеломная болезнь;
§ Волосатоклеточный лейкоз.
К миелоидной форме относят хронический миелолейкоз, истинную полицитемию с эритромиелозом и другие.
Моноцитарная группа подразделяется на гистиоцитоз и миеломоноцитарный лейкоз. Течение патологии проходит две стадии:
§ Первая – это доброкачественная форма (моноклоновая).
§ Вторая – злокачественная (поликлоновая).
Развитие онкологического процесса условно делят на три стадии:
§ На начальной стадии злокачественный процесс протекает в области поражённого участка, не выходя за границы – симптомов болезни нет.
§ Развёрнутая стадия может характеризоваться увеличением опухоли в размерах, поражением соседних тканей – появляются первые признаки патологии.
§ На терминальной стадии опухолевый процесс распространяется на весь организм, присутствуют метастазы в отдаленных участках – наблюдается клиническая картина онкологии.
Жалобы Пациентов
Жалобы больных носят неспецифический характер – это общая слабость, недомогание, повышение температуры тела, потливость, потеря аппетита и похудание, кожный зуд. Данные жалобы возникают в результате интоксикации организма продуктами распада опухолевых клеток и (или) присоединением различных инфекционных осложнений.
Также могут наблюдаться жалобы связанные с развитием лейкемической пролиферации:
-появление опухолевых образований в области шеи, подмышечных, паховых и других областях;
- боли в правом и левом подреберьях при увеличении печени и селезенки,
- оссалгии – боли в костях (голенях, ребрах грудине, тазовом кольце),
- головные боли могут быть проявлением менингеального синдрома, вызванного поражением оболочек мозга при нейролейкемии,
- боли в животе и диспепсические расстройства (тошнота, рвота, поносы, вздутие живота) - могут быть вызваны увеличенными мезентериальными лимфоузлами, инфильтрацией стенки кишечника лейкозными клетками.
- одышка может быть проявлением: лейкозного пневмонита, сдавлением дыхательных путей увеличенными лимфоузлами, в результате скопления жидкости в плевральной полости при лейкемической инфильтрации плевры.
Слабость, головокружение, сердцебиения, одышка, головные боли и другие жалобы циркуляторно - гипоксического характера, а также кровоточивость слизистых оболочек, кожные геморрагии связаны с развитием анемического и геморрагического синдромов при вытеснении лейкозными клетками эритроидного и мегакариоцитарного ростка костного мозга.
Нередко на первый план выходят жалобы, связанные с развитием инфекционных осложнений, обусловленных формированием иммунной недостаточности: боли в горле при некротической ангине, кашель с гнойной мокротой при бронхите и очаговой пневмонии и др.
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Начало заболевания:
§ быстрое развитие заболевания характерно для острых лейкозов.
§ медленное развитие заболевания характерно для хронических лейкозов.
Характер течения заболевания:
§ Острое течение заболевания характерно для острых лейкозов.
§ Течение с обострениями (бластный криз) наблюдается при хронических лейкозах.
Динамика клинических проявлений: Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.
Проводимое лечение и его эффективность: Обратить внимание на применение цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов и т. д.
АНАМНЕЗ ЖИЗНИ
Развитию гемобластозов способствуют:
• ионизирующая радиация, работа с рентгеновскими установками, химические факторы (бензол, ароматические углеводороды, анилиновые красители),
• ряд лекарственных препаратов (цитостатики, бутадион, левомицетин и др.),
• наследственные хромосомные дефекты,
• вирусный фактор.
ОБЩИЙ ОСМОТР
Оценка общего состояния и сознания.
Крайне тяжелое бессознательное состояние наблюдается в терминальных стадиях лейкозов.
Осмотр ротовой полости
При осмотре ротовой полости обнаруживается лейкемическая инфильтрация десен; десны гиперемированы, с ярко-красными участками, кровоточат, нависают над зубами, распад в области лейкемических инфильтратов.
Часто при острых лейкозах возникает некротически-язвенная ангина. При эритремии наблюдается багрово-красная окраска слизистых оболочек с легким цианозом.
Изменения кожи и ее дериватов
а) Бледность кожных покровов с желтушным оттенком – при острых лейкозах.
б) Покраснение кожных покровов возникает при эритремии из-за увеличения массы циркулирующих эритроцитов и замедления тока крови. Гиперемия кожи кистей рук бывает с синюшным оттенком.
в) При инфильтрации дермы бластными клетками образуются внутрикожные и подкожные узлы – лейкемиды. Обычно лейкемиды носят множественный характер; по консистенции они плотные или мягкие; часто приподнимаются над поверхностью кожи, имеют светло-коричневую или розовую окраску. Плотные лейкемиды кожи в ряде случаев не сопровождаются изменением ее окраски.
Следы расчесов у больных лимфо- и миелопролиферативными заболеваниями свидетельствуют о наличии кожного зуда. Следы расчесов могут обнаруживаться на местах увеличенных лимфоузлов либо по всему телу. Выраженный зуд кожи локального или генерализованного характера является следствием гистаминемии и накопления в крови продуктов распада опухолевых клеток.
Лимфатические узлы
Выявляют их локализацию, количество, болезненность, консистенцию, спаянность с окружающими органами, тканями и между собой.
§ увеличенные, подвижные, плотноэластичные, не спаянные с кожей, как правило, безболезненные лимфоузлы выявляются при лимфогранулематозе.
§ увеличенные, объединенные в пакеты, не спаянные друг с другом и с соседними органами, тестоватой консистенции, реже плотные, несколько болезненные лимфоузлы имеют место при хроническом лимфолейкозе.
§ значительно увеличенные, плотные, обычно безболезненные лимфоузлы наблюдаются при остром лимфолейкозе.
Общий анализ крови
· Количество лейкоцитов повышенное, пониженное при алейкемическом варианте или нормальное (норма – 4 - 9 х 109/л)
· Появление в периферической крови молодых клеток крови – бластов (лимфобластов, миелобластов и др.) характерно для острых лейкозов, бластного криза при хроническом лейкозе,
· Лейкемический провал – в лейкоцитарной формуле представлены самые молодые и зрелые формы клеток с отсутствием переходных форм (наблюдается при острых лейкозах),
· Увеличение количества зрелых клеток крови характерно для хронических лейкозов,
· В лейкоцитарной формуле сдвиг влево до промиелоцитов наблюдается при хроническом миелолейкозе, для которого также будет характерна эозинофильно - базофильная ассоциация,
· Резкое увеличение числа лимфоцитов (норма 18 – 40%), большое количество клеток Боткина – Гумпрехта свойственно для хронического лимфолейкоза,
· Повышение содержания эритроцитов крови (более 6 х 1012/л) и гемоглобина (более 180 г/л), увеличение количества тромбоцитов (более 400 х 109/л) наблюдается при эритремии,