1. Общий анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, в активном периоде заболевания возможен лейкоцитоз, при развитии синдрома гиперспленизма – панцитопения.
2. Общий анализ мочи: протеинурия, билирубинурия, отсутствие уробилина. Анализ кала на стеркобилин слабо положительный или отрицательный, кал слабо окрашен или обесцвечен (ахолия).
3. Биохимический анализ крови: характерен синдром холестаза - гипербилирубинемия за счет прямой фракции; увеличение содержания в крови щелочной фосфатазы, 5-нуклеитидазы, γ-глютамилтранспептидазы, желчных кислот, меди, холестерина, β-липопротеинов, фосфолипидов, неэстерифицированных жирных кислот; уменьшение содержания в крови железа; повышается активность аминотрансфераз в сыворотке крови, увеличивается содержание γ- и β-глобулинов, снижается уровень альбуминов.
4. Иммунологический анализ крови: снижено общее количество Т-лимфоцитов, активированных Т-лимфоцитов. Характерно повышение количества циркулирующих иммунных комплексов. Увеличено содержание в крови IgM, нередко также IgA и IgG.
Чрезвычайно характерно обнаружение антимитохондриальных антител (АМА). Титр АМА коррелируют со степенью активности, стадией и гистологическими проявлениями ПБЦ.
5. УЗИ печени и желчевыводящих путей: увеличение печени, неизмененные крупные желчные протоки. Возможно обнаружение камней в желчевыводящих путях.
6. УЗИ селезенки: спленомегалия.
7. ФЭГДС: в стадии сформировавшегося цирроза печени обнаруживаются варикозно расширенные вены пищевода и желудка.
8. Пункционная биопсия печени: расширение, инфильтрация и фиброз портальных полей, внутридольковые септы, небольшие псевдодольки, уменьшение количества междольковых желчных протоков, холестаз. Характерно значительное увеличение содержания меди в тканях печени.
9. Радиоизотопная гепатография с бенгальской розовой, меченной I131, выявляет резкое нарушение экскреторной функции печени.
10. Инфузионная холангиография (выполняется при гипербилирубинемии, не превышающей норму в 3-4 раза): выявляет неизмененные внепеченочные желчные ходы.
Диагностические критерии ПБЦ
1. Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.).
2. Повышение уровня ферментов холестаза в 2-3 раза по сравнению с нормой.
3. Нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ.
4. Обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40.
5. Повышение уровня IgM в сыворотке крови.
6. Характерные изменения в пунктате печени.
Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4-го и 6-го критериев или трех – четырех указанных признаков.
Дифференциальный диагноз
Наиболее часто ПБЦ печени приходится дифференцировать со вторичным билиарным циррозом, первичным склерозирующим холангитом, хроническим активным гепатитом с холестатическим синдромом, раком печени и желчевыводящих путей, холестазом, обусловленным приемом лекарственных средств.
Наиболее важна дифференциация ПБЦ от обструкции внепеченочных желчных ходов, так как нередко больные ПБЦ подвергаются неоправданной лапаротомии по поводу предполагаемой подпеченочной желтухи, а правильный диагноз ставят лишь после операционной биопсии печени. Основой диагностики в этих случаях является использование УЗИ (обнаружение камня, опухоли, сдавления извне общего печеночного протока, холедоха), РПХГ, компьютерной томографии.
Для дифференциального диагноза ПБЦ с первичным склерозирующим холангитом, перихолангитом, гипоплазией внутрипеченочных желчных протоков, врожденным фиброзом печени наряду с исследованием антимитохондриальных антител необходима прямая визуализация билиарного дерева.
Дифференциальная диагностика первичного билиарного цирроза печени и активного гепатита с синдромом холестаза представлена в табл.
В некоторых случаях ПБЦ приходится разграничивать с хроническим холестазом, вызванным лекарствами. В отличие от ПБЦ лекарственный холестатический гепатит протекает с менее выраженной деструкцией междольковых желчных ходов и нерезкой клеточной инфильтрацией портальных трактов, антимитохондриальные антитела отсутствуют, отмена лекарств (стероидные анаболические средства, аминазин, оральные контрацептивы, метилтестостерон, хлорпропамил, бутамид, сульфаниламиды и др.) чаще всего приводит к обратному развитию процесса.