Гломерулонефрит. Почечные и внепочечные проявления. Морфология острого гломерулонефрита.
Гломерулонефрит. Этиология, патогенез. Морфология хронического гломерулонефрита.
Гломерулонефрит - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы с двусторонним негнойным воспалением клубочков почки с почечными (олигурия, гематурия, протеинурия, цилиндрурия) и внепонечными (АГ, гипертрофия ЛЖ, отеки, азотемия, уремия) проявлениями.
Формы: нефротичекая, гематурическая, гипертоническая, смешанная.
-по нозологии: первичный, вторичный
-по этиологии: бактериа/вирусы/простейшие, алкогольный, неустановленной этиологии
-по патогенезу: иммунологически (не) обусловленный
-по течению: острый, подострый, хронический
-по характеру воспаления: 1. эссудативный (любой экссудат, кроме гнойного) 2. пролиферативный 3. некротический (очень редко)
-по локализации воспаления в клубочке: 1. интракапиллярный (процесс в сосудистом клубочке) 2. экстракапиллярный (в просвете капсулы Шумлянского-Боумена с формированием полулуний)
Морфология:
-по распространенности: очаговый, диффузный
-по топографии и характеру воспаления: экстракапиллярный (экссудативный, пролиферативный, смешанный), интракапиллярный (экссудативный, пролиферативный)
Патогенез гломерулярных повреждений. В основе большинства случаев первичного гломерулонефрита и многих вторичных гломерулопатий лежит иммуноопосредованное воспаление.
Существует две формы повреждений почечных клубочков, связанные с действием антител: 1) повреждения, связанные с осаждением растворимых ц иркулирующих иммунных комплексов; 2) повреждения, вызываемые антителами, связывающимися in situ либо с нерасворимыми гломерулярными антигенами, либо с антигенами, внедренными в почечный клубочек.
Острый гломерулонефрит:
Макро: "большая красная почка"
Почка значительно увеличена в размере, дряблая. Поверхность бугристая, серого цвета с вкраплениями красного цвета - многочисленные кровоизлияния. На разрезе: корковый слой серо-желтый с красным крапом, пирамиды темно-красные.
Микро:
Умеренная пролиферация эндотелиоцитов и мезангиоцитов
Инфильтрация мезангия и капиллярных петель клубочков нейтрофилами.
Скопления экссудата в просвете капсулы
Стадии: экссудативная, экссудативно-пролиферативная, пролиферативная.
Подострый гломерулонефрит:
Макро: "большая красная почка"
-.-
Микро:
Экстракапиллярный продуктивный ГН.
Пролиферация неротелия, подоцитов, макрофагов с образованием "полулуний", которые сдавливают клубочки почек. Капилляры клубочка гибнут, на их месте разрастается фиброзная ткань.
Исход - неблагоприятный: летальный исход от ХПН через несколько месяцев. Быстро прогрессирует почечная недостаточность
Хронический гломерулонефрит:
Морфология:
Мезангиальный гломерулонефрит развивается в результате пролиферации мезангиоцитов в ответ на отложения под эпителием и в мезангии иммунных комплексов.
-мезангиопролифератифный - пролиферация мезангиоцитов, стенки капилляров клубочка не страдают
-мезангиокапиллярный - пролиферация мезангиоцитов, утолщение мембраны капилляров
Фибропластический гломерулонефрит характеризуется склерозом и гиалинозом капиллярных петель и образованием спаек в полости капсулы.
Исход хронического гломерулонефрита неблагоприятен. Патологический процесс приводит к почечной недостаточности, что проявляется азотемической уремией.
Макро: = картина вторично-сморщенной почки (в терминальной стадии):
почки уменьшены в размере, серого цвета, поверхность крупно-бугристая. Отмечаются спайки ткани почки и капсулы. На разрезе слой почечной ткани тонкий, ткань сухая, малокровная, серого цвета. На срезе - видны поля рубцовой ткани.
Микро:
гиалиноз клубочков, склероз сосудов, воспалительная инфильтрация
Вторично-сморщенная почка. Уремия, морфологические проявления.
ХПН - синдром, в основе которого лежит двухсторонний нефросклероз.
Нефросклероз (Сморщенная почка) - э то заболевание, при котором паренхима почки заменяется соединительной тканью, сама почка уменьшается в размерах, при этом снижаются ее функции (образование и фильтрация мочи) вплоть до полного их исчезновения.
Нефросклероз: «первично и вторично сморщенная почка»
Первично сморщенная почка – заболевание, развивающееся вследствие поражения сосудов почки. Почки плотные, поверхность неровная, мелкогранулярная.
Разрастание соединительной ткани, которая замещает строму и паренхиму. Видны гипертрофированные, гиалинизированные, атрофированные клубочки. Гиалиноз артериол. Приносящая артериола утолщена, просвет сужен.
-АГ
-атеросклероз
-инфаркт почки
Вторично сморщенная почка – состояние, развивающееся вследствие поражения паренхимы. Крупнобугристая поверхность.
-гломерулонефрит
-туберкулез почки,
-сахарный диабет
-почечнокаменная болезнь
Нефросклероз (нефроцирроз) любой этиологии ведет к развитию хронической почечной недостаточности.
Пато- и морфогенез: две фазы: «нозологическая» и «синдромная».
В первой фазе склероз почек обусловлен особенностями пато- и морфогенеза заболевания, при котором нефросклероз развивается.
Во второй фазе патоморфологические и клинико-морфологические особенности нозологии сглаживаются, а иногда утрачиваются, ведущим становится синдром хронической почечной недостаточности.
Хроническая почечная недостаточность — синдром, морфологической основой которого является нефросклероз (сморщенные почки), а наиболее ярким клиническим выражением — уремия.
Возникновение уремии объясняется задержкой в организме азотистых шлаков (мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан), ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса. Эти сдвиги в белковом и электролитном обмене, а также в кислотно-основном состоянии ведут к аутоинтоксикации и глубоким нарушениям клеточного метаболизма.
Патологическая анатомия.
При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Реакция с ксантгидролом позволяет выявить мочевину во всех органах, особенно в желудке, легких, селезенке. Летучие аммиачные соединения дают с крепкой хлористоводородной кислотой пары хлорида аммония в виде облачка. Этой реакцией можно пользоваться при вскрытии для диагностики уремии.
Кожа серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты), что связано с гиперсекрецией потовых желез. Нередко на коже наблюдаются сыпь и кровоизлияния как выражение геморрагического диатеза. Отмечаются уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер. Особенно характерен уремический отек легких. Часто встречаются фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. В печени возникает жировая дистрофия.
Очень часто обнаруживается серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже — бородавчатый эндокардит. Возможно развитие уремического плеврита и перитонита. Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния. Селезенка увеличена, напоминает септическую.