1. Основной клинический синдром – боли в груди в сочетании с одышкой и головокружением.
2. Дифференциальная диагностика: общим является наличие приступообразных загрудинных давящих болей при физической нагрузке, одышка при физической нагрузке. Острый инфаркт миокарда.
Характерно: акцент второго тона на аорте, признаки дислипидемии. Не характерно головокружение и синкопальные состояния при физических нагрузках, приступы сердцебиения в покое, признаки легочной гипертензии, шумовая симптоматика. Не типичны подобные изменения ЭКГ при отсутствии клиники острого инфаркта миокарда, нормальных лабораторных показателях.
Аортальный стеноз. Общим является клиника стенокардии, синкопальные состояния, систолический шум на аорте, признаки сердечной недостаточности.
Для аортального стеноза характерны клинические синдромы – стенокардия, низкое АД, головная боль, головокружение, утомляемость, медленный пульс, грубый систолический шум на аорте с характерным проведением, левожелудочковые синдромы (выявляемые с помощью осмотра, ЭКГ, рентгенологического, ЭХО-кардиографического исследований, зондирования полостей сердца).
Не характерен систолический шум на аорте без проведения, систолический шум недостаточности митрального клапана, раннее наступление легочной гипертензии.
Митральная недостаточность. Общими являются одышка при физической нагрузке, сердцебиения, систолический шум, акцент II тона над легочной артерией.
Для митральной недостаточности характерны: нарастание синдромов правожелудочковой недостаточности с появлением отеков на ногах и гепатомегалией, пансистолический шум слева от грудины с проведением в подмышечную область, с систолическим дрожанием на верхушке, развитие легочной гипертензии, признаки гипертрофии правых отделов сердца.
|
|
Не характерны приступы стенокардии с головокружениями и синкопальными состояниями, не характерны вышеперечисленные изменения ЭКГ.
3. Предварительный диагноз – Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. На основании жалоб больного на приступообразные загрудинные боли и головокружения при физических нагрузках, одышку, приступы сердцебиений в покое, характерной шумовой симптоматики, типичных “гигантских” отрицательных Т в V1 - V4, данных ЭХО-кардиографии.
4. Назначить:
ЭХО-КС с допплерографией
ОАК, ОАМ, биохимическое исследование крови, липидограмма
Суточное мониторирование ЭКГ
УЗИ органов брюшной полости
Рентгенография грудной клетки.
Ангиовентрикулография
5. Окончательный диагноз: Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия с поражением базальной части межжелудочковой перегородки с обструкцией выносящего тракта левого желудочка), III стадия, синдром стенокардии II ф.кл., пароксизмальная тахикардия неуточненная, дисциркуляторная энцефалопатия II ст., вторичная митральная недостаточность, легочная гипертензия, ХСН IIa, III ф.кл..
6. Лечение в стационаре. Режим – общий.
Диета с ограничением жидкости и соли.
Метопролол 50 мг в cутки (в случае непереносимости или побочных эффектов – верапамил
240-320 мг в сутки или кордарон по схеме от 120 мг в сутки до поддерживающей суточной
дозы 200 мг)
Диротон 10 мг в сутки
|
|
Назначение нитратов per os возможно после позитивной ЭХО-КС пробы с нитроглицерином.
7. Хирургическое лечение показано больным с рефрактерными к медикаментозному лечению симптомами, у которых обструкция выносящего тракта подтверждена при катетеризации и градиент давления превышает 50 мм. рт. ст.
Виды хирургического лечения:
- Септальная миотомия
- Септальняа миоэктомия
- Алкогольная абляция межжелудочковой перегородки
В некоторых случаях требуется протезирование митрального клапана, при повреждении проводящих путей - установка постоянного кардиостимулятора
8. Осложнения:
- Острая левожелудочковая недостаточность (отек легких)
- Острый инфаркт миокарда
- Острое нарушение мозгового кровообращения
- Желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков
9. Прогноз неблагоприятный, наиболее часто больные умирают внезапно, в том числе на фоне физической нагрузки.
Факторы риска внезапной смерти при ИГСС:
- Манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет)
- Наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти
- Частые синкопальные состояния
- Эпизоды желудочковой тахикардии
- Патологическое изменение уровня АД во время нагрузок
Больные стойко нетрудоспособны при развитии сердечной недостаточности, частых
приступах стенокардии, частых синкопальных состояниях.
10. Профилактика: вторичная для предупреждения осложнений.
Внутренние болезни