Олигофрения – врожденное или приобретенное в первые годы жизни недоразвитие психических функций. Существенным отличительным признаком врожденного слабоумия является отсутствие его прогрессирования. Олигофрении относятся к наиболее распространенным формам психической патологии в детском возрасте и составляют от 0, 2 до 0, 89 % больных в популяции.
Выделяют следующие диагностические критерии олигофрении: своеобразная структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления и меньшей выраженностью поражения предпосылок интеллекта и эмоциональной сферы, непрогредиентность интеллектуальной недостаточности и замедленный темп психического развития. Большая часть олигофрений возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет. За редким исключением специфические этиологические факторы остаются неизвестными всвязи, с чем такие формы олигофрений называют недифференцированными (идиопатическими), составляют до 65 % всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией. Выделяют:
1. Наследственно-экзогенные формы: в результате хромосомных аберрации (синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Шершевского-Тернера и др.);
2. Энзимопатические (фенилкетонурия, галактоземия и др.);
3. Сосудистые (с-м Штурге-Вебера) и др.
4. Эмбрио- и фетопатии (вирусные, бактериальные, алиментарные и пр.).
5. Формы спре- и постнатальным повреждением головного мозга.
Условные разграничения по степени тяжести расстройства интеллекта опираются на градации достигаемого больными уровня социального приспособления.
При легкой степени (дебильность) больные вдошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навыки самообслуживания и общения. Мышление преимущественно конкретно-образное, нарушение познавательной деятельности выражается в неспособности к выработке сложных понятий, в невозможности обобщений, абстрактного мышления. Поведение носит характер подражательности, больные легко поддаются внушению. Нередко при дебильности имеет место расторможенность примитивных влечении, повышенная сексуальность, В большинстве случаев больные прекрасно ориентируются в обычной ситуации, достаточно практичны. При разумном руководстве они могут получить определенные трудовые навыки, овладеть специальностью.
Средняя степень психического недоразвития – имбецильность. Имбецилам доступно только конкретное мышление. Речь косноязычная, запас слов крайне скуден и состоит преимущественно из названий предметов повседневного обихода. При средней и легкой степени имбецильности больные могут заниматься во вспомогательной школе, но усваивают очень немного: простейший счет, слоговое чтение, написание отдельных слов, могут усваивать навыки самообслуживания и несложные трудовые операции.
Тяжелая степень умственного недоразвития – идиотия. Психическая жизнь ограничивается безусловными рефлексами, вторая сигнальная система почти не развивается, речь состоит из отдельных звуков. Идиот не осмысляет окружающего, не дифференцирует близких, он может продуцировать лишь однообразные движения и нечленораздельные звуки. Эмоциональная жизнь находится взачаточном состоянии. Эмоции проявляются в злобных реакциях и крике при неприятных раздражителях. Больные совершенно беспомощны и нуждаются в постоянном надзоре и тщательном уходе, обычно в условиях специальных учреждений.
Наиболее четко дифференцированными формами олигофрении являются следующие:
Фенилпировиноградная олигофрения (б-нь Феллинга, фенилкетонурия). В основе этого заболевания врожденная аномалия обмена веществ – нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствияфермента фенилаланингидроксидазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, накапливается фенилпировиноградная кислота, которая выделяется с мочой и её можно обнаружить с помощью пробы Феллинга (реакция с 10 % раствором хлористого железа). Эта форма сопровождается глубокой степенью психического недоразвития, чаще в виде идиотии или имбецильности. На фоне вялости бывают вспышки раздражительности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Имеет место мышечная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. Вследствие недостаточности меланина у больных, как правило, светлые волосы и глаза, тонкая белая кожа. Следует отметить, что ранняя диагностика и строгая диета (резкое ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, серосодержащими аминокислотами) обеспечивает нормальное развитие детей.
Болезнь Дауна – относится к хромосомным заболеваниям и является следствием трисомии 21 хромосомы. Нейрохимические и гистологические изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера, Больные имеют характерный внешний вид: маленький рост, общая гипотония, уменьшенный в размерах плоский череп, скошенный затылок, выступающие скуловые дуги, раскосые глаза с эпикантусом, уплощенная переносица, готическое небо, толстый большой язык. Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, ладони толстые с единой поперечной бороздой, пальцы укорочены, мизинец искривлен внутрь. В половине случаев отмечаются врожденные пороки сердца, гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения. Больные обычно не доживают до 40 лет в связи с врожденными соматическими аномалиями.
К олигофрениям, обусловленным хромосомной аберрацией, относятся также с-м Клайнфельтера (наблюдается у мужчин и характеризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шершевского-Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, бесплодием, низким ростом, диспластичным туловищем с короткой шеей).
Рубеолярная эмбриопатия – развивается вследствие заболевания краснухой в первые 2–3 месяца беременности. Наряду с глубоким слабоумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца, глухота, врожденная катаракта, возможны и другие поражения глаз.
Для внутриутробного поражения токсоплазмой Гондии характерны поражения глаз и кальцификаты – очаги обызвествления в головном мозге. Диагноз ставится на основании триады Себина – гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге.
Олигофрения может развиваться на почве врожденного сифилиса, различные признаки которого служат основанием для диагноза.
К олигофрениям нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто встречается кретинизм – заболевание, развивающееся в результате недоразвития или отсутствия щитовидной железы. Признаками болезни являются: карликовый рост, круглая, уплощенная впереднезаднем размере голова, отечное тестообразное лицо полуоткрытый рот, толстый язык.
В профилактике олигофрений важное значение имеет медико-генетическое консультирование для выявления наследственных форм. В этом плане также важна борьба с инфекциями, родовым травматизмом, охрана здоровья беременной женщины.
Лечебное воздействие при олигофрении должно проводиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и диетотерапия.
Ведущими бесспорно являются медико-педагогические мероприятия. Медикаментозное воздействие делят на специфическое лечение, применяемое при определенных формах олигофрении, и общие мероприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышения тонуса, активности, апри необходимости – на снятие психических расстройств. Для лечения олигофрений широко используются ноотропные препараты.
связи с иннертностью психических функций у больных с эпилепсией, органических поражен